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Cirrosi biliare - che cos'è? Sintomi e trattamento


Una delle spiacevoli malattie del fegato, che è accompagnata da una violazione del suo funzionamento, è la cirrosi biliare. Con questa patologia, c'è una distruzione della struttura del corpo a causa di fallimenti nel deflusso della bile, nonché cambiamenti nella struttura dei dotti biliari. La cirrosi biliare del fegato è divisa in due tipi: primario e secondario. Di solito questa malattia viene diagnosticata nelle persone di mezza età, tuttavia, il più delle volte viene rilevata dopo 50-60 anni.

L'insorgenza della malattia è caratterizzata da un'insufficienza epatocellulare in via di sviluppo, che successivamente si sviluppa in ipertensione portale. La prognosi della malattia può essere favorevole se viene eliminata la causa del ristagno della bile. Se ciò non è possibile a causa di medici insufficientemente qualificati o per le caratteristiche individuali di ogni persona, allora un forte insufficienza epatica si sviluppa con una violazione della maggior parte delle sue funzioni. La conseguenza è la morte inevitabile.

Cos'è?

La cirrosi biliare del fegato (BCP) è una malattia in cui, per varie ragioni, la pervietà dei dotti biliari è compromessa, a causa della quale il flusso della bile nell'intestino diminuisce o si ferma. Secondo eziologia distinguere forme primarie e secondarie della malattia.

Cause dello sviluppo

Non è stato ancora possibile stabilire la causa specifica della formazione della cirrosi biliare. Alcune teorie sulla sua formazione sono considerate:

  • predisposizione genetica alla malattia;
  • precedenti lesioni infettive del fegato - virali, batteriche, parassitarie;
  • danno tossico al fegato;
  • infiammazione autoimmune.

Per confermare la relazione diretta tra questi stati e la formazione di cirrosi non è attualmente possibile.

Innanzitutto, sotto l'influenza di certe cause, i linfociti iniziano a distruggere le cellule dei dotti biliari - in esse si forma un processo infiammatorio. A causa dell'infiammazione, la pervietà dei dotti viene disturbata e si sviluppa la stasi della bile. In queste aree, si verifica un danno da epatociti e l'infiammazione si sviluppa di nuovo. La morte delle cellule di massa può portare alla formazione di cirrosi.

classificazione

Il BCP primario è una malattia autoimmune che si manifesta come un'infiammazione distruttiva non purulenta cronica dei dotti biliari (colangite). Negli stadi successivi, causa stagnazione della bile nei dotti (colestasi) e alla fine provoca lo sviluppo della cirrosi epatica. Molto spesso le donne dai quaranta ai sessant'anni soffrono di patologia.

  • Nello stadio I, l'infiammazione è limitata ai dotti biliari.
  • Allo stadio II, il processo si diffonde al tessuto epatico.
  • Fase III. Gli epatociti - cellule del fegato - iniziano a trasformarsi in tessuto connettivo, si formano aderenze cicatriziali che "riuniscono" i dotti biliari.
  • Stadio IV - tipica cirrosi epatica.

La cirrosi biliare secondaria si verifica sullo sfondo di una violazione a lungo termine del deflusso della bile nei dotti intraepatici a causa del loro restringimento o blocco causato da altre malattie. È più comune negli uomini dai trenta ai cinquanta anni. Senza trattamento, entrambe le forme della malattia prima o poi portano all'insufficienza epatica, peggiorando la qualità della vita e riducendo la sua durata.

I sintomi della cirrosi biliare

Nel caso della cirrosi biliare, è consigliabile raggruppare i sintomi in base alle forme primarie e secondarie della malattia.

Pertanto, la cirrosi biliare primitiva è caratterizzata da:

  1. Colorare la pelle in un colore marrone scuro, in particolare nella zona delle scapole, delle articolazioni grandi e in seguito di tutto il corpo;
  2. Prurito irregolare, che compare spesso durante il riposo notturno, con ulteriori fattori irritanti (ad esempio dopo il contatto con prodotti di lana o dopo il bagno). Il prurito può durare per molti anni;
  3. Una milza ingrossata è un sintomo comune della malattia;
  4. L'aspetto di una formazione piatta sulle palpebre, che ha la forma di una placca. Molto spesso ci sono molti di loro: lo xantelasma può apparire sul petto, sui palmi delle mani, sui glutei, sui gomiti;
  5. Una persona può iniziare a essere disturbata da dolori nell'ipocondrio destro, nei muscoli, un sapore amaro appare spesso in bocca e la temperatura corporea aumenta leggermente.

Con la progressione della malattia, tutti i sintomi aumentano, c'è una perdita di appetito, il prurito diventa insopportabile. Le zone di pigmentazione diventano ruvide, la pelle si gonfia e le falangi finali delle dita si addensano. I dolori sono aggravati, si osservano vene varicose dell'esofago e dello stomaco, si può sviluppare un sanguinamento interno. L'assorbimento delle vitamine e dei nutrienti è difficile, i sintomi dell'ipovitaminosi si uniscono. Aumentano i linfonodi, ci sono disturbi nel sistema digestivo.

La forma secondaria della malattia ha sintomi simili, tra cui:

  • forte dolore al fegato colpito;
  • intenso prurito della pelle, peggio di notte;
  • dolore al fegato alla palpazione e aumento delle sue dimensioni;
  • ittero precoce;
  • splenomegalia;
  • aumento della temperatura corporea agli indicatori febbrili sullo sfondo dello sviluppo dell'infezione.

Rapidamente, questa forma della malattia porta allo sviluppo di cirrosi e successiva insufficienza epatica, i cui sintomi minacciano la vita del paziente. In particolare, i sintomi dello sviluppo di insufficienza epatica umana sono:

  • nausea e vomito di contenuti intestinali;
  • disturbi dispeptici;
  • decolorazione delle feci e delle urine nel colore della birra scura;
  • encefalopatia epatica (demenza).

La condizione può causare complicazioni gravi come ascite, sanguinamento interno gastrico e intestinale, coma e morte.

diagnostica

Le misure diagnostiche per il rilevamento della cirrosi biliare primaria possono avere diverse fasi:

  • Prima di tutto, un paziente con sospetta cirrosi epatica dovrebbe consultare alcuni medici - un epatologo, un chirurgo, un gastroenterologo. Solo loro possono identificare la malattia, determinarne il grado, prescrivere le successive misure diagnostiche e il possibile trattamento.
  • Dopo la visita medica, un paziente con sospetta cirrosi deve essere inviato per esami di laboratorio. Le ricerche possono includere l'analisi sviluppata di sangue e urina e anche effettuare una biopsia.

Il terzo stadio è la diagnostica strumentale. Include un esame della milza, dei reni, del fegato, delle vie biliari, utilizzando gli ultrasuoni. Inoltre, gli organi interni vengono esaminati con l'aiuto di un endoscopio e vengono introdotte sostanze speciali nel sangue e nel tratto gastrico, che mostrano il vero lavoro e il funzionamento del fegato e dei dotti biliari.

