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Cos'è l'epatite autoimmune


Una malattia infiammatoria del fegato di natura cronica, che è accompagnata dalla comparsa di specifici anticorpi nel corpo, un aumento del numero di gammaglobuline e una risposta positiva al trattamento immunosoppressivo, è chiamata epatite autoimmune.

La diagnosi della condizione patologica è confermata dopo diagnosi differenziale con infiammazione virale, malattie autoimmuni colestatiche del fegato, malattia di Wilson, emocromatosi, infiammazione di origine alcolica e medicinale. Gli esperti dicono che l'epatite autoimmune (AIG) è una diagnosi di esclusione.

Cause e statistiche della malattia

Secondo le statistiche, 1-1,7 nuovi casi clinici di AIG all'anno appaiono per 100 mila della popolazione europea, con una prevalenza di fino a 15 casi per lo stesso numero di persone. La patologia può verificarsi a qualsiasi età, non ha affezione sessuale, ma è noto che le giovani donne fino a 35-40 anni hanno un'infiammazione epatica di natura simile più spesso di altri gruppi della popolazione.

Casi di AIH compaiono anche tra i bambini. Più spesso il problema si verifica nel periodo della prima età della scuola. Succede che la malattia inizialmente procede in forma acuta e col passare del tempo diventa cronica. In un bambino, la malattia può avere un corso fulminante (maligno), quindi è importante condurre un esame e confermare la presenza di patologia nelle prime fasi.

Le vere cause della malattia autoimmune del fegato non sono chiare fino ad ora.

Si ritiene che i fattori provocatori che innescano la produzione di anticorpi possano essere:

  • virus che causano infiammazione del fegato (A, B, C);
  • altri virus (citomegalovirus, l'agente eziologico dell'herpes, vaiolo, Epstein-Barr);
  • trattamento con interferone sullo sfondo del danno epatico di origine virale;
  • funghi di lievito;
  • agenti infettivi e loro sostanze tossiche;
  • un certo numero di farmaci.

È importante! Questi ultimi includono farmaci anti-TB, derivati ​​del nitrofurano, Diclofenac, Ketoconazolo, ecc.

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Che cosa è l'epatite autoimmune può essere spiegato in diverse frasi. In termini semplici, il sistema immunitario umano inizia a produrre sostanze che considerano estranee le cellule del loro stesso fegato. Inizia il processo di distruzione degli epatociti con le proprie forze difensive.

classificazione

Esistono tre tipi principali di malattia, che differiscono nei dati clinici e di laboratorio.

Gli esperti-gli epatologi considerano questa forma della malattia un classico. È caratteristico delle giovani donne. I seguenti anticorpi compaiono nel sangue di un paziente di tipo 1:

Tipo 2

Questa forma di patologia è caratteristica di pazienti di bambini e anziani. AIG tipo 2, di regola, si sviluppa alla velocità della luce e progredisce rapidamente, spesso trasformandosi in cirrosi epatica. La prognosi di sopravvivenza nei pazienti è peggiore rispetto all'infiammazione autoimmune di tipo 1. I risultati di laboratorio confermano la presenza di anticorpi LKM-1 nel sangue del paziente.

Tipo 3

La forma è accompagnata dalla comparsa di SLA e anticorpi anti-LP sulle cellule del pancreas e del fegato. È simile nel suo meccanismo di sviluppo con patologia di tipo 1. La sottotipizzazione è meno importante per il paziente. Una tale classificazione è interessante solo da un punto di vista accademico.

Forma criptogenetica

Più del 10% dei pazienti con segni di epatite autoimmune non ha anticorpi nel sangue, sebbene tutti gli altri segni (istologia, biochimica, dati immunologici) indichino completamente la presenza della malattia. Questi pazienti rispondono positivamente all'uso di farmaci steroidei. Questa forma è chiamata criptogenetica. Gli esperti dicono che nel tempo, gli autoanticorpi possono ancora apparire.

Sintomi e dati dell'esame

I sintomi dell'epatite autoimmune possono avere un decorso sfocato. In questo caso, i pazienti sono preoccupati per debolezza, prestazioni ridotte e rapida affaticabilità. Quando si contatta uno specialista, i seguenti reclami di solito suonano:

  • aumento periodico della temperatura;
  • dolore muscolare;
  • dolore alle articolazioni;
  • capillari dilatati sul viso;
  • macchie rosse sulle mani;
  • gengive sanguinanti;
  • giallo della pelle e della sclera;
  • pesantezza e disagio nell'ipocondrio destro.

Il 10% dei pazienti, in generale, non sa di avere la malattia, poiché esiste anche un decorso asintomatico di AIH.

Diagnosi di epatite autoimmune

Nella diagnosi iniziale di infiammazione autoimmune del fegato, gli epatologi prestano attenzione all'aspetto del paziente. La presenza di sclera e pelle cutanea, macchie rosse sulle mani, la presenza di eruzioni emorragiche è chiarita. Lo specialista chiarisce se il paziente ha assunto farmaci per un lungo periodo di tempo, ha associato malattie e la quantità di alcol che consuma abitualmente. Alla palpazione e alla percussione è determinato dall'aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Tra i parametri di laboratorio, specificare il livello delle seguenti sostanze:

  • ALT e AST;
  • fosfatasi alcalina;
  • albumina;
  • gamma globuline;
  • immunoglobulina G;
  • bilirubina.

Per esaminare la diagnosi, viene eseguita una biopsia puntura del fegato con un ulteriore esame istologico. I principali segni di AIG sono la presenza di infiammazione periportale, infiltrazione linfoplasmacitica e fibrosi. L'infiltrazione può contenere cellule eosinofile, aree necrotiche.

È importante! L'assenza di infiltrati non esclude la diagnosi di infiammazione autoimmune, pertanto è necessaria una diagnosi completa.

La ricerca sierologica è una fase obbligatoria di differenziazione di una condizione patologica. I seguenti anticorpi si trovano nel sangue del paziente, che in una particolare combinazione indica la presenza di un particolare tipo di malattia:

  • ANA (anticorpi antinucleari) - sostanze che influenzano negativamente il nucleo delle cellule del corpo, cioè, in questo caso, i nuclei degli epatociti;
  • anti-LKM-1 (anticorpi contro i microsomi dei reni e del fegato di tipo 1) - sono di grande importanza nella determinazione di AIG nei bambini;
  • SMA (anticorpi anti-muscolo) - sostanze che mirano a combattere la muscolatura liscia del fegato;
  • anti-LC1 (anticorpo di tipo 1 per l'antigene epatico citosolico).

Diagnostica differenziale

La cirrosi biliare primitiva (PBC), la colangite sclerosante primitiva (PSC), l'epatite virale cronica (CVH) sono considerate le principali condizioni patologiche con le quali l'AIG deve essere differenziato. Tale raffinamento consente di selezionare le raccomandazioni ottimali e il trattamento dell'epatite autoimmune, nonché di ottenere la prognosi attesa.

AIH con cirrosi biliare

Nei pazienti con PBC, è possibile rilevare anticorpi del tipo AMA (sostanze volte a combattere gli antigeni della superficie interna delle membrane mitocondriali) nel 30% dei casi clinici, che possono essere confusi con l'AIH di tipo 1. Dire con precisione che il paziente non è l'infiammazione autoimmune aiuterà i seguenti dati:

  • aumento della fosfatasi alcalina;
  • un aumento dell'immunoglobulina M;
  • l'emergere di anticorpi AMA in combinazione con gli altri due criteri.

AIG con colangite sclerosante primitiva

È stato stabilito che la comparsa simultanea di entrambe le malattie è possibile in un caso clinico. Se il paziente si lamenta del verificarsi di prurito della pelle e aumenta il livello della sua fosfatasi alcalina nel sangue, possiamo parlare di PSC. Confermare o smentire la diagnosi aiuterà colangiografia.

È importante! Va ricordato che i risultati della colangiografia possono essere normali in PSC, confermati dall'esame istologico.

