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Epatite autoimmune


L'epatite autoimmune è una malattia epatica progressiva immune immunitaria cronica caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi specifici, un livello aumentato di gammaglobuline e una pronunciata risposta positiva agli immunosoppressori.

Per la prima volta, l'epatite in rapida evoluzione con un esito nella cirrosi epatica (nelle giovani donne) fu descritta nel 1950 da J. Waldenstrom. La malattia era accompagnata da ittero, aumento dei livelli sierici di globuline, disfunzione mestruale e rispondeva bene alla terapia con ormone adrenocorticotropo. Sulla base degli anticorpi antinucleari (ANA) trovati nel sangue dei pazienti, caratteristici del lupus eritematoso (lupus), nel 1956 la malattia divenne nota come "epatite lupoide"; Il termine "epatite autoimmune" fu introdotto in uso quasi 10 anni dopo, nel 1965.

Poiché nella prima decade dopo che l'epatite autoimmune è stata descritta per la prima volta, è stata più spesso diagnosticata nelle giovani donne, c'è ancora una convinzione errata che si tratti di una malattia dei giovani. Infatti, l'età media dei pazienti è di 40-45 anni, che è dovuta a due picchi di incidenza: all'età di 10-30 anni e nel periodo da 50 a 70. È caratteristico che dopo 50 anni l'epatite autoimmune debutta due volte più spesso di prima..

L'incidenza della malattia è estremamente ridotta (tuttavia, è una delle più studiate nella struttura della patologia autoimmune) e varia considerevolmente nei diversi paesi: tra la popolazione europea, la prevalenza di epatite autoimmune è di 0,1-1,9 casi per 100.000, e in Giappone, solo 0,01-0,08 ogni 100.000 abitanti all'anno. L'incidenza tra i rappresentanti di diversi sessi è anche molto diversa: il rapporto tra donne e uomini malati in Europa è 4: 1, nei paesi del Sud America - 4.7: 1, in Giappone - 10: 1.

In circa il 10% dei pazienti, la malattia è asintomatica ed è un reperto casuale durante l'esame per un altro motivo, nel 30% la gravità del danno epatico non corrisponde a sensazioni soggettive.

Cause e fattori di rischio

Il principale substrato per lo sviluppo di modificazioni necrotiche infiammatorie progressive nei tessuti del fegato è la reazione dell'aggressività immunitaria alle proprie cellule. Nel sangue dei pazienti con epatite autoimmune esistono diversi tipi di anticorpi, ma i più importanti per lo sviluppo di alterazioni patologiche sono gli autoanticorpi per la muscolatura liscia, gli anticorpi anti-muscolo liscio (SMA) e gli anticorpi antinucleari (ANA).

L'azione degli anticorpi SMA è diretta contro la proteina nella composizione delle strutture più piccole delle cellule muscolari lisce, gli anticorpi antinucleari lavorano contro il DNA nucleare e le proteine ​​dei nuclei delle cellule.

I fattori causali dell'attivazione a catena delle reazioni autoimmuni non sono noti per certo.

Un numero di virus con effetto epatotropico, alcuni batteri, metaboliti attivi di sostanze tossiche e medicinali e una predisposizione genetica sono considerati possibili provocatori della perdita della capacità del sistema immunitario di distinguere tra "il proprio e l'altro"

  • Virus dell'epatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein: Barr, morbillo, HIV (retrovirus);
  • Virus Herpes simplex (semplice);
  • interferoni;
  • Antigene di Salmonella Vi;
  • funghi di lievito;
  • portatore di alleli (varianti strutturali di geni) HLA DR B1 * 0301 o HLA DR B1 * 0401;
  • assunzione di Metildopa, Ossifenisatina, Nitrofurantoina, Minociclina, Diclofenac, Propiltiouracile, Isoniazide e altri farmaci.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato da un quadro clinico classico (epatite lupoide), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete, ecc.), Un decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è rilevata nel 40-70% dei pazienti), anche più spesso si sviluppa nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue degli anticorpi LKM-1 al citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I.
  3. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è il rilevamento degli anticorpi SLA / LP contro l'antigene solubile del fegato.

Attualmente, l'esistenza di epatite autoimmune di tipo III viene messa in discussione; si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di una malattia di tipo I.

I pazienti con epatite autoimmune necessitano di una terapia per tutta la vita, poiché nella maggior parte dei casi la malattia si ripresenta.

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significato clinico significativo, rappresentando un maggior grado di interesse scientifico, dal momento che non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche terapeutiche.

sintomi

Le manifestazioni della malattia non sono specifiche: non esiste un singolo segno che lo classifica in modo univoco come un sintomo di epatite autoimmune.

L'epatite autoimmune inizia, di norma, gradualmente, con tali sintomi comuni (un debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • scarso benessere generale;
  • diminuzione della tolleranza alle attività fisiche abituali;
  • sonnolenza;
  • stanchezza;
  • pesantezza e sensazione di diffusione nel giusto ipocondrio;
  • colorazione itterica transitoria o permanente della pelle e della sclera;
  • colorazione delle urine scure (colore della birra);
  • episodi di aumento della temperatura corporea;
  • diminuzione o completa mancanza di appetito;
  • dolore muscolare e articolare;
  • irregolarità mestruali nelle donne (fino alla completa cessazione delle mestruazioni);
  • attacchi di tachicardia spontanea;
  • prurito;
  • arrossamento delle palme;
  • emorragie puntiformi, vene varicose sulla pelle.