Trattamento della cirrosi biliare

Quando si diagnostica la cirrosi biliare, i metodi di trattamento si basano sulla riduzione dell'intensità delle sue manifestazioni sintomatiche, rallentando l'ulteriore sviluppo, trattando le complicanze aderite e prevenendone l'insorgenza.

Il corso del trattamento e la selezione dei farmaci sono selezionati individualmente dal medico. Principalmente prescritto:

  • Acido Ursodeoxycholic (Urosan, Ursofalk), 3 capsule di notte, ogni giorno.

Immunosoppressori (solo per cirrosi biliare primaria):

  • Metotrexato 15 mg a settimana o ciclosporina in un dosaggio terapeutico di 3 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, suddiviso in 2 dosi (mattina e sera).
  • Prednisone 30 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto, dopo 8 settimane la dose del farmaco viene ridotta a 10 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.

Trattamento dei disordini metabolici di vitamine e minerali:

  • cuprenil (D-penicillamina) 250 mg disciolti in un bicchiere d'acqua 3 volte al giorno per 1,5 ore prima dei pasti;
  • multivitaminici (citrum, multitabs) 1 capsula 1 volta al giorno;
  • Stimol 1 bustina 2 volte al giorno.

Trattamento del prurito:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg per 1,5 ore prima dei pasti 2 - 3 volte al giorno;
  • rifampicina (rimaktan, benemicina, tibicina), 150 mg 2 volte al giorno;
  • antistaminici (atarax, suprastin) da 1 a 2 compresse 2-3 volte al giorno.

Nel caso della cirrosi biliare secondaria, è importante ripristinare il normale flusso della bile. Per questa endoscopia è prescritto, o intervento chirurgico. Se per qualche ragione queste manipolazioni sono impossibili, vengono prescritti antibiotici per impedire alla cirrosi di entrare nello stadio termico.

Tra i tipi di intervento chirurgico possono essere identificate tali manipolazioni:

  1. coledocotomia;
  2. Holedohostomiya;
  3. Rimozione di pietre dal tratto biliare;
  4. Bougienage endoscopico;
  5. Stent endoscopico;
  6. Dilatazione del dotto biliare;
  7. Drenaggio esterno dei dotti biliari.

Pazienti assegnati alla dieta numero 5. Per mangiare verdure, frutta, succhi, composte, gelatine, zuppe di verdure, carni magre, cereali ammessi.

Diagnosi e trattamento della cirrosi biliare

Molte persone, avendo sentito la parola "cirrosi", sono spaventate, perché capiscono che questo è un processo irreversibile. Iniziano a cercare la causa in uno stile di vita sbagliato (abuso di alcool, fumo), epatite virale. Ma c'è un argomento a parte per la considerazione: la cirrosi biliare. Questa malattia non è associata ad alcol, fumo, epatite virale. È associato solo al danno autoimmune al fegato umano. I sintomi, le cause e i metodi di trattamento di questo problema saranno discussi nell'articolo.

Il fegato è un organo molto importante del sistema digestivo responsabile della trasformazione di tutte le sostanze tossiche nel corpo. La cirrosi biliare è una malattia dei dotti biliari del fegato, in cui il sistema immunitario umano inizia ad attaccare le proprie cellule sane e quindi a distruggerle. Di conseguenza, i dotti vengono pizzicati, la bile non viene più drenata nel duodeno o nella cistifellea e le cellule attorno ai dotti biliari vengono distrutte. C'è un processo infiammatorio nel fegato. Quando l'organo inizia a guarire (rigenerato), si formano cicatrici su di esso, che possono successivamente portare a cirrosi e ittero.

Ci sono 2 tipi di malattia:

  1. Cirrosi biliare primitiva. È più corretto dire "colangite" perché non c'è distruzione in questa fase, solo i processi infiammatori dei dotti biliari sono visibili.
  2. Forma secondaria di cirrosi biliare. Se una persona non viene curata, la malattia progredisce. Le cellule cessano gradualmente di recuperare, vengono sostituite da cellule fibrose, cicatrizzate. Di conseguenza, la normale struttura del fegato viene interrotta e si forma la cirrosi.

I sintomi della malattia

A seconda dello stadio della malattia può manifestarsi in modi diversi. Quindi, nel caso della colangite primaria, il paziente ha:

  • prurito della pelle. Potrebbe essere mite. Nel corso del tempo (su un periodo di diversi anni), aumenterà se una persona non fa alcun tentativo di curare la malattia;
  • iperpigmentazione, oscuramento della pelle. All'inizio le scapole e le articolazioni grandi si scuriscono. La pelle diventa marrone scuro. Nel tempo, le macchie iniziano ad apparire su tutto il corpo;
  • dolore nella parte destra;
  • sapore amaro;
  • aumento della fatica;
  • un leggero aumento della temperatura corporea.

Nella cirrosi biliare, la bile cessa di essere adeguatamente trasportata ed entra nel sangue. Insieme a lei, raggiunge la pelle e inizia a irritare le terminazioni nervose. Di conseguenza, la persona inizia a prudere.

In alcuni pazienti, questa malattia epatica può essere asintomatica per un periodo piuttosto lungo, fino a 10 anni. In questo caso, il problema può essere rilevato solo durante un'ispezione di routine.

Per l'infiammazione secondaria del fegato cronica (cirrosi autoimmune), i sintomi sono i seguenti:

  • il prurito diventa pronunciato, difficile da sopportare. L'uomo comincia a pettinare fortemente la pelle, il sangue;
  • macchie di pelle che sono cambiate a colori iniziano a grossolane. La pelle comincia a gonfiarsi;
  • c'è un forte dolore nell'ipocondrio destro;
  • le mucose e la pelle ingialliscono;
  • l'urina si scurisce, le feci si scoloriscono;
  • la temperatura corporea sale a 38 gradi e oltre.

Con la stagnazione a lungo termine della bile, una persona perde rapidamente peso, ha problemi con le sue feci, c'è una predisposizione all'emorragia.

La bile è necessaria per la digestione dei grassi che entrano nel corpo umano con il cibo. E il grasso scioglie le vitamine e consente loro di essere assorbite. Quando la bile smette di scorrere nell'intestino, le vitamine smettono di essere assorbite. Di conseguenza, c'è una carenza di vitamina D, il calcio è scarsamente assorbito dal corpo, non entra nelle ossa, quindi l'osteoporosi si verifica spesso nei pazienti con cirrosi biliare.

Cause di patologia

A differenza della cirrosi normale, la forma biliare primaria della malattia non è correlata alla natura infettiva, tossica o alcolica dell'evento. Questa è una malattia autoimmune, quindi la causa della malattia è il fallimento del sistema immunitario.

Se hai iniziato il prurito, assicurati di fare un'analisi degli enzimi epatici e fai un'ecografia.