AIG con infiammazione virale

L'epatite autoimmune cronica non ha origine virale, ma nel 5-8% dei pazienti i test clinici rivelano la presenza di marcatori di epatite virale. In questo caso, il corpo del paziente risponde male al trattamento con farmaci steroidei. Nel 60% degli anticorpi esaminati alla tiroide e fattore reumatoide sono presenti.

AIH e gravidanza

Una donna può già sapere della sua malattia o scoprirla per la prima volta mentre porta un bambino. Se i sintomi si manifestano per la prima volta, il paziente si rivolge al medico con i seguenti reclami:

  • debolezza costante;
  • diminuzione della capacità lavorativa;
  • dolore addominale senza posizione chiara;
  • gonfiore;
  • diminuzione dell'appetito;
  • disagio nell'ipocondrio destro;
  • vene a ragno sulla pelle;
  • prurito della pelle.

Le manifestazioni extraepatiche di infiammazione autoimmune possono essere una diminuzione del livello di emoglobina, dolore alle articolazioni e ai muscoli, acne, sintomi di infiammazione dei reni. Durante la gravidanza, la malattia non è caratterizzata da un'alta attività, che consente alle donne di portare il bambino in sicurezza. Ma ci sono casi di progressione della malattia, sullo sfondo dei quali la frequenza della morte fetale e l'interruzione spontanea della gestazione aumentano più volte.

Secondo le statistiche, l'esacerbazione dello stato patologico sullo sfondo della gravidanza si verifica in ogni 4a donna, in ogni 3 ° corso cronico, passa nella fase acuta dopo la nascita dei bambini. Sullo sfondo della progressione della malattia, sono possibili complicazioni da parte del corpo materno sotto forma di sanguinamento gastrointestinale, che nell'11% dei casi porta alla morte.

Caratteristiche del trattamento

Ci sono indicazioni assolute e relative per il trattamento dell'epatite autoimmune.

assoluto

Secondo le statistiche, i pazienti il ​​cui livello di transaminasi è aumentato 5-10 volte in combinazione con un aumento degli indici quantitativi delle gammaglobuline 2 volte, hanno una prognosi di sopravvivenza di solo il 40% in assenza di un trattamento adeguato durante gli ultimi sei mesi. Se i pazienti non ricevono una terapia sullo sfondo di AIH istologicamente confermata, la malattia si trasforma in cirrosi nell'80% dei casi clinici.

È importante! In quest'ultimo caso, l'intervallo di tempo di 5 anni è associato al 40% dei decessi.

Indicazioni assolute per la prescrizione della terapia ormonale sono i seguenti punti:

  • conferma della presenza di cambiamenti istologici;
  • dati di laboratorio che confermano il processo autoimmune di fronte al fegato;
  • sintomi luminosi e segni di patologia, comprese manifestazioni extraepatiche.

relativo

Questa categoria comprende pazienti che non presentano i sintomi della malattia, il quadro istologico è lieve, non ci sono segni di cirrosi. In questi casi, la sopravvivenza senza terapia immunosoppressiva è piuttosto alta. Esistono anche casi noti di remissione prolungata, ma tali momenti sono considerati individualmente. Va tenuto presente che la transizione dallo stato pigro alla fase attiva è possibile in qualsiasi momento, pertanto il trattamento con farmaci ormonali è giustificato.

Quando non posso trattare?

Il trattamento immunosoppressivo è raccomandato solo se i sintomi della malattia sono presenti o sullo sfondo della sua conferma istologica. In assenza di indicazioni terapeutiche, l'uso di farmaci ormonali non è necessario, poiché possono provocare una serie di effetti collaterali:

  • diminuzione della quantità di albumina nel sangue;
  • smistamento portosistemico del sangue, contro il quale la funzione epatocellulare si deteriora.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'assunzione di ormoni sullo sfondo delle seguenti malattie e condizioni (i farmaci possono essere assunti solo se vi sono chiare indicazioni):

  • diabete mellito nella fase di scompenso;
  • osteopenia - riduzione della densità ossea, sullo sfondo del quale il rischio di fratture aumenta più volte;
  • disturbi mentali;
  • basso numero di piastrine e conta leucocitaria nel flusso sanguigno.

Regimi di trattamento

Il regime di trattamento principale è di base. Nell'epatite autoimmune, il prednisolone e il metilprednisolone sono considerati i farmaci principali da scegliere. Per aumentare l'efficacia del trattamento, un derivato di 6-mercaptopurina Azatioprina viene aggiunto a uno di questi medicinali. Secondo le statistiche, i regimi Prednisone + Azatioprina e Metilprednisolone + Azatioprina possono vantare un tasso di sopravvivenza del paziente a 10 anni di almeno il 90%. Ma per eliminare completamente la clinica AIG si ottiene solo in ogni terzo paziente.

I risultati del trattamento possono essere manifestati in diverse varianti, le cui caratteristiche sono descritte nella tabella.

Epatite autoimmune nei sintomi infantili

Epatite autoimmune nei bambini. motivi

L'epatite autoimmune è un processo infiammatorio cronico nel fegato con aumento dell'attività di aminotransferasi nel sangue, presenza di autoanticorpi epatici nel sangue e ipergammaglobulinemia. L'infiammazione può colpire sia gli epatociti che l'epitelio dei dotti biliari. La lesione cronica è a lungo termine (più di 3-6 mesi) con marcati cambiamenti nel fegato o segni fisici della sua malattia cronica (un sintomo di bacchette di batteria, emangiomi aracnidi, epatosplenomegalia). La gravità della lesione è diversa: in alcuni bambini ci sono solo segni biochimici della malattia, in altri - le manifestazioni fisiche di danno epatico cronico o insufficienza epatica. L'epatite cronica è possibile sullo sfondo di infezioni virali persistenti, farmaci, malattie metaboliche o a causa di fattori sconosciuti.

Circa il 15-20% dei casi è associato all'epatite B virale e il danno grave è possibile se coinfetti o superinfettati con il virus dell'epatite D (un virus contenente RNA difettoso che richiede la presenza del virus dell'epatite B per la replicazione). Più del 90% dei casi di epatite B virale nel primo anno di vita acquisisce un decorso cronico, mentre nei bambini più grandi e negli adulti - solo il 5-10%. L'epatite cronica si sviluppa nel 50% dei pazienti con epatite C virale acuta. Il rischio di infezione nei pazienti che hanno ricevuto emoderivati ​​e che hanno ricevuto grandi quantità di sangue intero è alto. I virus dell'epatite A ed E non provocano epatite cronica.

Il danno epatico cronico è possibile con l'uso di tali farmaci comuni nella pratica pediatrica come isoniazide, metildopa, pemolina, nitrofuran-toin, dantrolene, minociclina e sulfonamidi. L'epatite cronica causa anche malattie metaboliche, come la carenza di a, antitripsina, disordini congeniti della sintesi dell'acido biliare, la malattia di Wilson. La degenerazione grassa del fegato nell'obesità è un'altra causa comune di epatite cronica, è di natura relativamente benigna e si risolve perdendo peso e / o prescrivendo vitamina E. Negli adulti, vengono descritti casi di cirrosi. Tuttavia, la causa dell'epatite cronica è spesso sconosciuta e il suo sviluppo è associato a un meccanismo autoimmune (presenza di anticorpi antinucleari sierici, anticorpi per miociti levigati e danni multipli agli organi - artropatia, tiroidite, rash, anemia emolitica con reazione di Coombs positiva).

L'esame istologico consente di determinare il tipo di epatite cronica. La divisione dell'epatite cronica in epatite cronica persistente e cronica attiva secondo la ricerca istologica non è un significato clinico tanto importante di quanto si pensasse in precedenza. L'infiammazione all'interno dei tratti portale (epatite cronica persistente) e l'assenza di fibrosi / cirrosi indicano un decorso più favorevole. Segni di attività secondo la biopsia servono come criterio per la diagnosi di epatite autoimmune e possono indicare l'efficacia della terapia antivirale quando infetto dal virus dell'epatite B.