L'epatite autoimmune è una malattia sistemica che colpisce un numero di organi interni. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche associate all'epatite sono rilevate in circa la metà dei pazienti e sono spesso rappresentate dalle seguenti malattie e condizioni:

  • artrite reumatoide;
  • tiroidite autoimmune;
  • La sindrome di Sjogren;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • anemia emolitica;
  • trombocitopenia autoimmune;
  • vasculite reumatica;
  • alveolite fibrosante;
  • La sindrome di Raynaud;
  • vitiligine;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronchiale;
  • scleroderma focale;
  • Sindrome CREST;
  • sindrome da sovrapposizione;
  • polimiosite;
  • diabete mellito insulino-dipendente.

In circa il 10% dei pazienti, la malattia è asintomatica ed è un reperto casuale durante l'esame per un altro motivo, nel 30% la gravità del danno epatico non corrisponde a sensazioni soggettive.

diagnostica

Per confermare la diagnosi di epatite autoimmune, viene effettuato un esame completo del paziente.

Le manifestazioni della malattia non sono specifiche: non esiste un singolo segno che lo classifica in modo univoco come un sintomo di epatite autoimmune.

Prima di tutto, è necessario confermare l'assenza di trasfusioni di sangue e abuso di alcool nella storia e di escludere altre malattie del fegato, della cistifellea e dei dotti biliari (zona epatobiliare), come ad esempio:

  • epatite virale (principalmente B e C);
  • La malattia di Wilson;
  • deficit di alfa-1-antitripsina;
  • emocromatosi;
  • epatite medica (tossica);
  • colangite sclerosante primitiva;
  • cirrosi biliare primitiva.

Metodi diagnostici di laboratorio:

  • determinazione del livello di siero gamma globulina o immunoglobulina G (IgG) (aumento di almeno 1,5 volte);
  • rilevamento sierico di anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi per la muscolatura liscia (SMA), anticorpi microsomiali epato-renali (LKM-1), anticorpi antigene solubile del fegato (SLA / LP), recettore asioglicoproteico (ASGPR), autoanticorpi anti-actina (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titolo adulto ≥ 1:88, bambini ≥ 1:40);
  • determinazione del livello delle transaminasi ALT e AST nel sangue (aumento).
  • Ultrasuoni degli organi addominali;
  • imaging a risonanza magnetica e calcolato;
  • biopsia puntura seguita da esame istologico di campioni di biopsia.

trattamento

Il principale metodo di trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi o la loro combinazione con citostatici. Con una risposta positiva al trattamento, i farmaci possono essere cancellati non prima di 1-2 anni. Va notato che, dopo la sospensione dei farmaci, l'80-90% dei pazienti dimostra una ripetuta attivazione dei sintomi della malattia.

Nonostante il fatto che la maggior parte dei pazienti mostri una tendenza positiva sullo sfondo della terapia, circa il 20% rimane immune agli immunosoppressori. Circa il 10% dei pazienti è costretto a interrompere il trattamento a causa di complicanze che si sono sviluppate (complicanze secondarie, sindrome di Cushing, obesità, osteoporosi, ipertensione arteriosa, oppressione della formazione del sangue, ecc.).

Con un trattamento complesso, il tasso di sopravvivenza a 20 anni supera l'80%, con il processo di scompenso, che scende al 10%.

Oltre alla farmacoterapia, viene eseguita l'emocorruzione extracorporea (plasmaferesi volumetrica, criopatia), che consente di migliorare i risultati del trattamento: regressione dei sintomi clinici, diminuzione della concentrazione gamma globulina e diminuzione del titolo anticorpale.

In assenza dell'effetto della farmacoterapia e dell'emorragia per 4 anni, è indicato il trapianto di fegato.

Possibili complicazioni e conseguenze

Complicazioni di epatite autoimmune possono essere:

  • lo sviluppo degli effetti collaterali della terapia, quando un cambiamento nel rapporto "rischio / beneficio" rende impraticabile l'ulteriore trattamento;
  • encefalopatia epatica;
  • ascite;
  • sanguinamento da vene varicose esofagee;
  • cirrosi epatica;
  • insufficienza epatocellulare.

prospettiva

Con epatite autoimmune non trattata, la sopravvivenza a 5 anni è del 50%, 10 anni - 10%.

Dopo 3 anni di trattamento attivo, la remissione di laboratorio e confermata strumentalmente viene raggiunta nell'87% dei pazienti. Il più grande problema è la riattivazione dei processi autoimmuni, che si osserva nel 50% dei pazienti entro sei mesi e nel 70% dopo 3 anni dalla fine del trattamento. Dopo aver raggiunto la remissione senza trattamento di mantenimento, può essere mantenuta solo nel 17% dei pazienti.

Con un trattamento complesso, il tasso di sopravvivenza a 20 anni supera l'80%, con il processo di scompenso, che scende al 10%.

Questi dati giustificano la necessità di una terapia per tutta la vita. Se il paziente insiste per interrompere il trattamento, è necessario un follow-up ogni 3 mesi.