Parlando della forma secondaria della malattia, le cause della sua manifestazione possono manifestarsi nella malattia del calcoli biliari, nelle cisti dei dotti biliari, nelle anomalie delle vie biliari, nella pancreatite cronica, causando il restringimento dei dotti biliari.

Cirrosi biliare più spesso colpisce le donne dopo i 40 anni di età con colesterolo alto nel sangue e prurito della pelle. Ma i bambini possono lavare questo problema. Talvolta gemelli identici soffrono di cirrosi biliare.

Fasi della malattia

I medici distinguono 4 stadi di cirrosi biliare:

Fase 1 - quando il processo infiammatorio si osserva solo nei dotti biliari.

Stadio 2 - quando i dotti biliari si restringono notevolmente, l'infiammazione raggiunge il tessuto epatico.

Fase 3: il tessuto connettivo diventa denso nel sito di infiammazione, compaiono cicatrici.

Fase 4 - metà o la maggior parte del fegato è sostituita da tessuto connettivo che causa la cirrosi autoimmune del fegato.

Metodi diagnostici

Prima di fare una diagnosi del genere, il medico deve condurre una serie di studi diagnostici. All'ammissione iniziale, un epatologo o gastroenterologo raccoglie l'anamnesi, è interessato alle lamentele del paziente, quando ha sviluppato prurito, dolore, debolezza, sonnolenza, ecc. Lo specialista raccoglie anche una storia della vita del paziente: ha avuto problemi al fegato, avvelenamento, chirurgia, che tipo di feci, il paziente ha cattive abitudini, ecc.

Dopo aver raccolto l'anamnesi, lo specialista conduce l'esame del paziente. Determina il giallo della pelle, trova graffi, sonda il fegato, milza. Misura la temperatura corporea. Dopo questo, il medico deve inviare la persona per fare gli esami di laboratorio:

  • Analisi biochimiche e cliniche del sangue.
  • Analisi per determinare i marcatori biochimici della fibrosi epatica.
  • Analisi delle urine.
  • Esame del sangue per la presenza di epatite virale.
  • Coprogramma, analisi delle feci per la presenza di vermi.

Assicurati di sottoporti anche a esami strumentali:

  • Ultrasuoni del fegato e altri organi addominali. Aiuta a rivelare cicatrici sul fegato.
  • Biopsia epatica. Nominato per escludere il processo tumorale nel corpo.
  • Gastroscopia. Aiuta a identificare condizioni patologiche nello stomaco, il duodeno 12.

Trattamento della cirrosi biliare primitiva

Questa patologia del sistema immunitario non è completamente guarita. Ma è possibile ridurre l'intensità della manifestazione della malattia, nonché prevenire o rallentare la sua progressione, per prevenire il verificarsi di complicanze.

Il trattamento di cirrosi biliarny è effettuato in un complesso. Al paziente vengono prescritti i seguenti farmaci:

  • Acido osssodesossicolico. Rallenta la progressione della malattia. Oggi questo farmaco è riconosciuto dalla comunità internazionale come il farmaco più efficace nel trattamento della cirrosi biliare. È venduto con diversi nomi commerciali. Nel nostro paese, questi sono i seguenti farmaci: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcio, vitamina D. Sono necessari per compensare la carenza di vitamine, prevenire il verificarsi di osteoporosi, come conseguenza della cirrosi biliare.
  • Antistaminici, barbiturici Questi farmaci rimuovono un sintomo sgradevole della malattia, come il prurito della pelle.
  • Farmaci immunosoppressivi. Essi inibiscono artificialmente l'immunità, non permettono che funzioni attivamente in modo che smetta di "attaccare" le cellule del fegato sane.

Per ridurre il prurito, il paziente deve: indossare vestiti fatti di tessuto naturale; rinunciare a bagni caldi, saune, bagni; non surriscaldare; prendere bagni di sodio con una temperatura dell'acqua di 37 gradi (per un bagno completo prendere 1 tazza di soda).

Spesso, le persone con colangite biliare hanno anche altre malattie autoimmuni del fegato, come l'epatite.

Se tale diagnosi viene fatta a te o ad una persona vicina, devi essere regolarmente esaminata e monitorata da un epatologo, sottoporsi ai necessari esami di laboratorio e strumentali per prevenire lo sviluppo della malattia prima dello stadio della cirrosi. Se la malattia è in uno stadio avanzato, al paziente può essere offerto un trapianto di fegato.

Cibo salutare

Durante il trattamento della cirrosi biliare, è necessario seguire una dieta:

  • mangiare almeno 4 volte al giorno in piccole porzioni;
  • i piatti devono essere cotti al vapore, bolliti o cotti al forno;
  • il cibo dovrebbe essere tagliato il più piccolo possibile;
  • assicurati di bere molta acqua;

Vegetali, zuppe di latte, carni magre (pollame, manzo), latticini e latticini dovrebbero essere presenti nella dieta. Il pane può essere solo ieri. È permesso mangiare bacche e frutti di varietà non acide. È necessario limitare l'uso di spezie ed erbe nei piatti. È severamente vietato prendere alcolici, mangiare cioccolata, gelati, carni grasse, cibi in scatola, sottoprodotti, verdure e frutta che causano un aumento della formazione di gas, così come tutti gli alimenti in scatola.

Trattamento della cirrosi biliare secondaria

Poiché in questa fase della malattia il fegato è sottoposto ad un effetto devastante, la terapia consiste solo nella rimozione chirurgica o endoscopica dell'ostruzione dei dotti biliari. Il paziente può essere prescritto un'operazione o trapianto di fegato.

La questione del trattamento chirurgico del problema dovrebbe essere risolta alla consultazione dei medici. I medici prendono necessariamente in considerazione l'insorgenza di tali complicanze della cirrosi biliare, come le vene varicose dell'esofago e dello stomaco, le fratture spontanee dovute allo sviluppo di osteoporosi, encefalopatia epatica, ecc.

complicazioni

Se non trattata, il paziente può iniziare seri problemi di salute. Una complicazione della cirrosi biliare può essere:

  • Insufficienza epatica
  • Tumore maligno nel fegato (cancro).
  • Cirrosi epatica.
  • Carenza patologica delle vitamine A, K, E, D, a causa della quale il grasso smette di dissolversi. A causa di una carenza di vitamine, il paziente ha problemi di vista, le ossa diventano fragili, fragili, c'è un aumento nel sanguinamento.
  • Problemi con la motilità dell'esofago, a causa della quale il paziente appare esofagite da reflusso.
  • L'inibizione mentale e fisica è osservata, una persona smette di sentirsi fredda, il suo polso rallenta, la pelle diventa ruvida.