I dati istologici ci permettono di stabilire l'eziologia: con deficit di a1-antitripsina, granuli resistenti all'amilasi, granuli di cIC-positivi, grandi e piccole gocce di grasso nel citoplasma degli epatociti sono caratteristici della distrofia epatica. Forse lesioni autoimmuni dei dotti biliari. La ricerca ultrastrutturale consente di determinare il tipo di accumulo di malattia.

Epatite autoimmune - la combinazione dei segni clinici di un carattere autoimmune, la somministrazione di immunosoppressori porta al miglioramento. L'epatite autoimmune è solitamente vista come un processo con una lesione primaria di epatociti, mentre la colangite autoimmune e sclerosante si sviluppa secondariamente sullo sfondo della lesione iniziale dei dotti biliari extraepatici o intraepatici. Ci sono casi di ri-sviluppo dell'epatite dopo trapianto di fegato, sebbene il processo patologico primario non fosse autoimmune.

La causa dell'epatite autoimmune è sconosciuta. Si ritiene che possa esserci uno squilibrio nell'attività dei linfociti T CD4 e CD8. La predisposizione genetica può essere importante nello sviluppo di questa malattia, anche se un fattore provocatorio è spesso un'infezione virale o l'esposizione a sostanze tossiche.

Se non trattati, i tipici segni istologici di epatite autoimmune includono:

1) infiltrati infiammatori da plasmacellule e linfociti nei tratti portale, spesso penetrando nei lobuli

2) necrosi a gradini moderata o grave di epatociti che si estendono nella direzione dalla piastra di confine

3) varie aree di necrosi, fibrosi e collasso del parenchima nella regione delle triadi o tra le triadi portale e la vena centrale (necrosi del ponte)

4) vari gradi di danno all'epitelio dei dotti biliari.

Forse una grave violazione dell'architettura del fegato nella diagnosi del bambino potrebbe già formare cirrosi.

Epatite autoimmune nei bambini: trattamento e sintomi

Infiammazione epatocellulare progressiva di eziologia poco chiara, caratterizzata dalla presenza di epatite periportale, ipergammaglobulinemia, autoanticorpi sierici associati al fegato e l'effetto positivo della terapia immunosoppressiva - epatite autoimmune nei bambini.

La prevalenza dell'epatite autoimmune nei paesi europei è di 0,69 casi per 100.000 abitanti. Nella struttura delle malattie croniche del fegato, la percentuale di epatite autoimmune nei pazienti adulti è del 10-20%, nei bambini - 2%.

Cause di epatite autoimmune nei bambini

L'eziologia dell'epatite autoimmune è sconosciuta e la patogenesi non è ben compresa. Si presume che l'epatite autoimmune si sviluppi a causa di una malattia primaria della risposta immunitaria. Come possibili fattori scatenanti (trigger) che contribuiscono alla comparsa della malattia, essi indicano virus (Epstein-Barr, morbillo, epatite A e C) e alcuni farmaci (ad esempio, l'interferone).

Se c'è una corrispondente predisposizione genetica sotto l'influenza di fattori scatenanti o senza di essi, c'è una violazione della regolazione immunitaria, manifestata da un difetto nella funzione delle cellule T soppressore, accoppiata all'aplotipo HLA A1B8DR3 nella popolazione bianca in Europa e Nord America o allele HLADR4 più comune in Giappone e altri paesi del Sud-est asiatico. Di conseguenza, si verifica una sintesi incontrollata di cellule AT della classe IgG, che distrugge le membrane degli epatociti normali. In totale, gli alleli DR3 e / o DR4 sono rilevati nell'80-85% dei pazienti con epatite autoimmune. Attualmente, i tipi di epatite autoimmune I, II e III sono isolati.

  • Il tipo I è una variante classica, che rappresenta circa l'80% di tutti i casi di malattia. Il ruolo del principale autoantigene nell'epatite autoimmune di tipo 1 appartiene alla proteina epatica specifica (LSP). Nel siero sono rilevati antinucleari (anticorpi antinucleari, ANA) e / o muscolo liscio (SMA) AT in un titolo superiore a 1:80 negli adulti e più di 1:20 nei bambini. L'AT (pANCA) citocrasmica antineutrofila perinucleare si trova anche nel 65-93% dei pazienti con questo tipo di epatite.
  • L'epatite autoimmune di tipo II è circa il 3-4% di tutti i casi, la maggior parte dei pazienti - bambini da 2 a 14 anni. L'autoantigene principale nell'epatite autoimmune di tipo II è microsomi Arg del fegato e del rene di tipo I (microsomi renali di fegato, LKM1). Quando l'epatite autoimmune di tipo II nel siero rileva microsomi AT di cellule epiteliali e cellule epiteliali dell'apparato glomerulare del rene di tipo I (antiLKM 1).
  • Si distingue anche l'epatite autoimmune di tipo III, caratterizzata dalla presenza di AT anti-SLA solubile a livello epatico (antigene epatico solubile) in assenza di ANA o anti-ILM 1. Nei pazienti con malattia di tipo III, SMA (35%), anti-mitocondriale AT (22%), fattore reumatoide sono spesso rilevati (22%) e da AT a AH della membrana epatica (antiLMA) (26%).

    Sintomi di epatite autoimmune nei bambini

    Il quadro clinico nei bambini nel 50-65% dei casi è caratterizzato dall'improvvisa comparsa di sintomi simili a quelli dell'epatite virale. In alcuni casi, la malattia inizia inosservata con disturbi astenovegetativi, dolore nell'ipocondrio destro e ittero minore. Quest'ultimo appare spesso nelle ultime fasi della malattia, è instabile e aumenta durante le esacerbazioni. La comparsa di teleangiectasia (sul viso, sul collo, sulle mani) e l'eritema palmare è caratteristica. Il fegato è compattato e sporge dal bordo dell'arco costale di 3-5 cm, la milza è quasi sempre ingrandita. Spesso l'epatite autoimmune è accompagnata da amenorrea, i ragazzi possono sviluppare ginecomastia. Forse lo sviluppo di poliartrite migratoria ricorrente acuta con il coinvolgimento di grandi articolazioni senza le loro deformazioni. Una delle opzioni per l'insorgenza della malattia: febbre in combinazione con manifestazioni extraepatiche.

    Le analisi del sangue mostrano ipergammaglobulinemia, un aumento della concentrazione di IgG, una diminuzione della concentrazione proteica totale e un forte aumento della VES. Leucopenia e trombocitopenia sono rilevate in pazienti con ipersplenismo e sindrome da ipertensione portale. Gli autoanticorpi contro le cellule del fegato vengono rilevati nel siero del sangue.

    Ci sono "certo" e "probabile" epatite autoimmune.

  • La diagnosi "definita" di epatite autoimmune implica la presenza di una serie di indicatori: epatite periportale, ipergammaglobulinemia, autoanticorpi sierici, aumento dell'attività delle transaminasi sieriche a concentrazioni normali di ceruloplasmina, rame e a, antitripsina. La concentrazione di uglobulina sierica supera il limite superiore della norma di oltre 1,5 volte e i titoli AT (ANA, SMA e anti-LKMl) sono di almeno 1:80 negli adulti e 1:20 nei bambini. Inoltre, non vi sono marcatori virali nel siero del sangue, danni ai dotti biliari, deposizione di rame nel tessuto epatico e altri cambiamenti istologici che suggeriscono una diversa eziologia del processo, e non vi è alcuna storia di trasfusioni di sangue e l'uso di farmaci epatotossici nella storia.
  • Una diagnosi "probabile" è giustificata quando i sintomi presenti permettono di pensare all'epatite autoimmune, ma non sono sufficienti per fare una diagnosi "definita".

    In assenza di autoanticorpi sierici (circa il 20% dei pazienti), la malattia viene diagnosticata sulla base di un aumento dell'attività transaminasica nel sangue, di un'ipergammaglobulinemia marcata, di un aumento selettivo del contenuto sierico di IgG, di caratteristiche istologiche tipiche e di un determinato background immunologico (identificazione di altre malattie autoimmuni in un bambino malato o suo parenti) con l'esclusione obbligatoria di altre possibili cause di danno epatico. Alcuni segni diagnostici di vari tipi di epatite autoimmune sono riportati nella tabella 159.