Epatite autoimmune: sintomi e trattamento

Epatite autoimmune - i sintomi principali:

  • debolezza
  • Linfonodi ingrossati
  • pizzicore
  • vertigini
  • nausea
  • Milza ingrandita
  • Macchie rosse sul viso
  • Stelle vascolari
  • Macchie rosse sui palmi
  • fatica
  • Pesantezza nell'ipocondrio destro
  • Dolore nell'ipocondrio destro
  • Violazione del ciclo mestruale
  • Cal candeggiato
  • Urina scura
  • Ingiallimento della pelle
  • Ingiallimento della conchiglia
  • Aumento delle dimensioni del seno
  • Capelli sovrappeso
  • Sensazione di disgusto dal mangiare

L'epatite autoimmune è una lesione patologica dell'organo ematopoietico principale, il fegato, che ha un'eziologia poco chiara e porta alla distruzione delle cellule epatiche con conseguente sviluppo di insufficienza epatica. Tra tutte le patologie epatiche, l'epatite autoimmune occupa circa il 25% e sia i bambini che gli adulti ne soffrono. Le donne sono soggette a questa patologia 8 volte più spesso degli uomini.

motivi

Ad oggi, gli esperti non hanno pienamente chiarito l'eziologia di questa malattia. I cambiamenti nel sistema immunitario umano, che portano al suo sviluppo, possono innescare alcuni virus, per esempio, diversi tipi di virus dell'epatite, così come il virus Epstein-Barr, il citomegalovirus e il virus dell'herpes. La malattia può verificarsi anche nelle persone a cui sono state prescritte alte dosi di interferone.

I suddetti fattori portano al fatto che il sistema immunitario umano inizia a funzionare correttamente, distruggendo le sue stesse cellule e, in particolare, attaccando le cellule del fegato, riconoscendole come estranee. Va notato che in caso di fallimento del sistema immunitario, la persona soffre anche di altre patologie.

patogenesi

Il fegato è un organo costituito da lobi individuali, tra cui i dotti biliari e le navi. Attraverso questi vasi, l'organo è saturo di sangue e dei nutrienti in esso contenuti, e la bile fluisce attraverso i dotti biliari.

In caso di danno autoimmune alle cellule dell'organo, lo spazio tra i lobuli del fegato viene sostituito dal tessuto connettivo, che porta alla spremitura dei vasi e dei dotti, interrompendo l'organo e impedendo il flusso della bile.

Ciò è dovuto al fatto che l'immunità di una persona inizia a lavorare contro di lui e riconosce le cellule del fegato come estranee, producendo tre tipi di anticorpi che attaccano l'organo. Di conseguenza, gli epatociti vengono distrutti e le strutture del tessuto connettivo prendono il loro posto. Questo, a sua volta, porta prima ad una diminuzione delle funzioni dell'organo malato, e quindi alla cessazione del suo lavoro con lo sviluppo della cirrosi e dell'insufficienza epatica.

Quadro clinico e sintomi

Il più spesso, i primi segni di questa patologia sono osservati in pazienti in giovane età - fino a 30 anni. Inizialmente, una persona può lamentare manifestazioni cliniche generali di patologia, questo è espresso dai seguenti sintomi:

  • stanchezza;
  • decolorazione delle feci e scolorimento delle urine (si scurisce);
  • aumento della debolezza;
  • ingiallimento della pelle e sclera.

Se parliamo di epatite autoimmune acuta, i sintomi sono rapidi e gravi, se si tratta di epatite autoimmune cronica, i sintomi possono essere alleviati e la malattia stessa sarà lenta - i sintomi e il dolore appariranno improvvisamente, poi altrettanto improvvisamente scompariranno.

L'epatite autoimmune cronica ha uno sviluppo graduale, con sintomi crescenti. In questo caso, la persona nota un aumento della debolezza, la comparsa di vertigini, la presenza di dolore sordo nello spazio marginale destro e un cambiamento non permanente del colore della sclera. A volte possono verificarsi salti di temperatura.

Altri sintomi di epatite autoimmune sono caratteristici di un ampio stadio del processo. Ad esempio, i pazienti possono avvertire pesantezza sotto le costole a destra e talvolta avvertire dolore in quest'area. Inoltre, hanno un'avversione al cibo e possono costantemente sperimentare nausea. L'aumento dei linfonodi è anche un indicatore dello sviluppo della patologia nel corpo. Di tanto in tanto, le persone con questa malattia cambiano il colore della pelle e della sclera - diventano itteriche. Nello sviluppo della patologia, non solo il fegato, ma anche la milza soffre - aumenta di dimensioni, che può essere determinata dalla palpazione. Inoltre, i pazienti possono soffrire di prurito grave, hanno strane macchie rosse sul viso e sui palmi e il corpo è coperto da piccoli asterischi vascolari.

Se questa patologia si sviluppa in uomini o ragazzi, ci può essere un aumento delle ghiandole mammarie, e in donne e ragazze - aumento della crescita dei capelli sul viso e sul corpo, così come le mestruazioni irregolari.

Tali malattie come l'epatite autoimmune sono anche associate a comorbidità. In particolare, in alcuni casi, si riscontrano pazienti, oltre al danno epatico, anche danni intestinali, malattie infiammatorie delle articolazioni, infiammazione della tiroide, vitiligine, danni ai reni, anemia e altre malattie degli organi interni e dei sistemi corporei.

specie

Esistono tre tipi di disturbi come l'epatite autoimmune, che dipendono dal tipo di anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano. Il più comune è il tipo 1, che colpisce fino all'85% di tutti i pazienti con una diagnosi confermata. Questa malattia si trova in una persona in giovane età - da 10 a 30 anni. A volte la malattia viene rilevata all'età di 50 anni - nelle donne, quando il loro corpo entra nella fase della menopausa. Una malattia di questo tipo risponde bene alla terapia e, con il giusto trattamento, i medici possono ottenere una remissione a lungo termine. Senza trattamento, il fegato viene colpito per diversi anni, portando alla morte.