L'aspettativa di vita dei pazienti con diagnosi di questa malattia è di circa 10 anni. Ma con un trattamento tempestivo, la prognosi è positiva. Ma spesso i pazienti si rivolgono ai medici con il problema della cirrosi biliare troppo tardi.

prevenzione

Parlando dei metodi di prevenzione della cirrosi biliare, purtroppo, la medicina non è ancora in grado di aiutare le persone a prevenire questa complessa patologia immunitaria. Ma gli esperti potrebbero aiutare una persona con una diagnosi tale da indebolire ed eliminare le complicazioni della malattia. Parlando di prevenzione, si intende che il paziente deve sottoporsi a diagnosi e trattamenti tempestivi. E la seguente serie di misure aiuterà a migliorare il fegato, non a caricarlo:

  • Dieta corretta ed equilibrata
  • Rifiuto delle cattive abitudini: alcol, fumo, droghe.
  • Mantenere uno stile di vita sano.
  • Esami medici regolari Se c'è una necessità, quindi andare per una consultazione e l'esame per stretti specialisti - un gastroenterologo, un epatologo.

La cirrosi biliare è una malattia autoimmune seria, la cui complessità sta nel fatto che è impossibile recuperarlo completamente. Ma ogni persona è in grado di prevenire le complicazioni della malattia, se l'allarme è suonato in tempo. Hai bisogno di ascoltare il tuo corpo e ai primi segni di cirrosi biliare in un ordine di emergenza per consultare un medico.

Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia cronica presumibilmente autoimmune in cui i processi di regolazione immunitaria sono disturbati e i dotti biliari intraepatici sono gradualmente distrutti dal sistema immunitario umano come antigeni estranei.

Il termine "cirrosi biliare primaria" non è del tutto preciso, poiché nelle prime fasi della malattia la cirrosi non esiste ancora. Più correttamente il nome "colangite distruttiva non purulenta cronica".

Fasi di PBC

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa lentamente.

L'infiammazione inizia nei piccoli dotti biliari, la cui distruzione blocca il normale flusso della bile nell'intestino - nella terminologia medica, questo processo è chiamato colestasi (mentre negli esami del sangue indicatori quali la fosfatasi alcalina e l'aumento di GGTP).

La colestasi è uno degli aspetti importanti della cirrosi biliare primitiva.

Con la continua distruzione dei dotti biliari, l'infiammazione si diffonde alle cellule epatiche vicine (epatociti) e porta alla loro morte (necrosi). Nelle analisi del sangue, viene rilevata la sindrome da citolisi (aumento di ALT e AST). Con la morte continua delle cellule del fegato, vengono sostituite dal tessuto connettivo (fibrosi).

L'effetto cumulativo (infiammazione progressiva, diminuzione del numero di cellule epatiche funzionanti, presenza di fibrosi e tossicità degli acidi biliari che si accumulano nel fegato) raggiunge il culmine con un esito alla cirrosi epatica.

La cirrosi epatica è uno stadio della malattia in cui il tessuto epatico è sostituito da fibrosi e si formano noduli (cicatrici). La formazione di cirrosi si verifica solo nella fase avanzata della PBC.

Gruppi di rischio

La malattia si verifica in tutto il mondo. La prevalenza varia ampiamente tra 19-240 pazienti per milione di abitanti. I tassi più alti nei paesi nordici. L'età dei pazienti all'inizio della malattia va dai 20 ai 90 anni (in media 45-50 anni).

Vi sono ampie prove del ruolo dei fattori immunitari e genetici nello sviluppo della PBC.

  • La proporzione di donne tra i pazienti con PBC è del 90%.
  • Nel 95-98% dei pazienti con PBC, rilevamento di anticorpi anti-mitocondriale (AMA) - incluso PBC AMA-M2 altamente specifico.
  • La PBC nel 50% dei casi è associata ad altre sindromi autoimmuni.
  • Alta concordanza (presenza di un certo tratto in entrambi) in PBC in gemelli identici.

Ma fino ad oggi non sono state identificate associazioni significative tra PBC e alcuni geni. Inoltre, la cirrosi biliare primaria ha alcune caratteristiche non caratteristiche delle malattie autoimmuni: si verifica solo in età adulta e risponde scarsamente alla terapia immunosoppressiva.

Sintomi di PBC

Agli stadi iniziali della malattia (nella fase preclinica, spesso con la rilevazione "accidentale" dei cambiamenti nelle analisi) con la cirrosi biliare primaria di una persona non può essere infastidito da nulla.

Ma con lo sviluppo del quadro clinico, tutte le manifestazioni di PBC possono essere suddivise in tre gruppi:

1. Sintomi dovuti alla corretta PBC.

2. Complicazioni di cirrosi.

1. Manifestazioni di sindromi autoimmuni concomitanti

Infezione del tratto urinario

Il sintomo più comune di PBC è la fatica (affaticamento), che si verifica nel 70% dei pazienti. Va notato che l'affaticamento significativo può causare un sonno debole o uno stato depressivo.

Spesso, questi pazienti si sentono bene nella prima metà della giornata, ma notano una "crisi" nel pomeriggio, che richiede riposo o addirittura sonno. La maggior parte delle persone con PBC nota che il sonno non dà loro la forza.

La malattia inizia improvvisamente, il più delle volte con prurito della pelle sul palmo delle mani e la pianta dei piedi, non accompagnata da ittero. Può successivamente diffondersi a tutto il corpo. L'intensità del prurito può aumentare durante la notte e diminuire durante il giorno. Il prurito notturno spesso disturba il sonno e porta a un aumento dell'affaticamento. La ragione per lo sviluppo del prurito oggi non è chiara.

Le persone che soffrono di cirrosi biliare primitiva (specialmente in presenza di ittero) possono avvertire dolore alla schiena (spesso nella colonna toracica o lombare), lungo le costole. Questo dolore può essere causato dallo sviluppo di una delle due malattie ossee metaboliche - l'osteoporosi (a volte indicata come "assottigliamento" delle ossa) o l'osteomalacia ("ammorbidimento" dell'osso). La causa dello sviluppo di lesioni ossee nel caso della PBC è la colestasi cronica a lungo termine.

Circa il 25% dei pazienti con PBC al momento della diagnosi rivela xantomi. L'aspetto di uno xantano è preceduto da un prolungato (più di 3 mesi) aumento del livello di colesterolo nel sangue superiore a 11,7 μmol / l.

Varietà di xantomi - xantelasma - formazione piatta o leggermente elevata, morbida, indolore di colore giallo, solitamente localizzata intorno agli occhi. Ma gli xantomi possono anche essere osservati nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo del petto o sulla schiena. Scompaiono con la risoluzione (scomparsa) della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, nonché con lo sviluppo della fase finale della malattia (insufficienza epatica) a causa di una violazione della sintesi del colesterolo nel fegato danneggiato.

Inoltre, nella colestasi cronica di PBC (a causa di alterazione del flusso biliare), si sviluppa una violazione delle vitamine liposolubili e liposolubili (A, D, E e K), che può portare a diarrea, perdita di peso e mancanza di queste vitamine.