    La diagnostica differenziale viene eseguita con epatite virale cronica, insufficienza a, antitripsina, malattia di Wilson-Konovalov.

    Tabella 159. Criteri diagnostici per diversi tipi di epatite autoimmune

    Epatite autoimmune

    Cos'è l'epatite autoimmune?

    epatite autoimmune (AIH) - un fegato progressiva infiammatoria natura necrotico, in cui viene rilevata la presenza nel siero del sangue ed epatica anticorpo targeting e un aumentato contenuto di immunoglobuline. Cioè, i pazienti con epatite autoimmune, il fegato si verifica la distruzione del proprio sistema immunitario del corpo. L'eziologia della malattia non è completamente compresa.

    Le conseguenze dirette di questa malattia rapidamente progressiva sono l'insufficienza renale e la cirrosi epatica. che, alla fine, può essere fatale.

    Secondo le statistiche, l'epatite autoimmune è diagnosticata nel 10-20% dei casi del numero totale di tutte le epatiti croniche ed è considerata una malattia rara. Le donne ne soffrono 8 volte più spesso degli uomini, mentre il picco di incidenza ricade su due periodi di età: 20-30 anni e dopo 55 anni.

    Cause di epatite autoimmune

    Le cause dell'epatite autoimmune non sono ben comprese. Un punto fondamentale è la presenza di una deficienza di immunoregolazione - la perdita di tolleranza ai propri antigeni. Si presume che una predisposizione ereditaria svolga un certo ruolo. Forse una tale reazione del corpo è una risposta all'introduzione di qualsiasi agente infettivo dall'ambiente esterno, l'attività di cui svolge il ruolo di un "grilletto" nello sviluppo del processo autoimmune.

    Questi fattori possono essere virus morbillo. herpes (Epstein - Barr), epatite A, B, C e alcuni farmaci (interferone, ecc.).

    Altre sindromi autoimmuni sono anche rilevate in più del 35% dei pazienti con questa malattia.

    Malattie associate a AIG:

    Epatite autoimmune: trattamento, sintomi, diagnosi e cause

    L'epatite autoimmune è una grave malattia epatica cronica che porta alla disabilità dei pazienti e alla formazione di cambiamenti cirrotici.

    L'epatite autoimmune cronica è una malattia epatica infiammatoria e necrotica di origine sconosciuta.

    Nell'epatite autoimmune, l'obiettivo principale della risposta immunitaria è l'epatocita, che è caratterizzato da un più ampio processo infiammatorio nel fegato.

    Cause di epatite autoimmune

    L'eziologia dell'epatite autoimmune non è stata studiata abbastanza.

    Si ritiene che la base dello sviluppo della malattia sia la connessione con alcuni antigeni del complesso di istocompatibilità, visto nell'80% dei pazienti.

    È possibile che il fattore scatenante che scatena una reazione autoimmune possa essere:

  • alcuni farmaci (interferone)
  • virus dell'herpes
  • virus del morbillo
  • virus dell'epatite (C, B, A)
  • Virus Epstein-Barr.

    Quasi un terzo dei pazienti può avere altre cause della malattia:

  • La malattia di Shegren
  • colite ulcerosa
  • sinovite
  • malattia delle tombe
  • tiroidite.

    La base della patogenesi è la mancanza di immunoregolazione: una diminuzione della popolazione di linfociti T-soppressori, dalla quale esiste una sintesi incontrollata di cellule B di IgG e la distruzione di epatociti (membrane cellulari). Appaiono anticorpi sierici caratteristici (anti-LKM, SMA, ANA).

    L'epatite autoimmune è rappresentata da tre tipi che presentano alcune differenze cliniche. Così, invece delle precedenti definizioni di "epatite autoimmune cronica attiva" e "epatite lupoidale", la terminologia medica cambia e compare il nome "epatite autoimmune di tipo 1".

    Il tipo 2 inizia a progredire in giovane età ed è caratterizzato da sindromi extraepatiche.

    Il tipo 3 non è ben compreso.

    La diffusione dell'epatite autoimmune in Europa è di circa 0,7 casi ogni 100.000 persone.

    L'epatite autoimmune nei bambini si riscontra nel 2% dei casi registrati tra tutte le malattie croniche del fegato (la popolazione adulta è di circa il 20%).

    Sintomi di epatite autoimmune

    Diagnosi di epatite autoimmune

    I seguenti indicatori sono usati per diagnosticare la malattia:

  • istologico
  • biochimica
  • sierologica.

    Secondo gli standard internazionali, l'epatite autoimmune può verificarsi quando:

  • abuso di alcool
  • assumendo farmaci epatotossici
  • le trasfusioni di sangue sono assenti nell'anamnesi
  • non ci sono marcatori di akitvnoy infezione di epatite C, B, A e così via
  • Il livello di IgG è più di 1,5 volte il tasso normale
  • L'attività di AlAT e AsAT è aumentata in modo significativo
  • i titoli anticorpali (LKM-1, ANA, SMA) nei bambini superano 1:20 e negli adulti 1:80.

    Studi morfologici su campioni di tessuto epatico permettono di chiarire il quadro dell'epatite cronica attiva.

    Segni istologici di epatite autoimmune:

  • passo o ponte necrosi del parenchima
  • abbondanza di plasmacellule nell'infiltrazione linfoide.

    Gli esami strumentali (MRI epatica, ecografia epatica) in caso di epatite autoimmune non possono avere alcun valore diagnostico, indipendente.

    Trattamento dell'epatite autoimmune

    Il trattamento si basa sulla prescrizione di prednisone.

    La risposta a questa terapia sarà il criterio per fare una diagnosi di epatite autoimmune.

    Il trattamento con prednisone è necessario per passare tutti (!) I pazienti, nonostante la presenza di cirrosi o fibrosi epatica.

    La dose abituale di prednisone all'inizio del trattamento è di circa 25 mg al giorno. Poi c'è una riduzione graduale della dose a 10 mg (dose di mantenimento).

    Il farmaco deve essere assunto una volta al giorno, al mattino. Per i pazienti con una fase inattiva della malattia, spesso è necessario un aggiustamento della dose a seconda della presenza di sintomi e disturbi.

    La combinazione di prednisone e azatioprina può ridurre gli effetti indesiderati (ciò richiede una dose minima di prednisone). L'opzione migliore è 10 mg di prednisone e 50 mg di azatioprina al giorno. Questa opzione ha un effetto migliore di una piccola dose di un prednisone. L'azatioprina senza prednisone è incapace di remissione della malattia, ma la sua associazione con prednisone è in grado di mantenere la remissione anche con 1 mg di prednisone al giorno.

    Se il trattamento non è efficace, viene somministrata 6-mercaptopurina.

    Storia di epatite autoimmune

    La case history dell'epatite autoimmune cronica indica:

  • diagnosi (ammissione e clinica)
  • complicazioni
  • malattie associate
  • reclami dei pazienti
  • diagnosi differenziale
  • età paziente
  • genere paziente
  • epicrisis
  • caratteristiche della malattia.

    Dieta per l'epatite autoimmune

    I pasti dietetici sono preparati:

  • bollito
  • cotto
  • a volte, in umido.

    Sintomi di epatite autoimmune nei bambini

    Infiammazione epatocellulare progressiva di eziologia poco chiara, caratterizzata dalla presenza di epatite periportale, ipergammaglobulinemia, autoanticorpi sierici associati al fegato e effetto positivo della terapia immunosoppressiva - epatite autoimmune. In questo articolo imparerai le linee guida e i sintomi clinici del suo aspetto, nonché il modo in cui viene effettuato il trattamento.

    Cause della malattia

    L'eziologia è sconosciuta e la patogenesi non è ben compresa. Si ritiene che i sintomi si sviluppino a seguito di una malattia primaria della risposta immunitaria. Come possibili fattori scatenanti (trigger) che contribuiscono al verificarsi della malattia, essi indicano virus (Epstein-Barr, morbillo) e alcuni farmaci (ad esempio, l'interferone).