Tipo 2 - epatite autoimmune, che è più comune nei bambini, così come negli anziani. Questa malattia è caratterizzata da un decorso grave con sintomi pronunciati. Questo tipo di malattia è spesso più difficile da trattare, quindi la cirrosi e l'insufficienza epatica si verificano due volte più spesso rispetto ad altri tipi.

Il tipo 3 - lesione autoimmune degli epatociti in questa patologia è osservato nelle persone di età compresa tra 40 e 50 anni. Allo stesso tempo, il lavoro non solo dell'organo malato, ma anche di altri, in particolare del pancreas, viene interrotto. Il trattamento dà il risultato, nonostante l'assenza di anticorpi nel fegato.

diagnostica

Per confermare la diagnosi è necessaria la diagnosi di epatite autoimmune, che viene effettuata con il metodo di esclusione di altre patologie del fegato. Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata solo nelle fasi successive, quando il fegato soffre già di cirrosi. Pertanto, è impossibile parlare di recupero completo in tale situazione, ma una terapia di supporto e sintomatica può prolungare la vita dei pazienti fino a 5 anni o più.

All'inizio della diagnosi, il medico chiede al paziente se è stato esposto a radiazioni o esposizione a sostanze chimiche dannose. Quindi stabilisce se ha una dipendenza eccessiva dall'alcol (come è noto, i fegati di persone che sono dipendenti dall'alcool spesso soffrono di cirrosi). È anche necessario escludere il trattamento a lungo termine di una persona con vari farmaci che potrebbero avere un effetto tossico sulle cellule del fegato e causare la loro disintegrazione (cirrosi medica).

La fase successiva della diagnosi è di escludere la presenza di altri tipi di epatite nel paziente. A tale scopo, vengono effettuati test su determinati marker di vari tipi di virus nel corpo. Se tutte le analisi sono negative, prestare attenzione a specifici indicatori. Ad esempio, la rapida crescita delle gammaglobuline e, ovviamente, i test positivi per gli anticorpi contro l'epatite autoimmune è indicativa.

Un esame del sangue può anche indicare la presenza di una patologia autoimmune nel corpo - l'ESR accelera e il numero di cellule del sangue diminuisce.

Differenziare questa patologia è necessaria da processi simili a tumori nel corpo. Pertanto, vengono prescritti ecografia e risonanza magnetica del fegato - questi metodi non forniscono un quadro chiaro dell'epatite autoimmune, ma rivelano tumori, cisti e altre neoplasie nel fegato.

L'esame istologico del materiale prelevato durante la biopsia mostra la presenza di anticorpi nell'organo, che indica una patologia autoimmune. In breve, la diagnosi consente di determinare con precisione la causa della violazione del fegato e procedere alle necessarie misure terapeutiche.

Caratteristiche del trattamento

Poiché il processo nel corpo con una patologia come l'epatite autoimmune, viene lanciato dall'interno, con il proprio sistema immunitario, il trattamento deve essere mirato a sopprimere il lavoro del sistema immunitario. Ecco perché il processo di trattamento prevede l'introduzione nel corpo di grandi dosi di farmaci ormonali e glucocorticoidi.

In questo caso, il trattamento dell'epatite autoimmune viene eseguito sotto la supervisione di un medico - test regolari consentono di vedere le dinamiche dello sviluppo della patologia e regolare il dosaggio dei farmaci necessari, che dovrebbe diminuire con una dinamica positiva dello sviluppo della patologia.

In alcuni casi, quando la remissione non viene raggiunta, il trattamento dell'epatite autoimmune in questo modo è prolungato - a volte una persona è costretta a prendere questi medicinali per il resto della sua vita.

Se non vi è alcun effetto dalla terapia ormonale, i citostatici sono prescritti a pazienti con epatite autoimmune. La necessità di trapianto dell'organo interessato è indicata nei casi in cui il trattamento non ha permesso di ottenere una remissione stabile per quattro anni.

Va ricordato che l'uso a lungo termine di grandi dosi di agenti ormonali e citostatici porta allo sviluppo di gravi complicanze. In particolare, i pazienti possono soffrire di obesità e osteoporosi. Inoltre, la caratteristica del trattamento è la prevenzione delle infezioni secondarie, che in una persona con un sistema immunitario soppresso può causare la morte. Queste persone sono controindicate nell'introduzione di vaccini e devono seguire una dieta rigorosa per tutta la vita. I farmaci convenzionali che le persone spesso usano senza la prescrizione del medico (ad esempio antidolorifici o farmaci antipiretici) per i pazienti con patologie come l'epatite autoimmune sono vietati - solo un medico può prescriverli, dopo i test precedentemente eseguiti.

Se parliamo di prognosi, nessun dottore può dare dati precisi. Secondo le osservazioni degli specialisti, nel 60% dei casi si osserva una sopravvivenza superiore a cinque anni nelle persone con un'adeguata terapia patologica. Se la malattia è stata rilevata nei periodi successivi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni diminuisce bruscamente ed è di circa il 30%.

Allo stesso tempo, anche con la diagnosi tempestiva di una malattia come l'epatite autoimmune, il tasso di sopravvivenza a dieci anni per questa malattia è solo del 10%, perché, nonostante tutti i mezzi utilizzati in terapia, le cellule epatiche si deteriorano nel tempo e prima o poi si verifica un'insufficienza epatica che porta al coma e alla morte.