La carenza di vitamina A provoca una diminuzione della vista al buio. La carenza di vitamina E può essere spiacevole sulla pelle o debolezza muscolare. La carenza di vitamina D contribuisce alla progressione dei cambiamenti ossei (osteomalacia, osteoporosi). La carenza di vitamina K porta ad una diminuzione della sintesi delle proteine ​​del fegato nel sistema di coagulazione e, di conseguenza, alla tendenza al sanguinamento.

L'ittero, di norma, il primo sintomo "evidente" della malattia è l'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle. Riflette un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Una leggera sfumatura di giallo può essere rilevata solo alla luce del sole e non in luce artificiale.

La violazione cronica del deflusso della bile aumenta la sintesi del pigmento scuro - la melanina, che è contenuta nella pelle. L'oscuramento della pelle è chiamato iperpigmentazione. Può sembrare pelle abbronzata, ma viene rilevato anche in aree chiuse del corpo. Inoltre, quando prude e al posto di graffi "cronici", la pigmentazione è più pronunciata, il che conferisce alla pelle un aspetto variegato.

Diagnosi di PBC

  1. Esami del sangue clinici generali: valutazione del fegato, tensioni immunitarie e determinazione delle indicazioni per il trattamento.
  2. Esclusione di altre malattie del fegato che si verificano con colestasi cronica - inclusi i metodi strumentali (ecografia, MRCP, ecografia endoscopica, ecc.).
  3. Esame del sangue per autoanticorpi (AMA e altri).
  4. Fibrotest è un esame del sangue che consente di valutare il grado di alterazioni infiammatorie e fibrotiche nel tessuto epatico.
  5. Metodi diagnostici strumentali (ecografia degli organi addominali, FGDS, ecc.) - per valutare lo stato del sistema epatobiliare e identificare possibili complicanze (inclusi segni di cirrosi).
  6. Se necessario, una biopsia epatica con esame istologico - per escludere sindromi da chiasma con altre malattie del fegato, confermare la diagnosi, determinare lo stadio della malattia e l'entità del danno epatico (inclusa la presenza di cirrosi).

In assenza di autoanticorpi (AMA) tipici della PBC, viene diagnosticata la presenza di una tipica sintomatologia clinica e alterazioni epatiche tipiche della PBC, secondo i dati della biopsia, la PBC AMA-negativa o la cosiddetta colangite autoimmune

trattamento

  • L'acido ursodeoxycholic (UDCA) è un trattamento efficace dimostrato per PBC. In assenza di una risposta a UDCA, gli immunosoppressori vengono aggiunti alla terapia.
  • Per ridurre il prurito, si consiglia ai pazienti di non indossare abiti sintetici (usare cotone, lino), evitare bagni caldi e surriscaldamento, tenere sempre le unghie tagliate corti. È possibile utilizzare bagni freschi con soda (tazza di tè per bagno) fino a 20 minuti, pediluvi con soda. Tra i farmaci che possono ridurre il prurito, usare la colestiramina, la rifampicina, con la loro inefficacia - antagonisti oppiacei orali e sertralina. Anche in alcuni casi, la plasmaferesi può avere un effetto positivo sul prurito.
  • La prevenzione della carenza di vitamine liposolubili è la nutrizione e la compensazione della steatorrea (perdita di grasso con le feci) con preparati enzimatici.
  • Al fine di prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi, il medico può prescrivere farmaci contenenti calcio e vitamina D.
  • Il trapianto di fegato rimane l'unico trattamento per il decompensamento della cirrosi, con un prurito debilitante e un'osteoporosi grave: la sopravvivenza a 10 anni in PBC dopo il trapianto è di circa il 70%.

prospettiva

Il decorso della PBC in assenza di sintomi è imprevedibile, in alcuni casi i sintomi non si sviluppano affatto, in altri c'è un progressivo deterioramento con lo sviluppo dello stadio cirrotico. Spesso la causa della morte nella cirrosi è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

E nella fase terminale, i pazienti muoiono a causa dello sviluppo di insufficienza epatica.

L'esito di colestasi cronica e infiammazione nel fegato è la cirrosi.

In base all'efficacia e al rispetto del trattamento, la maggior parte delle persone con PBC ha un'aspettativa di vita normale.

Cirrosi biliare primitiva e secondaria

La cirrosi biliare è una forma speciale di cirrosi (sostituzione del normale tessuto fibroso epatico e tessuto connettivo). La principale causa della sua formazione è un danno a lungo termine alle vie biliari e la presenza di sindrome da colestasi - una violazione o una cessazione del deflusso biliare.

Ci sono due forme di malattia:

  • Cirrosi biliare primitiva.
  • Cirrosi biliare secondaria.

Queste forme di cirrosi biliare variano nelle loro cause e manifestazioni cliniche e hanno anche diverse strategie di trattamento.

Cirrosi biliare primitiva (PBCP)

PBCP è una malattia del fegato lentamente progressiva, l'innesco per lo sviluppo dei quali sono disturbi autoimmuni.

Principalmente le donne hanno un'età di 40 anni.

La prevalenza della malattia è piccola ed è, secondo vari ricercatori, da 25 a 150 casi per un milione di persone. La frequenza di PBTsP nella struttura di tutte le cirrosi è di circa il 7-11%.

La malattia fu descritta per la prima volta alla metà del secolo XI, quando gli scienziati notarono una connessione tra la comparsa di formazioni irregolari (xantomi) sulla pelle e la patologia epatica.

Va anche notato che nella fase iniziale della malattia ci sono segni di colangite cronica (infiammazione dei dotti biliari) senza segni di cirrosi. Pertanto, alcuni scienziati mettono in discussione la correttezza della formulazione della diagnosi di cirrosi biliare primitiva.

Ragioni per la formazione di PTSDP

L'eziologia della malattia non è ancora nota.

Abbastanza spesso, quando si effettua un sondaggio in pazienti con PBCP, vengono rilevate varie malattie autoimmuni. Questo ci permette di esprimere la teoria della regolazione immunitaria compromessa nel corpo. Anche a favore di questa teoria sono i profondi disturbi autoimmuni identificati negli studi di laboratorio di tali pazienti.

Come conseguenza della reazione autoimmune, si verifica una progressiva distruzione (distruzione) dei dotti biliari del fegato. Successivamente, vengono sostituiti dal parenchima circostante del fegato con tessuto fibroso e connettivo.

Si ritiene che i meccanismi scatenanti della reazione autoimmune siano agenti batterici o virali.

Il ruolo dei fattori ormonali non è escluso, tenendo conto dell'incidenza prevalente della malattia nelle donne.

Alcuni scienziati non escludono l'influenza di fattori genetici ed ereditari.

Reazione autoimmune con PBCP

In questa condizione, il corpo umano inizia a produrre anticorpi protettivi contro le cellule del proprio organo (autoanticorpi). In questo caso, contro le cellule dei dotti biliari.