    Patogenesi. Se c'è una corrispondente predisposizione genetica sotto l'influenza di fattori scatenanti o senza di essi, c'è una violazione della regolazione immunitaria, manifestata da un difetto nella funzione di cellule T soppressore, legata all'aplotipo HLA A1B8DR3 nella popolazione bianca in Europa e Nord America o allele HLADR4, più comune in Giappone e in altri paesi del sud-est Asia. Di conseguenza, si verifica una sintesi incontrollata di cellule AT della classe IgG, che distrugge le membrane degli epatociti normali. Collettivamente, gli alleli DR3 e / o DR4 sono rilevati nell'80-85%. Attualmente, i tipi di epatite autoimmune I, II e III sono isolati.

    tipo - la versione classica, rappresenta circa l'80% di tutti i casi della malattia. Il ruolo dell'autoantigene principale appartiene alla proteina specifica del fegato (LSP). Anticorpi anti-nucleari (anticorpi antinucleari, ANA) e / o muscolo-liscio (SMA) in un titolo di più di 1:80 negli adulti e più di 1:20 nei bambini sono rilevati nel siero. L'AT (pANCA) citoplasmatica antineutrofila perinucleare si trova anche nel 65-93% dei bambini.

    tipo è circa il 3-4% di tutti i casi, la maggior parte dei casi - ragazzi e ragazze da 2 a 14 anni. L'autoantigen principale è microsomi Arg del fegato e del rene di tipo I (microsomi del rene di fegato, LKM1). Nel siero, essi rilevano AT ai microsomi delle cellule epiteliali e delle cellule epiteliali dell'apparato glomerulare del rene di tipo I (anti-LKM 1).

    il tipo è caratterizzato dalla presenza di AT nell'antigene del fegato solubile, anti-SLA in assenza di ANA o antiKLM 1. SMA (35%), AT anti-mitocondriale (22%), fattore reumatoide (22%) e AT a membrana epatica (AntiLMA ) (26%).

    Sintomi di epatite autoimmune nei bambini

    La prevalenza nei paesi europei è di 0,69 casi per 100.000 abitanti. Nella struttura delle malattie croniche del fegato, la proporzione di questa forma nei pazienti adulti è del 10-20%, nei bambini - 2%.

    Raccomandazioni cliniche per l'epatite autoimmune

    Il quadro clinico nel 50-65% dei casi è caratterizzato dall'improvvisa comparsa di sintomi simili a quelli nella forma virale.

    • In alcuni casi, inizia inosservato con disturbi astenovegetativi, dolore nell'ipocondrio destro, ittero minore. Quest'ultimo appare spesso nelle ultime fasi della malattia, è instabile e aumenta durante le esacerbazioni.
    • La comparsa di teleangiectasia (sul viso, sul collo, sulle mani) e l'eritema palmare è caratteristica.
    • Il fegato è sigillato e sporge 3-5 cm dal bordo dell'arco costale, la milza è quasi sempre ingrandita.
    • Spesso accompagnato da amenorrea, i ragazzi possono sviluppare ginecomastia.
    • Forse lo sviluppo di poliartrite migratoria ricorrente acuta con il coinvolgimento di grandi articolazioni senza le loro deformazioni.

    I primi sintomi: febbre in combinazione con manifestazioni extraepatiche.

    Diagnosi della malattia

    Le analisi del sangue mostrano ipergammaglobulinemia, un aumento della concentrazione di IgG, una diminuzione della concentrazione proteica totale e un forte aumento della VES. Leucopenia e trombocitopenia sono rilevate in pazienti con ipersplenismo e sindrome da ipertensione portale. Gli autoanticorpi contro le cellule del fegato vengono rilevati nel siero del sangue.

    Lo studio dei sintomi dell'epatite autoimmune emette un tipo di malattia "definito" e "probabile".

    1. Una diagnosi "definita" implica la presenza di una serie di indicatori: epatite periportale, ipergammaglobulinemia, autoanticorpi sierici, aumento dell'attività delle transaminasi sieriche a concentrazioni normali di ceruloplasmina, rame e a, antitripsina. Allo stesso tempo, la concentrazione di uglobulina sierica supera il limite superiore della norma di oltre 1,5 volte e i titoli AT (ANA, SMA e anti-LKMl) sono di almeno 1:80 negli adulti e 1:20 nei bambini. Inoltre, non ci sono marcatori virali, danni ai dotti biliari, deposizione di rame nel tessuto epatico e altri cambiamenti istologici che suggeriscono una diversa eziologia del processo, e non vi è alcuna storia di trasfusioni di sangue e l'uso di farmaci epatotossici nella storia.
    2. Una diagnosi "probabile" è giustificata quando i sintomi consentono di pensarci, ma non sono sufficienti per fare una diagnosi "definita".

    In assenza di autoanticorpi nel siero (circa il 20% dei pazienti), l'epatite autoimmune in un bambino viene diagnosticata sulla base di un aumento dell'attività transaminasica nel sangue, di un'ipergammaglobulinemia marcata, di un aumento selettivo delle IgG sieriche, di caratteristiche istologiche tipiche e di un determinato background immunologico (identificazione di altre malattie in un bambino malato oi suoi parenti) con l'esclusione obbligatoria di altre possibili cause di danno epatico. Alcuni segni diagnostici di vario tipo sono riportati nella tabella.

    La diagnosi differenziale viene effettuata con epatite virale cronica, carenza di antitripsina, malattia di Wilson-Konovalov.

    Tabella. Criteri diagnostici di diversi tipi

    Distribuzione bimodale (1020)

    Bambini (2-14 anni), raramente adulti (4%)

    Adulti (3050 anni)

    La proporzione di pazienti di sesso femminile (%)

    AT (organo) specifico correlato all'organo

    L'aumento del contenuto di uglobulina nel siero

    Bassa concentrazione di IgA

    Associazione HLA

    Risposta alla terapia con glucocorticoidi

    Progressione in cirrosi (%)

    Trattamento dell'epatite autoimmune

    La base è la terapia immunosoppressiva. Al bambino viene prescritto prednisone, azatioprina o una combinazione di entrambi. Si raccomanda la terapia di associazione per ridurre la probabilità di reazioni avverse derivanti dall'uso di glucocorticoidi: il prednisone in questo caso è prescritto a una dose inferiore rispetto alla monoterapia. Una risposta positiva è uno dei criteri per la diagnosi della malattia. Tuttavia, in assenza di un effetto, questa diagnosi non può essere completamente esclusa, dal momento che possibile violazione del regime di farmaci o dosaggio insufficiente. La terapia viene effettuata con un unico obiettivo: ottenere la remissione completa. La remissione implica l'assenza di segni biochimici di infiammazione (il contenuto dell'ACT è al di sopra della norma di non più di 2 volte) e dati istologici che indicano l'attività del processo.

    L'uso di prednisone o di una combinazione di prednisolone con azatioprina consente di ottenere una remissione clinica, biochimica e istologica nel 65% dei pazienti entro 3 anni. La durata media della terapia fino alla remissione è di 22 mesi. I pazienti con cirrosi confermata istologicamente reagiscono come pure i pazienti senza segni di cirrosi: la sopravvivenza a 10 anni dei pazienti con cirrosi o senza cirrosi durante il trattamento non differisce e è 89% e 90%, rispettivamente. Per il trattamento, il prednisone è prescritto alla dose di 2 mg / kg (dose massima di 60 mg / die), seguita da una riduzione di 5-10 mg ogni 2 settimane sotto il controllo settimanale dei parametri biochimici. Con la normalizzazione del contenuto delle transaminasi, la dose di prednisolone viene ridotta al minimo possibile di mantenimento (di solito 5 mg / die).

    Se la normalizzazione dei campioni di fegato non si verifica durante le prime 68 settimane, è prescritta un'ulteriore azatioprina nella dose iniziale di 0,5 mg / kg. In assenza di segni di azione tossica, aumentare la dose del farmaco a 2 mg / die. Sebbene nella maggior parte dei pazienti si verifichi una riduzione dell'attività delle transaminasi nell'80% dell'iniziale durante le prime 6 settimane, la piena normalizzazione delle concentrazioni di enzimi si verifica solo dopo alcuni mesi (dopo 6 mesi con la malattia di tipo I, dopo 9 mesi con il tipo II). Le ricadute si verificano nel 40% dei casi, mentre aumenta temporaneamente la dose di prednisone.