Nelle persone con un organo trapiantato, il tasso di sopravvivenza su 5 anni è del 90%, ma anche la percentuale diminuisce nel tempo.

Se pensi di avere un'epatite autoimmune e i sintomi caratteristici di questa malattia, i medici possono aiutarti: un gastroenterologo, un epatologo.

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L'epatite autoimmune è un danno in via di sviluppo a cellule epatiche chiamate epatociti, e questo accade a causa dell'influenza del sistema immunitario del proprio organismo. È interessante notare che la malattia può svilupparsi sia in un adulto che in un bambino, tuttavia, il principale gruppo di rischio è costituito da donne.

L'epatite medicinale è un processo infiammatorio nel fegato, innescato da alcuni farmaci. Se il trattamento della malattia non viene avviato in modo tempestivo, è possibile l'insorgenza di processi necrotici nell'organo e nella cirrosi colpiti. Negli stadi avanzati c'è un esito fatale. Secondo le statistiche, l'epatite da farmaci viene diagnosticata tre volte più spesso nelle donne che negli uomini. Questa circostanza non ha alcuna spiegazione scientifica.

L'epatite B virale è un disturbo virale di natura infiammatoria, che colpisce prevalentemente il tessuto epatico. Dopo che una persona si riprende da questa malattia, sviluppa un'immunità duratura per la vita. Ma è possibile la transizione della forma acuta di epatite B a progressione cronica. È anche possibile trasportare il virus.

Un tumore pancreatico è una neoplasia che si trova nella regione del pancreas o dell'epitelio del tessuto ghiandolare. Può essere sia benigno che maligno. Con un trattamento tempestivo, il tumore viene facilmente trattato. Se il trattamento viene ignorato, tali tumori benigni del pancreas possono progredire fino alla malignità.

L'epatite alcolica è una malattia infiammatoria del fegato che si sviluppa a seguito dell'uso prolungato di bevande contenenti alcol. Questa condizione è un precursore dello sviluppo della cirrosi epatica. Sulla base del nome della malattia, diventa chiaro che la ragione principale per la sua comparsa è l'uso di alcol. Inoltre, i gastroenterologi identificano diversi fattori di rischio.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

Che cos'è l'epatite autoimmune: sintomi, diagnosi, trattamento, prognosi

L'epatite autoimmune si riferisce al danno epatico cronico di natura progressiva, che presenta sintomi di un processo infiammatorio preprortale o più esteso ed è caratterizzato dalla presenza di specifici anticorpi autoimmuni. Si trova in ogni quinto adulto affetto da epatite cronica e nel 3% dei bambini.

Secondo le statistiche, le rappresentanti femminili soffrono di questo tipo di epatite molto più spesso degli uomini. Di norma, la lesione si sviluppa durante l'infanzia e il periodo da 30 a 50 anni. L'epatite autoimmune è considerata una malattia in rapida evoluzione che si trasforma in cirrosi o insufficienza epatica, che può essere fatale.

Cause della malattia

In poche parole, l'epatite autoimmune cronica è una patologia in cui il sistema immunitario distrugge il suo stesso fegato. Le cellule della ghiandola si atrofizzano e vengono sostituite da elementi del tessuto connettivo che non sono in grado di svolgere le funzioni necessarie.

La classificazione internazionale della 10a revisione della malattia classifica la patologia autoimmune cronica nella sezione K75.4 (codice ICD-10).

Le cause della malattia non sono ancora completamente comprese. Gli scienziati ritengono che ci sia un numero di virus che può innescare un meccanismo patologico simile. Questi includono:

  • virus dell'herpes umano;
  • Virus Epstein-Barr;
  • virus che sono agenti causali dell'epatite A, B e C.

Si ritiene che la predisposizione ereditaria sia inclusa anche nella lista delle possibili cause dello sviluppo della malattia, che si manifesta con una mancanza di immunoregolazione (perdita di sensibilità ai propri antigeni).

Un terzo dei pazienti presenta una combinazione di epatite autoimmune cronica con altre sindromi autoimmuni:

  • tiroidite (patologia della tiroide);
  • Malattia delle tombe (produzione eccessiva di ormoni tiroidei);
  • anemia emolitica (distruzione dei propri globuli rossi da parte del sistema immunitario);
  • gengivite (infiammazione delle gengive);
  • 1 tipo di diabete mellito (sintesi insufficiente di insulina da parte del pancreas, accompagnata da alti livelli di zucchero nel sangue);
  • glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli dei reni);
  • irite (infiammazione dell'iride dell'occhio);
  • Sindrome di Cushing (sintesi eccessiva di ormoni surrenali);
  • Sindrome di Sjogren (infiammazione combinata delle ghiandole di secrezione esterna);
  • neuropatia dei nervi periferici (danno non infiammatorio).

forma

L'epatite autoimmune in bambini e adulti è divisa in 3 tipi principali. La classificazione si basa sul tipo di anticorpi rilevati nel flusso sanguigno del paziente. Le forme differiscono l'una dall'altra dalle caratteristiche del corso, dalla loro risposta al trattamento. Anche la prognosi patologica è diversa.

Tipo I

Caratterizzato dai seguenti indicatori:

  • anticorpi antinucleari (+) nel 75% dei pazienti;
  • anticorpi anti-muscolo liscio (+) nel 60% dei pazienti;
  • anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili.