Normalmente, gli anticorpi si combinano con un antigene estraneo per formare un complesso immunitario, che viene poi distrutto dal corpo. Nel caso di una reazione autoimmune, le cellule del loro stesso corpo vengono prese per un antigene estraneo.

Autoanticorpi prodotti in risposta a questo legame alle molecole proteiche delle cellule degli organi. Come risultato della formazione di complessi autoimmuni, le cellule dell'organo bersaglio vengono distrutte. Nel nostro caso, questo organo bersaglio è il dotto biliare. Si forma una colangite distruttiva, come manifestazione precoce di questa malattia. Successivamente, la distruzione delle cellule del dotto biliare progredisce e il parenchima epatico è coinvolto in questo processo. Alla fine, il risultato di tali cambiamenti patologici sarà la cirrosi epatica.

Quattro fasi di questa malattia si distinguono morfologicamente:

  1. Colangite distruttiva non purulenta cronica - sono interessati solo i dotti biliari del fegato.
  2. La progressione dei processi distruttivi nei dotti biliari, la formazione di focolai di trasformazione fibrosa attorno a loro. Segni di colestasi si sviluppano.
  3. Il tessuto epatico è interessato, si sviluppa una fibrosi massiva, i dotti biliari convergono e si deformano. Segni di colestasi pronunciati.
  4. Cirrosi epatica.

Primi sintomi

La cirrosi biliare primitiva nella fase iniziale è asintomatica in circa il 20% dei casi. La malattia può essere sospettata solo sulla base dei risultati di laboratorio.

Il primo sintomo clinico è il prurito, che si verifica in quasi tutti i pazienti.

Innanzitutto, si verifica periodicamente, quindi è costantemente presente. Aumenta dopo gli effetti termali, come una doccia o un bagno, e di notte.

Il prurito è solitamente preceduto dall'ittero. Tuttavia, può essere l'unico sintomo per molti mesi e persino anni. In questo caso, ci sono diagnosi errate e una persona può essere trattata a lungo e senza successo da uno specialista di malattie della pelle (dermatologo).

L'ittero meccanico o colestatico di solito si sviluppa lentamente. L'intensità della colorazione itterica della pelle è solitamente piccola. A volte anche la sclera può essere dipinta. Si verifica in circa la metà dei pazienti all'inizio della malattia.

Circa il 60% dei pazienti ha iperpigmentazione della pelle. In primo luogo, di solito è localizzato tra le scapole, e poi si diffonde ad altre aree della pelle.

Un terzo dei pazienti presenta dossi cutanei - xantomi (sulle palpebre e intorno agli occhi, chiamati xantelasmi), che sono accumuli di grasso nella pelle che si verificano quando il metabolismo lipidico viene disturbato.

I cosiddetti segni del fegato - "stelle" vascolari, eritema (arrossamento) dei palmi delle mani e altri - sono estremamente rari. Negli uomini, la ginecomastia viene spesso rilevata - un aumento delle ghiandole mammarie.

Un fegato ingrandito è osservato in quasi tutti i pazienti. Di solito è sfocata, e nella fase di remissione, il fegato può anche ridursi a dimensioni quasi normali.

La milza viene ingrandita in più della metà dei casi e, come il fegato, può diminuire nella fase di remissione.

Spesso preoccupati per il dolore alle ossa, alle articolazioni, alla parte bassa della schiena, che indica il processo di demineralizzazione del tessuto osseo.

I sintomi non specifici, come il dolore nell'ipocondrio destro, le manifestazioni di sindrome dispeptica (nausea, vomito, flatulenza, disturbi delle feci, ecc.) Sono quasi sempre osservati. Spesso la temperatura corporea aumenta, fino alla febbre.

I sintomi della sindrome asteno-vegetativa sono identificati: debolezza, disturbi dell'appetito, affaticamento, ecc.

I sintomi della fase avanzata

La condizione peggiora, l'ittero aumenta, le manifestazioni di sindromi dispeptiche e asteno-vegetative aumentano. La temperatura corporea può raggiungere valori elevati.

L'intensità del prurito progredisce. Tuttavia, nella fase terminale si indebolisce e con lo sviluppo di insufficienza epatica può scomparire del tutto. Pertanto, una diminuzione della manifestazione di questo sintomo, paradossalmente, è un segno prognostico scarso.

Cambia la condizione della pelle. Nei luoghi di iperpigmentazione, si ispessisce e si ingrossa fino a denso edema, particolarmente espresso sui palmi e sui piedi. C'è un diverso tipo di eruzione cutanea. Ci possono essere focolai di depigmentazione - alleggerimento della pelle, simile alla vitiligine.

A causa di una violazione della secrezione biliare e del funzionamento intestinale, si sviluppa la sindrome da malassorbimento. Questo sconvolge l'assorbimento delle vitamine, in particolare liposolubili (A, D, E, K), minerali e sostanze nutritive. Si manifestano le feci frequenti, liquide e grasse, la sete, la pelle secca e le mucose. A causa della mancanza di assorbimento di calcio e di altri minerali, le forme di osteoporosi - fragilità ossea, i denti sono danneggiati e cadono. Si sviluppa la stanchezza, a volte piuttosto pronunciata.

L'ipertensione portale si sviluppa, uno dei segni di cui sono le vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

Come risultato di anomala funzionalità epatica, si forma la sindrome emorragica, che si manifesta con sanguinamento. Comprese le vene gastrointestinali e varicose dell'esofago.

La dimensione del fegato aumenta e in alcuni casi diventa enorme. C'è un aumento e milza.

Una delle terribili complicazioni tardive di PBCP è lo sviluppo del cancro del dotto biliare - colangiocarcinoma e insufficienza epatica.

Manifestazioni correlate

La cirrosi biliare primitiva è anche caratterizzata da danni ai sistemi di organi.

In quasi tutti i pazienti, durante un esame mirato, viene rilevato un esame specifico della pelle, delle mucose e delle ghiandole salivari e lacrimali, la sindrome di Sjogren. Questa sindrome è caratterizzata da pelle secca, lacrimazione ridotta e, di conseguenza, danno alla congiuntiva e alla cornea dell'occhio. Inoltre ha rivelato la lesione cronica delle ghiandole salivari - parotite e altre manifestazioni. Quando il processo si diffonde, è coinvolta la membrana mucosa del naso, della faringe, della laringe, della trachea, dei bronchi, degli organi del tratto gastrointestinale (GIT), ecc.

Le lesioni gastrointestinali si manifestano nella disfunzione del duodenale e dell'intestino tenue a causa di una violazione del flusso della bile. C'è anche una mancanza di funzione di secrezione pancreatica.

Le interruzioni del sistema endocrino nelle donne sono rilevate sotto forma di disfunzione ovarica. Spesso, la cirrosi biliare primaria si sviluppa in menopausa o dopo parto o aborto. Raramente vi è insufficienza ipotalamica, ridotta funzionalità della corteccia surrenale.