    Come viene trattata l'epatite?

    Dopo un anno dall'inizio della remissione, si raccomanda di provare ad annullare la terapia immunosoppressiva, ma solo dopo aver condotto una biopsia del fegato con puntura di controllo. In questo caso, lo studio morfologico dovrebbe indicare l'assenza o la minima gravità dei cambiamenti infiammatori. Tuttavia, per annullare completamente nella maggior parte dei casi non riesce. Con ripetute recidive dopo la sospensione di farmaci immunosoppressori, il prednisone viene somministrato per tutta la vita (5-10 mg / die) o azatioprina (25-50 mg / die). Il trattamento prolungato dell'epatite autoimmune causa reazioni collaterali nel 70% dei bambini. Con l'inefficacia della terapia con glucocorticoidi, si usa la ciclosporina e la ciclofosfamide.

    A 5-14% con una diagnosi confermata, la resistenza primaria è osservata. Questo piccolo gruppo di pazienti può essere chiaramente identificato già 14 giorni dopo l'inizio del trattamento dell'epatite autoimmune: i loro esami del fegato non migliorano e il loro benessere soggettivo rimane lo stesso o addirittura peggiora. La mortalità tra i pazienti in questo gruppo è alta. I bambini sono soggetti a consultazioni obbligatorie in centri di trapianto di fegato, così come quelli che sviluppano una recidiva resistente alla terapia durante o dopo il trattamento. La terapia farmacologica è generalmente inefficace, la continuazione del glucocorticoide in dosi elevate porta solo alla perdita di tempo prezioso.

    La profilassi primaria non è stata sviluppata, quella secondaria consiste nel regolare follow-up dei pazienti, nel determinare periodicamente l'attività degli enzimi epatici, il contenuto di uglobuline e autoanticorpi per la tempestiva diagnosi di recidiva e miglioramento del trattamento. Punti importanti nella prevenzione dell'epatite autoimmune - aderenza al giorno, limitazione dello stress fisico ed emotivo, dieta, ritiro dalla vaccinazione, assunzione minima di farmaci. Sono mostrati corsi periodici di epatoprotettori e terapia di supporto con glucocorticoidi.

    Prognosi di sopravvivenza: senza un intervento tempestivo, l'epatite autoimmune progredisce continuamente e non ha remissioni spontanee. I miglioramenti nel benessere sono di breve durata, la normalizzazione dei parametri biochimici non si verifica. Nel risultato, si forma la cirrosi del tipo macronodulare o micronodulare. Prognosi avversa nei bambini con resistenza primaria al trattamento. Con l'inefficacia della terapia immunosoppressiva, è indicato il trapianto di fegato. Dopo il trapianto, la sopravvivenza a 5 anni dopo i sintomi dell'epatite autoimmune è superiore al 90%.

    Che cos'è l'epatite autoimmune, i suoi sintomi e metodi di trattamento

    L'epatite autoimmune (AH) è una malattia molto rara tra tutti i tipi di epatite e malattie autoimmuni.

    In Europa, la frequenza di insorgenza è di 16-18 pazienti con ipertensione su 100.000 persone. In Alaska e in Nord America, la prevalenza è più alta che nei paesi europei. In Giappone, il tasso di incidenza è basso. Negli afroamericani e latinoamericani, il decorso della malattia è più rapido e difficile, le misure terapeutiche sono meno efficaci e la mortalità è più elevata.

    La malattia si verifica in tutte le fasce d'età, il più delle volte le donne sono malate (10-30 anni, 50-70 anni). I bambini con ipertensione possono comparire da 6 a 10 anni.

    AH in assenza di terapia è pericoloso sviluppo di ittero, cirrosi epatica. La sopravvivenza dei pazienti con ipertensione senza trattamento è di 10 anni. Con un decorso più aggressivo di epatite, l'aspettativa di vita è inferiore a 10 anni. Lo scopo dell'articolo è quello di formarsi un'idea sulla malattia, rivelare i tipi di patologia, il quadro clinico, per mostrare le opzioni di trattamento per la malattia, per mettere in guardia sulle conseguenze della patologia in assenza di assistenza tempestiva.

    Informazioni generali sulla patologia

    L'epatite autoimmune è una condizione patologica che è accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, lo sviluppo della cirrosi. La malattia provoca il processo di rigetto delle cellule del fegato da parte del sistema immunitario. AH è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni:

    • lupus eritematoso sistemico;
    • artrite reumatoide;
    • sclerosi multipla;
    • tiroidite autoimmune;
    • eritema essudativo;
    • anemia autoimmune emolitica.

    Cause e tipi

    I virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr sono considerati le probabili cause dello sviluppo della patologia epatica. Ma non c'è un chiaro legame tra le fonti scientifiche tra la formazione della malattia e la presenza di questi agenti patogeni nel corpo. C'è anche una teoria ereditaria sul verificarsi della patologia.

    Esistono diversi tipi di patologia (Tabella 1). Istologicamente e clinicamente, questi tipi di epatite non hanno differenze, ma la malattia di tipo 2 è spesso associata all'epatite C. Tutti i tipi di ipertensione sono trattati allo stesso modo. Alcuni esperti non accettano il tipo 3 come separato, poiché è molto simile al tipo 1. Tendono a classificarsi in base a 2 tipi di malattia.

    Tabella 1 - Varietà della malattia, a seconda degli anticorpi prodotti

    1. Anticorpi ANA, AMA, LMA.
    2. 85% di tutti i pazienti con epatite autoimmune.
    1. Anticorpi LKM-1.
    2. Altrettanto spesso si verifica nei bambini, negli anziani, negli uomini e nelle donne.
    3. ALT, AST quasi invariato.
    1. SLA, anticorpi anti-LP.
    2. Gli anticorpi agiscono su epatociti e pancreas.

    Come si sviluppa e si manifesta?

    Il meccanismo della malattia è la formazione di anticorpi contro le cellule del fegato. Il sistema immunitario inizia ad accettare i suoi epatociti come stranieri. Allo stesso tempo, gli anticorpi sono prodotti nel sangue, che sono caratteristici di un certo tipo di malattia. Le cellule del fegato iniziano a rompersi, si verifica la loro necrosi. È possibile che i virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr avviino il processo patologico. Oltre alla distruzione del fegato, c'è un danno al pancreas e alle ghiandole tiroidee.

    • la presenza di malattie autoimmuni di qualsiasi eziologia nella generazione precedente;
    • infetto da HIV;
    • pazienti con epatite B, C.

    La condizione patologica è ereditaria, ma è molto rara. La malattia può manifestarsi sia in forma acuta che con un graduale aumento del quadro clinico. Nel decorso acuto della malattia, i sintomi sono simili all'epatite acuta. I pazienti appaiono:

    • ipocondrio destro dolorante;
    • sintomi dispeptici (nausea, vomito);
    • sindrome di ittero; s
    • prurito;
    • telangiectasia (lesioni vascolari sulla pelle);
    • eritema.

    L'effetto dell'ipertensione sulla femmina e sul corpo del bambino

    Nelle donne con epatite autoimmune spesso identificate:

    • disturbi ormonali;
    • sviluppo di amenorrea;
    • difficoltà a concepire un bambino.

    La presenza di ipertensione nelle donne in gravidanza può causare una nascita prematura, la costante minaccia di aborto. I parametri di laboratorio nei pazienti con ipertensione durante la gestazione possono persino migliorare o normalizzarsi. AH spesso non influenza il feto in via di sviluppo. La gravidanza si verifica normalmente nella maggior parte dei pazienti, il parto non è ponderato.

    Fai attenzione! Ci sono pochissimi dati statistici sul decorso dell'ipertensione durante la gravidanza, poiché la malattia viene provata per essere identificata e trattata nelle prime fasi della malattia, al fine di non portare a forme cliniche gravi di patologia.