L'epatite si sviluppa anche prima della maggiore età o già durante la menopausa. Questo tipo di epatite autoimmune risponde bene al trattamento. Se la terapia non viene eseguita, si verificano complicazioni durante i primi 2-4 anni.

Tipo II

  • la presenza di anticorpi diretti contro gli enzimi delle cellule epatiche e dell'epitelio dei tubuli dei reni in ciascun paziente;
  • si sviluppa in età scolare.

Questo tipo è più resistente al trattamento, compaiono le recidive. Lo sviluppo della cirrosi si verifica più volte più spesso che con altre forme.

Tipo III

Accompagnato dalla presenza nel flusso sanguigno di anticorpi malati contro l'antigene epatico e epato-pancreatico. Determinato anche dalla presenza di:

  • fattore reumatoide;
  • anticorpi antimitocondriali;
  • anticorpi contro gli antigeni del citolemma degli epatociti.

Meccanismo di sviluppo

Secondo i dati disponibili, il punto principale nella patogenesi dell'epatite cronica autoimmune è il difetto del sistema immunitario a livello cellulare, che causa danni alle cellule epatiche.

Gli epatociti sono in grado di degradarsi sotto l'influenza dei linfociti (uno dei tipi di cellule leucocitarie), che hanno una maggiore sensibilità alle membrane delle cellule della ghiandola. In parallelo a questo, c'è una predominanza di stimolazione del funzionamento dei linfociti T con un effetto citotossico.

Il ruolo di un certo numero di antigeni determinati nel sangue non è ancora noto nel meccanismo di sviluppo. Nell'epatite autoimmune, i sintomi extraepatici sono dovuti al fatto che i complessi immunitari circolanti nel sangue circolano nelle pareti vascolari, il che porta allo sviluppo di reazioni infiammatorie e danni ai tessuti.

I sintomi della malattia

Circa il 20% dei pazienti non presenta sintomi di epatite e cerca aiuto solo al momento dello sviluppo delle complicanze. Tuttavia, ci sono casi di acuta esordio acuto della malattia, in cui una significativa quantità di cellule epatiche e cerebrali sono danneggiate (sullo sfondo dell'effetto tossico di quelle sostanze che sono normalmente inattivate dal fegato).

Manifestazioni cliniche e reclami di pazienti con carattere di epatite autoimmune:

  • un forte calo delle prestazioni;
  • il giallo della pelle, delle mucose, delle secrezioni delle ghiandole esterne (es. salivare);
  • ipertermia;
  • milza ingrossata, a volte fegato;
  • sindrome del dolore addominale;
  • linfonodi ingrossati.

C'è dolore nella zona delle articolazioni colpite, accumulo anormale di liquido nelle cavità articolari e gonfiore. C'è un cambiamento nello stato funzionale delle articolazioni.

Kushingoid

È una sindrome di ipercorticismo, manifestata da sintomi simili a segni di eccessiva produzione di ormoni surrenali. I pazienti lamentano un eccessivo aumento di peso, la comparsa di un rosso brillante sul viso, il diradamento degli arti.

Questo è l'aspetto di un paziente con ipercorticismo.

Sulla parete addominale anteriore e sulle natiche si formano delle smagliature (smagliature che ricordano bande di colore blu-viola). Un altro segno - in luoghi di maggiore pressione, la pelle ha un colore più scuro. Le manifestazioni frequenti sono acne, eruzioni cutanee di varia origine.

Stadio di cirrosi

Questo periodo è caratterizzato da un esteso danno epatico, in cui si verifica l'atrofia degli epatociti e la loro sostituzione con tessuto fibroso cicatriziale. Il medico può determinare la presenza di segni di ipertensione portale, manifestata da un aumento della pressione nel sistema delle vene portale.

Sintomi di questa condizione:

  • un aumento delle dimensioni della milza;
  • vene varicose dello stomaco, retto;
  • ascite;
  • difetti erosivi possono apparire sulla mucosa dello stomaco e del tratto intestinale;
  • indigestione (perdita di appetito, nausea e vomito, flatulenza, dolore).

Esistono due tipi di epatite autoimmune. Nella forma acuta, la patologia si sviluppa rapidamente e durante la prima metà dell'anno, i pazienti mostrano già segni di manifestazione di epatite.

Se la malattia inizia con manifestazioni extraepatiche e alta temperatura corporea, ciò può portare a diagnosi errate. A questo punto, il compito di uno specialista qualificato è quello di differenziare la diagnosi di epatite autoimmune con lupus eritematoso sistemico, reumatismi, artrite reumatoide, vasculite sistemica, sepsi.

Funzioni diagnostiche

La diagnosi di epatite autoimmune ha una caratteristica specifica: il medico non deve aspettare sei mesi per fare una diagnosi, come con qualsiasi altro danno cronico al fegato.

Prima di procedere con l'esame principale, lo specialista raccoglie dati sulla storia della vita e delle malattie. Chiarisce la presenza di reclami dal paziente, quando c'era una pesantezza nell'ipocondrio destro, la presenza di ittero, ipertermia.

Il paziente riferisce la presenza di processi infiammatori cronici, patologie ereditarie e cattive abitudini. La presenza di un farmaco a lungo termine, il contatto con altre sostanze epatotossiche è chiarito.