Sono possibili anche alterazioni patologiche nei reni e nei vasi sanguigni (vasculite).

Frequentemente, varie condizioni autoimmuni come lo scleroderma, l'artrite reumatoide, la tiroidite di Hashimoto, la miastenia, ecc.

La cirrosi biliare primitiva più comune si trova in combinazione con malattie autoimmuni della ghiandola tiroidea - nel 23-31% dei casi. Al secondo posto c'è lo scleroderma e l'artrite reumatoide.

Va notato l'insorgenza statisticamente frequente di tumori extraepatici nei pazienti con PBCP. Il cancro al seno è spesso diagnosticato nelle donne e il sarcoma di Hodgkin (linfogranulomatosi) negli uomini. Molto probabilmente, la carcinogenesi è associata a compromissione della risposta immunitaria e immunodeficienza, che sono caratteristiche di PBCP.

diagnostica

Oltre alle manifestazioni cliniche, dovrebbero essere presi in considerazione esami di laboratorio e strumentali.

Quando si diagnostica il sangue in uno stadio iniziale di PBCP, un aumento di ESR e un aumento dell'attività degli enzimi marcatori di colestasi: fosfatasi alcalina (ALP), gamma-glutamiltransferasi (GGT), leucina aminopeptidasi e 5-nucleotidasi vengono rilevati.

Disturbi del metabolismo lipidico sono rivelati: marcata iperlipidemia con l'aumento prevalente del livello di colesterolo e altri cambiamenti.

L'aumento del livello di bilirubina nel sangue è lento. Tuttavia, nella fase avanzata, un aumento della sua concentrazione può superare la norma di un fattore dieci o più. Il livello degli acidi biliari aumenta.

Importante importanza nella diagnosi di PBCV è data all'identificazione degli anticorpi antimitocondriali (AMA). Questi anticorpi sono prodotti dal corpo per i componenti delle proprie cellule (i mitocondri). Esistono diversi tipi di antigeni (M1-M9), che sono prodotti da AMA, tuttavia, la definizione di anti-M2, e quindi anti-M4, M8, M9, è clinicamente importante nella diagnosi di PBCP.

Gli anticorpi anti-mitocondriali sono spesso determinati allo stadio preclinico e non scompaiono durante il corso della malattia. Il titolo diagnostico è considerato 1:40 e superiore.

Viene rilevato un marcato aumento dei livelli ematici di gammaglobuline e concentrazioni di IgM. I livelli di IgG e IgA e gli immunocomplessi circolanti nel sangue sono moderatamente aumentati.

I metodi strumentali di esame, come l'ecografia, la TC, la risonanza magnetica, consentono di rilevare i dotti biliari extraepatici inalterati e assicurano che le manifestazioni della malattia non siano causate da ostruzione (blocco), ad esempio con una pietra.

Un metodo importante per confermare la diagnosi è una biopsia puntura del fegato con uno studio morfologico della biopsia. A causa di ciò, è possibile diagnosticare una colangite distruttiva non purulenta in uno stadio precoce della malattia e manifestazioni specifiche della cirrosi biliare - in una fase successiva.

trattamento

Il trattamento del PBCP è complesso e comprende diversi principi: dieta, trattamento sintomatico e correzione dei disturbi nel corpo che hanno causato lo sviluppo della malattia.

Nel trattamento di questa malattia è molto importante una corretta alimentazione con l'assunzione di vitamine e minerali. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'assunzione di vitamine liposolubili - A, D, E, K.

Il trattamento sintomatico include l'uso di farmaci che riducono l'intensità del dolore per la pelle pruriginosa del paziente. A questo scopo vengono utilizzati colestiramina, bilignina e altri. Viene anche eseguita la correzione dell'insufficienza enzimatica del pancreas.

Al fine di influenzare la causa della malattia - compromissione della risposta immunitaria, utilizzare farmaci con proprietà immunosoppressive, antinfiammatorie e antifibrotiche. Tali farmaci comprendono glucocorticoidi, immunosoppressori, farmaci citotossici, ecc. Hanno molti effetti collaterali e controindicazioni.

Preparati di acidi biliari - l'acido ursodesossicolico (UDCA) e l'ademetionina sono farmaci promettenti per il trattamento di PBCP a causa della loro efficacia e degli effetti collaterali minimi.

Il trapianto di fegato viene utilizzato quando la malattia progredisce con la comparsa di segni di scompenso del fegato. Ma nei pazienti con insufficienza epatica terminale, tale operazione non ha senso.

prospettiva

L'aspettativa di vita media per PBCP asintomatica è in genere di 10-20 anni. Se le manifestazioni cliniche sono già presenti, l'aspettativa di vita è quasi dimezzata a 7-10 anni.

Con il trapianto di fegato, la prognosi e la qualità della vita sono migliorate. In caso di successo, questo metodo di trattamento dell'aspettativa di vita può aumentare di dieci anni o più.

Cirrosi biliare secondaria

Questa malattia si sviluppa a causa della violazione del deflusso della bile attraverso grandi dotti biliari intraepatici o extraepatici per lungo tempo.

Gli uomini si ammalano quasi il doppio delle donne. L'età dei malati è solitamente di 25-50 anni.

cause di

La rottura del normale movimento della bile lungo il tratto biliare può verificarsi per vari motivi. L'ostruzione meccanica più comune (blocco) del lume dei dotti biliari, che si verifica in seguito a:

  • La formazione di pietre con calcoli biliari.
  • Tumore maligno del pancreas e papilla di Vater.
  • Constrictions (strictures) dei dotti biliari.
  • Malattie infiammatorie del dotto biliare (colangite).
  • Un tumore benigno, più spesso - cisti, dotto biliare comune.
  • Costrizione e ostruzione dei dotti biliari dopo l'intervento chirurgico su di essi, la cistifellea o il fegato.

Cambiamenti nel parenchima epatico possono anche essere un ostacolo al flusso di bile in caso di malattie infiammatorie del fegato - epatite. Questi includono:

  • Epatite tossica, più spesso - medicinale, che si verifica quando si assumono farmaci che hanno effetti epatotossici.
  • Epatite virale, che si sviluppa con virus epatotropici di danno epatico.
  • Epatite alcolica - a causa dell'abuso prolungato di alcol.

Raramente, le cause che violano il deflusso della bile possono essere alcune malattie ereditarie e malformazioni delle vie biliari, per esempio, atresia - l'assenza o la crescita eccessiva dei dotti biliari.

In alcune malattie extraepatiche, anche il normale movimento della bile può essere interrotto: linfogranulematoz, amiloidosi, fibrosi cistica, ecc.

Meccanismo di sviluppo

Con la violazione a lungo termine del deflusso della bile lungo il tratto biliare nel fegato - colestasi, la pressione nei dotti biliari aumenta, si verifica l'edema. La bile viene "spremuta" nel parenchima epatico che circonda i dotti.