    Nei bambini, la malattia può procedere più rapidamente, con danni estesi al fegato, poiché il sistema immunitario non è perfetto. La mortalità tra i bambini nella fascia di età è molto più alta.

    Come si manifesta il danno epatico autoimmune?

    Le manifestazioni di forme autoimmuni di epatite possono variare in modo significativo. Prima di tutto dipende dalla natura della patologia:

    Corrente acuta In questo caso, le manifestazioni sono molto simili all'epatite virale e solo l'esecuzione di test come ELISA e PCR ci consente di differenziare le patologie. Tale condizione può durare per un paziente per diversi mesi, influenzando negativamente la qualità della vita. Quali sono i sintomi in questo caso:

    Diagnosi di epatite autoimmune

    • dolore acuto nella parte destra;
    • sintomi di disordine degli organi gastrointestinali (il paziente è molto malato, c'è vomito, vertigini);
    • ingiallimento della pelle e delle mucose;
    • forte prurito;
    • ripartizione. Durante l'esame fisico del paziente, si osserva dolore quando si preme sull'area dell'arco costale destro, durante la percussione il margine inferiore del fegato sporge, la palpazione (palpazione) determina il bordo liscio del fegato (normalmente il fegato non viene palpato).

    Aumento graduale dei sintomi In questo caso, la malattia si sviluppa gradualmente, il paziente avverte un deterioramento del suo stato di salute, ma anche uno specialista è spesso incapace di capire esattamente dove si sta svolgendo il processo patologico. Questo perché con un simile corso di patologia si può osservare solo un lieve dolore nell'ipocondrio destro e, in primo luogo, il paziente è preoccupato per i segni extraepatici:

    • manifestazioni cutanee: eruzioni cutanee di vario tipo (maculari, maculopapulari, papulovesicolari), vitiligine e altre forme di disturbi della pigmentazione, arrossamento delle palme e dei piedi, rete vascolare sull'addome;
    • artrite e artralgia;
    • anomalie della tiroide;
    • manifestazioni polmonari;
    • fallimenti neurologici;
    • disfunzione renale;
    • interruzioni psicologiche sotto forma di esaurimenti nervosi e depressione. Di conseguenza, l'epatite autoimmune può mascherare a lungo sotto altre malattie, il che porta a una diagnosi errata e, di conseguenza, alla nomina di un regime terapeutico inadeguato.
  • Misure diagnostiche

    La diagnosi della condizione patologica comprende la raccolta di dati anamnestici, l'ispezione e metodi aggiuntivi. Il medico chiarisce la presenza di malattie autoimmuni nei parenti della precedente generazione, epatite virale, infezione da HIV nel paziente stesso. Lo specialista esegue anche un'ispezione, dopo di che valuta la gravità delle condizioni del paziente (ingrossamento del fegato, ittero).

    Il medico deve escludere la presenza di epatite virale, tossica e farmacologica. Per fare questo, il paziente dona il sangue per gli anticorpi all'epatite B, C. Dopo di ciò, il medico può condurre un esame per il danno epatico autoimmune. Al paziente viene prescritto un esame del sangue biochimico per amilasi, bilirubina, enzimi epatici (ALT, AST), fosfatasi alcalina.

    Ai pazienti viene inoltre mostrato un esame del sangue per la concentrazione delle immunoglobuline G, A, M nel sangue.In molti pazienti con ipertensione, l'IgG aumenterà e le IgA e le IgM saranno normali. A volte le immunoglobuline sono normali, rendendo difficile la diagnosi della malattia. Eseguono anche test per la presenza di anticorpi specifici per determinare il tipo di epatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

    Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame istologico di un pezzo di tessuto epatico. La microscopia rivela i cambiamenti nelle cellule dell'organo, rivela i campi dei linfociti, gli epatociti si gonfiano, alcuni di loro necrotizzano.

    Quando si eseguiva un esame ecografico, i segni di necrosi epatica, accompagnati da un aumento delle dimensioni dell'organo, aumentavano l'ecogenicità delle singole sezioni. A volte è possibile trovare segni di ipertensione portale (aumento della pressione della vena epatica, la sua espansione). Oltre agli ultrasuoni, è stata utilizzata la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

    La diagnosi differenziale dell'ipertensione viene effettuata con:

    • La malattia di Wilson (nella pratica dei bambini);
    • carenza di α1-antitripsina (nei bambini);
    • danno alcolico al fegato;
    • patologia del tessuto epatico non alcolico;
    • colangite sclerosante (in pediatria);
    • epatite B, C, D;
    • sindrome da sovrapposizione.

    Cosa devi sapere sul trattamento della malattia?

    Dopo aver confermato la malattia, i medici procedono alla terapia farmacologica. Il trattamento dell'epatite autoimmune è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche della malattia e al mantenimento della remissione a lungo termine.

    Effetti della droga

    Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone e Azatioprina). Il trattamento con farmaci glucocorticoidi comprende 2 forme di trattamento (Tabella 1).

    Recentemente, una combinazione di farmaco Budesonide è stata testata con Azatioprina, che tratta efficacemente i sintomi dell'epatite autoimmune nei pazienti in fase acuta. Se un paziente ha sintomi rapidi e molto difficili, prescrive anche la ciclosporina, il tacrolimo, il micofenolato mofetile. Questi farmaci hanno un potente effetto inibitorio sul sistema immunitario del paziente. Con l'inefficacia dei farmaci, viene presa una decisione sul trapianto di fegato. Il trapianto di organi viene eseguito solo nel 2,6% dei pazienti, poiché la terapia per l'ipertensione ha più spesso successo.

    Tabella 1 - Tipi di terapia dell'epatite autoimmune glucocorticosteroidi

    La durata della terapia per recidiva o diagnosi primaria di epatite autoimmune è di 6-9 mesi. Quindi il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore di mantenimento dei farmaci.

    Le recidive sono trattate con alte dosi di prednisolone (20 mg) e azatioprina (150 mg). Dopo aver interrotto la fase acuta del decorso della malattia, procedono con la terapia iniziale e poi con quella di mantenimento. Se un paziente con epatite autoimmune non ha manifestazioni cliniche della malattia e vi sono solo piccole modifiche nei tessuti del fegato, la terapia con glucocorticosteroidi non viene utilizzata.

    Fai attenzione! Quando viene raggiunta una remissione di due anni con l'aiuto dei dosaggi di mantenimento, i farmaci vengono gradualmente cancellati. La riduzione della dose viene effettuata in milligrammi della sostanza farmaceutica. Dopo il verificarsi della recidiva, il trattamento viene ripristinato nelle stesse dosi che la cancellazione ha avuto inizio.

    L'uso di farmaci glucocorticoidi in alcuni pazienti può portare a gravi effetti collaterali durante l'uso prolungato (donne in gravidanza, pazienti con glaucoma, diabete mellito, ipertensione arteriosa, osteoporosi delle ossa). In questi pazienti, uno dei farmaci viene cancellato, stanno cercando di usare prednisolone o azatioprina. I dosaggi sono selezionati in base alle manifestazioni cliniche dell'ipertensione.

    Terapia per donne incinte e bambini

    Per riuscire a trattare l'epatite autoimmune nei bambini, è necessario diagnosticare la malattia il più presto possibile. In pediatria, Prednisolone è anche usato in un dosaggio di 2 mg per chilogrammo di peso del bambino. La dose massima consentita di prednisolone è di 60 mg.

    È importante! Quando pianificano una gravidanza nelle donne durante la remissione, cercano di usare solo il Prednisone, poiché ciò non influisce sul futuro feto. I medici azatioprina cercano di non usare.

    Se durante la gravidanza si verifica una recidiva di AH, l'azatioprina deve essere aggiunta a Prednisolone. In questo caso, il danno al feto sarà ancora inferiore al rischio per la salute della donna. Un regime di trattamento standard aiuterà a ridurre il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro e aumenterà la probabilità di una gravidanza a termine.