La presenza della malattia è confermata dai seguenti dati di ricerca:

  • la mancanza di trasfusioni di sangue, abuso di alcool e droghe tossiche in passato;
  • mancanza di marcatori di infezione attiva (stiamo parlando di virus A, B e C);
  • aumento dei livelli di immunoglobulina G;
  • elevato numero di transaminasi (ALT, AST) nella biochimica del sangue;
  • gli indicatori di marcatori di epatite autoimmune superano il livello normale un numero significativo di volte.

Biopsia epatica

Nell'analisi del sangue, chiariscono la presenza di anemia, un numero maggiore di leucociti e gli indicatori di coagulazione. In biochimica - il livello di elettroliti, transaminasi, urea. È anche necessario condurre un'analisi delle feci su uova helminth, un coprogram.

Dai metodi diagnostici strumentali utilizzati per la biopsia di puntura dell'organo interessato. L'esame istologico determina la presenza di zone di necrosi del parenchima epatico e l'infiltrazione linfoide.

L'uso della diagnosi ecografica, della TC e della RMN non fornisce dati accurati sulla presenza o assenza della malattia.

Gestione del paziente

Nell'epatite autoimmune, il trattamento inizia con la correzione della dieta. I principi di base della dietoterapia (conformità con la tabella numero 5) si basano sui seguenti punti:

  • almeno 5 pasti al giorno;
  • calorie giornaliere - fino a 3000 kcal;
  • cucinando per una coppia, la preferenza è data ai cibi stufati e bolliti;
  • la consistenza del cibo deve essere pura, liquida o solida;
  • ridurre la quantità di sale in entrata a 4 g al giorno e acqua - a 1,8 litri.

La dieta non dovrebbe contenere cibo con fibre grossolane. Prodotti consentiti: varietà a basso contenuto di grassi di pesce e carne, verdure, bollite o fresche, frutta, cereali, latticini.

Trattamento farmacologico

Come curare l'epatite autoimmune, dire ad un epatologo. È questo specialista che si occupa della gestione del paziente. La terapia consiste nell'utilizzare i glucocorticosteroidi (farmaci ormonali). La loro efficacia è associata con l'inibizione della produzione di anticorpi.

Il trattamento esclusivamente con questi farmaci viene effettuato su pazienti con processi tumorali o quelli in cui vi è una forte diminuzione del numero di epatociti normalmente funzionanti. Rappresentanti - Desametasone, Prednisolone.

Un'altra classe di farmaci ampiamente utilizzati nel trattamento è immunosoppressori. Inoltre inibiscono la sintesi di anticorpi prodotti per combattere agenti alieni.

L'appuntamento simultaneo di entrambi i gruppi di farmaci è necessario per improvvise fluttuazioni dei livelli di pressione arteriosa, in presenza di diabete, pazienti con sovrappeso, pazienti con patologie cutanee, nonché pazienti con osteoporosi. Rappresentanti di farmaci - Ciclosporina, Ecoral, Consupren.

La prognosi del risultato della terapia farmacologica dipende dalla scomparsa dei sintomi della patologia, dalla normalizzazione delle conte ematiche biochimiche, dai risultati della puntura della biopsia epatica.

Trattamento chirurgico

Nei casi più gravi, è indicato il trapianto di fegato. È necessario in assenza di un risultato del trattamento farmacologico e dipende anche dallo stadio della patologia. Il trapianto è considerato l'unico metodo efficace per combattere la malattia in ogni quinto paziente.

L'incidenza di epatiti ricorrenti nell'innesto varia dal 25 al 40% di tutti i casi clinici. Un bambino malato ha più probabilità di soffrire di un problema simile rispetto a un paziente adulto. Di norma, una parte del fegato di un parente stretto viene utilizzata per il trapianto.

La prognosi di sopravvivenza dipende da una serie di fattori:

  • la gravità del processo infiammatorio;
  • terapia in corso;
  • uso di innesto;
  • prevenzione secondaria.

È importante ricordare che l'auto-medicazione per l'epatite autoimmune cronica non è consentita. Solo uno specialista qualificato è in grado di fornire l'assistenza necessaria e scegliere una tattica razionale di gestione del paziente.

Epatite autoimmune

Epatite autoimmune - cronica danno epatocellulare progressiva, procedimento periportale con segni di infiammazione o più ampio, ipergammaglobulinemia e la presenza di autoanticorpi fegato associati siero. Le manifestazioni cliniche di epatite autoimmune comprendono disturbi asthenovegetative, ittero, dolore al quadrante superiore destro, eruzioni cutanee, epatomegalia e splenomegalia, amenorrea in donne, ginecomastia - uomini. Diagnosi di epatite autoimmune è basato sulla rilevazione sierologica di anticorpi antinucleo (ANA), anti-muscolatura liscia (SMA), anticorpi anti microsomi epatici e renali et al., Ipergammaglobulinemia, aumentato titolo di IgG, e biopsia epatica. La base del trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi.

Epatite autoimmune

Nella struttura dell'epatite cronica in gastroenterologia, la quota di danno epatico autoimmune rappresenta il 10-20% dei casi negli adulti e il 2% nei bambini. Le donne sviluppano l'epatite autoimmune 8 volte più spesso rispetto agli uomini. Il picco della prima età dell'incidenza si verifica all'età di 30 anni, il secondo - nel periodo della postmenopausa. Il decorso dell'epatite autoimmune è di natura rapidamente progressiva, in cui la cirrosi epatica si sviluppa molto presto, ipertensione portale e insufficienza epatica che portano alla morte dei pazienti.