In queste aree si forma la necrosi del tessuto epatico, che viene successivamente sostituito da tessuto fibroso. Nel corso del tempo si sviluppa la degenerazione cirrotica del parenchima epatico. La durata di tale cambiamento può variare da diversi mesi a cinque anni.

Unire un'infezione batterica, che spesso complica il processo di ristagno della bile, può accelerare la formazione di cirrosi. Questa variante del decorso della cirrosi biliare secondaria si chiama colangioepatite (epatite colangiogenica, epatite infettiva biliare). Il più delle volte, l'epatite colangiogenica si verifica in colelitiasi complicata e stenosi del tratto biliare.

La reazione autoimmune non ha un ruolo nella formazione della cirrosi biliare secondaria.

sintomi

Prima di tutto, le manifestazioni cliniche della cirrosi biliare secondaria (VBCP) sono causate da una malattia che ha causato un'interruzione del normale movimento della bile lungo il tratto biliare.

Tuttavia, è possibile identificare i sintomi tipici dello sviluppo della cirrosi:

  • Le principali manifestazioni di UCPP sono il prurito e l'ittero. Il prurito viene rilevato nelle prime fasi della malattia. All'inizio è periodico, ma con la progressione dello sviluppo della cirrosi assume una forma permanente.
  • La colorazione itterica della pelle e delle mucose è solitamente intensa. L'ittero ha un tipo meccanico (colestatico). Insieme alla colorazione itterica della pelle, compaiono scolorimento fecale e scurimento delle urine.
  • Quasi sempre c'è la sindrome dispeptica, che si manifesta con eruttazione, nausea, vomito, una violazione della sedia - spesso diarrea.
  • Ci sono sintomi di intossicazione e sindrome asteno-vegetativa - un aumento della temperatura corporea, più spesso ai numeri subfebrilari, debolezza, affaticamento veloce, riduzione delle prestazioni, ecc. C'è una diminuzione del peso corporeo, fino all'esaurimento.
  • Quando viene attaccata un'infezione e si forma un'epatite colangiogenica, la temperatura corporea può raggiungere numeri elevati, brividi e sudorazione profusa. Tali sintomi, di regola, si verificano sporadicamente, che durano da diverse ore a giorni.
  • Il dolore nell'ipocondrio destro è sempre presente. La sua intensità può essere diversa: dalla sensazione di pesantezza, disagio al fegato alla comparsa di dolore, simile a una colica biliare.
  • A causa di una violazione della funzione emostatica del fegato, si sviluppa la sindrome emorragica, caratterizzata da sanguinamento.
  • Viene rilevato un ingrandimento del fegato - epatomegalia. Il fegato ha una consistenza densa e spesso doloroso alla palpazione. Una milza ingrossata è meno comune, di solito già nella fase avanzata della cirrosi, come uno dei segni dell'ipertensione portale.

I segni tardivi includono i segni "epatici": telangiectasia ("stelle" vascolari), arrossamento dei palmi, meno spesso - le suole (eritema palmare), vene varicose sulla parete addominale anteriore, ecc.

Con la progressione della cirrosi compaiono segni di ipertensione portale. La manifestazione più frequente sono le vene varicose dell'esofago, che possono essere complicate da sanguinamento da loro.

Lo stato terminale nel corso della cirrosi biliare secondaria è la formazione di insufficienza epatica e il suo stadio finale - coma epatico.

Diagnosi VBCP

Quando si diagnostica in primo luogo dovrebbe essere considerata la presenza di una malattia che interferisce con il normale flusso della bile. In passato, ci possono essere indicazioni di chirurgia sul fegato, i dotti biliari o cistifellea.

In studi di laboratorio, un esame del sangue generale rivela i segni di una reazione infiammatoria: un aumento dei leucociti, una VES accelerata, ecc. Tali cambiamenti sono più pronunciati con lo sviluppo dell'epatite colangiogenica.

Nell'analisi generale delle proteine ​​delle urine può essere rilevato, i pigmenti biliari - bilirubina (che dipinge l'urina in un colore scuro).

Nell'analisi biochimica del sangue, un aumento del livello dei marcatori di colestasi: fosfatasi alcalina, gamma-glutamiltransferasi e altri. L'attività di alanina aminotransferasi (ALT) aumenta. Caratterizzato da un aumento del colesterolo, la bilirubina dovuta alla sua frazione coniugata.

Si osservano cambiamenti nel proteinogramma (indicatori del metabolismo delle proteine): il livello di albumina diminuisce, l'alfa2 e la gamma globuline aumentano.

I metodi strumentali di esame hanno un valore inestimabile nell'individuare le cause delle violazioni del deflusso della bile. Quindi, durante l'esame ecografico (ecografia) del sistema epatobiliare, possono essere rilevate pietre, un tumore, restringimento dei dotti biliari. Al fine di integrare i dati sull'ostruzione delle vie biliari, vengono effettuate colangiografia percutanea transepatica e colangiopancreatografia retrograda.

Una biopsia puntura del fegato seguita da un esame istologico della biopsia viene utilizzata per determinare la diagnosi esatta.

L'esame endoscopico dell'esofago e dell'intestino superiore - fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS), così come il retto (rectoromanoscopy) viene utilizzato per diagnosticare lesioni di questi organi durante lo sviluppo di ipertensione portale negli stadi avanzati della cirrosi biliare secondaria.

Trattamento e prognosi della vita

L'obiettivo principale del trattamento della contraccezione intrauterina è l'eliminazione degli ostacoli al normale movimento della bile lungo il tratto biliare. L'intervento chirurgico è usato per questo. I principali tipi di operazioni sono:

  • Coledocotomia - dissezione del muro del dotto biliare comune (coledoco).
  • Choledochostomy - l'imposizione di una fistola artificiale del dotto biliare comune in vista del suo drenaggio, di solito nel duodeno.
  • Rimozione di pietre dal tratto biliare.
  • Bougienage endoscopico - restauro strumentale della pervietà - costrizioni (stenosi) dei dotti biliari.
  • Stent endoscopico (creazione di un quadro speciale - stent) del dotto biliare comune.
  • Dilatazione del palloncino (espansione) dei dotti biliari.
  • Drenaggio esterno dei dotti biliari.

Dopo una corretta correzione chirurgica della causa che ha causato la formazione di cirrosi biliare secondaria, le condizioni del paziente migliorano notevolmente. L'aspettativa di vita per questi pazienti diventa più favorevole.

Se è impossibile eliminare la causa dell'ostruzione delle vie biliari, ai pazienti viene prescritta una terapia sintomatica. Data la frequente accessione di infezione, è ragionevole utilizzare agenti antibatterici.

Farmaci prescritti che facilitano l'intensità del prurito. La terapia di disintossicazione è in corso. Appuntamento obbligatorio di preparati multivitaminici con microelementi.

L'indicazione per il trapianto di fegato è la fase tardiva della cirrosi biliare secondaria.

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