    Riabilitazione dopo un ciclo di terapia

    L'uso di glucocorticosteroidi aiuta a fermare lo sviluppo di danno epatico autoimmune, ma questo non è sufficiente per un completo recupero dell'organo. Dopo un ciclo di terapia, al paziente viene mostrata una riabilitazione a lungo termine, compreso l'uso di farmaci e farmaci di supporto popolari, nonché il rigoroso rispetto di una dieta speciale.

    Metodi medici

    Il recupero di droga del corpo comporta l'uso di determinati gruppi di farmaci. Tuttavia, è importante ricordare che il loro appuntamento è possibile solo quando si arresta una malattia acuta o durante l'inizio della remissione in un decorso cronico della patologia, cioè quando il processo infiammatorio si attenua.

    Viene mostrato, in particolare, l'uso di tali farmaci:

    • Normalizzare il metabolismo nel tratto digestivo. Il fegato è il principale filtro del corpo, a causa del danno non può più pulire efficacemente il sangue dei prodotti metabolici, quindi vengono prescritti farmaci aggiuntivi che aiutano a eliminare le tossine. Quindi, può essere nominato: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

    Gepatoprotektorov. Vengono utilizzati preparati fosfolipidi, la cui azione è volta a ripristinare epatociti danneggiati ea proteggere il fegato da ulteriori danni. Quindi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail può essere nominato. Questi preparati sono basati sull'ingrediente naturale - soia e hanno i seguenti effetti:

    • migliorare il metabolismo intracellulare nel fegato;
    • ripristinare le membrane cellulari;
    • rafforzare le funzioni di disintossicazione degli epatociti sani;
    • prevenire la formazione di stroma o tessuto adiposo;
    • normalizzare il lavoro del corpo, riducendo i suoi costi energetici.

    Complessi vitaminici e multivitaminici. Il fegato è l'organo responsabile del metabolismo e della produzione di molti elementi vitali, tra cui le vitamine. Il danno autoimmune provoca una violazione di questi processi, quindi il corpo ha bisogno di ricostituire la riserva vitaminica dall'esterno.

    In particolare, durante questo periodo, il corpo dovrebbe ricevere vitamine come A, E, B, acido folico. Ciò richiede una dieta speciale, che sarà discussa di seguito, così come l'uso di preparati farmaceutici: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

    Medicina tradizionale e dieta

    La medicina tradizionale propone l'uso della mummia (bere una pillola tre volte al giorno). Dalle erbe puoi applicare:

    • tanaceto;
    • coda di cavallo;
    • salvia;
    • achillea;
    • bardana;
    • Fiori di iperico;
    • camomilla;
    • radici di elecampane;
    • fianchi;
    • celandine;
    • dente di leone.

    Queste erbe possono essere utilizzate, se non ci sono altri consigli, sotto forma di decotti (un cucchiaio di erba o raccolta di mezzo litro di acqua calda, far bollire a bagnomaria per 10-15 minuti).

    Per quanto riguarda il cibo, devi seguire queste regole:

    • Il paziente deve ridurre il consumo di cibi fritti, affumicati e grassi. Brodi migliori per cucinare a basso contenuto di grassi (pollame, manzo). La carne deve essere cotta bollita (al forno o al vapore) con una piccola quantità di burro.
    • Non mangiare pesce e carne grassi (merluzzo, maiale). È preferibile usare carne di pollame, coniglio.
    • Un aspetto molto importante della nutrizione nell'ipertensione è l'eliminazione delle bevande contenenti alcol, riducendo l'uso di farmaci che avvelenano ulteriormente il fegato (eccetto quelli prescritti dal medico).
    • I latticini sono ammessi, ma a basso contenuto di grassi (kefir 1%, ricotta a basso contenuto di grassi).
    • Non puoi mangiare cioccolato, noci, patatine.
    • Nella dieta dovrebbero essere più frutta e verdura. Le verdure devono essere cotte al vapore, al forno (ma non in crosta) o allo stufato.
    • Le uova possono essere mangiate, ma non più di 1 uovo al giorno. L'uovo è meglio cucinare sotto forma di una frittata con latte.
    • Assicurati di rimuovere dalla dieta, spezie piccanti, condimenti, pepe, senape.
    • I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, ma frequenti (fino a 6 volte al giorno).
    • I pasti non dovrebbero essere freddi o molto caldi.
    • Il paziente non dovrebbe abusare di caffè e tè forte. Bere bevande alla frutta migliori, bevande alla frutta, tè leggero.
    • È necessario escludere legumi, spinaci, acetosa.
    • È meglio riempire cereali, insalate e altri piatti con olio vegetale.
    • Il paziente dovrebbe ridurre il consumo di burro, strutto e formaggio.

    Previsioni e conseguenze

    Alta mortalità è osservata in pazienti che non ricevono un trattamento di qualità. Se la terapia per l'epatite autoimmune ha successo (piena risposta al trattamento, miglioramento della condizione), allora la prognosi per il paziente è considerata favorevole. Sullo sfondo del trattamento di successo, è possibile raggiungere la sopravvivenza dei pazienti fino a 20 anni (dopo il debutto dell'ipertensione).

    Il trattamento può verificarsi con una risposta parziale alla terapia farmacologica. In questo caso, vengono utilizzati farmaci citotossici.

    In alcuni pazienti, vi è una mancanza di effetto dal trattamento, che porta ad un peggioramento delle condizioni del paziente, ulteriore distruzione del tessuto epatico. Senza un trapianto di fegato, i pazienti muoiono rapidamente. Le misure preventive in questo caso sono inefficaci, oltre alla malattia nella maggior parte dei casi si verifica senza motivo apparente.

    La maggior parte degli epatologi e degli immunologi considera l'epatite autoimmune una malattia cronica che richiede una terapia continua. Il successo del trattamento di una malattia rara dipende dalla diagnosi precoce, dalla corretta selezione dei farmaci.

    Oggi sono stati sviluppati regimi speciali di trattamento che alleviano molto efficacemente i sintomi della malattia e consentono di ridurre il tasso di distruzione delle cellule epatiche. La terapia aiuta a mantenere la remissione a lungo termine della malattia. AH è efficacemente trattato in donne in gravidanza e bambini fino a 10 anni.

    L'efficacia della terapia con prednisone e azatioprina è giustificata da studi clinici. Oltre al prednisolone, la budesonide viene utilizzata attivamente. Insieme con Azatioprina, porta anche alla comparsa della remissione prolungata. A causa dell'elevata efficacia del trattamento, in casi molto rari è richiesto il trapianto di fegato.

    Interessante! La maggior parte dei pazienti ha spesso paura di tali diagnosi, sono considerati mortali e quindi trattano il trattamento in modo positivo.

    I pazienti dicono che i medici dell'outback raramente auto-diagnosticano l'ipertensione. È rivelato in cliniche già specializzate di Mosca e San Pietroburgo. Questo fatto può essere spiegato dalla bassa frequenza di insorgenza di epatite autoimmune e quindi dalla mancanza di esperienza nell'identificarlo nella maggior parte degli specialisti.

    Definizione - cos'è l'epatite autoimmune?

    L'epatite autoimmune è diffusa, più comune nelle donne. La malattia è considerata molto rara, quindi non esiste un programma di screening (preventivo) per il suo rilevamento. La malattia non ha segni clinici specifici. Per confermare la diagnosi di pazienti che assumono sangue per anticorpi specifici.

    Le indicazioni per il trattamento determinano la clinica della malattia. In presenza di sintomi epatici, i pazienti mostrano ALT alta, AST (10 volte). In presenza di tali segni, i medici dovrebbero escludere virali e altri tipi di epatite, condurre un esame completo.

    Dopo aver confermato la diagnosi di epatite autoimmune, è impossibile rifiutare il trattamento. La mancanza di adeguata assistenza al paziente porta alla rapida distruzione del fegato, della cirrosi e quindi della morte del paziente. Ad oggi, sono stati sviluppati vari regimi di trattamento che vengono applicati con successo, il che rende possibile mantenere una remissione a lungo termine della malattia. Grazie al supporto farmacologico, è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con ipertensione.

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