Cause di epatite autoimmune

L'eziologia dell'epatite autoimmune non è ben compresa. Si ritiene che la base per lo sviluppo dell'epatite autoimmune sia l'adesione con alcuni antigeni del complesso principale di istocompatibilità (HLA umano) - alleli DR3 o DR4, rilevati nell'80-85% dei pazienti. Presumibilmente innescare fattori scatenanti l'autoimmunità in individui geneticamente predisposti, può agire virus di Epstein-Barr, epatite (A, B, C), il morbillo, herpes (HSV-1 e HHV-6), e di alcuni farmaci (ad esempio, l'interferone ). In oltre un terzo dei pazienti con epatite autoimmune, vengono rilevate anche altre sindromi autoimmuni come la tiroidite, la malattia di Graves, la sinovite, la colite ulcerosa, la malattia di Shegren, ecc.

La base della patogenesi di epatite autoimmune è carenza immunoregolazione: riduzione sottopopolazione di linfociti T soppressori, che porta alla incontrollata IgG cellule sintesi B e la distruzione delle membrane delle cellule epatiche - epatociti aspetto caratteristico di anticorpi sierici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi prodotti, si distinguono i tipi di epatite autoimmune I (anti-ANA, anti-SMA positivo), II (anti-LKM-l) e III (anti-SLA positivi). Ciascuno dei tipi distinti della malattia è caratterizzato da un profilo sierologico peculiare, caratteristiche di flusso, risposta alla terapia immunosoppressiva e prognosi.

L'epatite autoimmune di tipo I si verifica con la formazione e la circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue nel 70-80% dei pazienti; anticorpi anti-muscolo liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti; anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (pANCA). L'epatite autoimmune di tipo I spesso si sviluppa tra i 10 ei 20 anni e dopo 50 anni. È caratterizzato da una buona risposta alla terapia immunosoppressiva, la possibilità di ottenere una remissione stabile nel 20% dei casi anche dopo il ritiro dei corticosteroidi. Se non trattata, la cirrosi epatica si forma entro 3 anni.

Quando l'epatite autoimmune di tipo II nel sangue nel 100% dei pazienti ci sono anticorpi ai microsomi del fegato e del rene di tipo 1 (anti-LKM-l). Questa forma di malattia si sviluppa nel 10-15% dei casi di epatite autoimmune, principalmente nell'infanzia, ed è caratterizzata da un'elevata attività biochimica. L'epatite autoimmune di tipo II è più resistente all'immunosoppressione; con l'abolizione delle droghe spesso si verifica una recidiva; la cirrosi epatica si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'epatite autoimmune di tipo I.

Autoimmune epatite di tipo III anticorpi del modulo e pechenochio antigene epatico-pancreatico solubile (anti-SLA e anti-LP). Molto spesso, quando questo tipo di rilevato ASMA, fattore reumatoide, anticorpi mitocondriali (AMA), anticorpi contro gli antigeni di membrana di fegato (antiLMA).

Per forme di realizzazione atipica epatite autoimmune includono sindromi trasversali che comprendono anche sintomi di cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, epatite virale cronica.

Sintomi di epatite autoimmune

Nella maggior parte dei casi, l'epatite autoimmune si manifesta improvvisamente e nelle manifestazioni cliniche non differisce dall'epatite acuta. Inizialmente procede con grave debolezza, mancanza di appetito, ittero intenso, comparsa di urine scure. Quindi, entro pochi mesi, si svolge la clinica per l'epatite autoimmune.

Raramente, l'insorgenza della malattia è graduale; in questo caso, disturbi astenovegetativi, malessere, pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, prevalgono lievi ittero. In alcuni pazienti, l'epatite autoimmune inizia con febbre e manifestazioni extraepatiche.

Periodo schierato sintomi di epatite autoimmune includono grave debolezza, sensazione di pesantezza e dolore nel quadrante superiore destro, nausea, prurito, linfoadenopatia. Per non costante caratteristica di epatite autoimmune, peggio durante i periodi di esacerbazioni ittero, un ingrossamento del fegato (epatomegalia) e milza (splenomegalia). Un terzo delle donne con epatite autoimmune sviluppare amenorrea, irsutismo; i ragazzi possono avere la ginecomastia.

tipiche reazioni cutanee: capillari, e palmo eritema lupus, porpora, acne, teleangectasie sul viso, collo e mani. Durante i periodi di esacerbazione di epatite autoimmune può osservare fenomeno ascite transitori.

manifestazioni sistemiche di epatite autoimmune riferisce migrazione artrite recidivante che colpisce le grandi articolazioni, ma non porta alla loro deformazione. Molto spesso, epatite autoimmune si verifica in concomitanza con colite ulcerosa, miocardite, pleurite, pericardite, glomerulonefrite, tiroidite, la vitiligine, insulino-dipendente diabete mellito, iridociclite, sindrome di Sjogren, la sindrome di Cushing, alveolite fibrosante, anemia emolitica.

Diagnosi di epatite autoimmune

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Gli esami strumentali (ecografia epatica, risonanza magnetica epatica, ecc.) Nell'epatite autoimmune non hanno un valore diagnostico indipendente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia patogenetica dell'epatite autoimmune consiste nel condurre una terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi. Questo approccio consente di ridurre l'attività dei processi patologici nel fegato: aumentare l'attività dei soppressori del T, per ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni che distruggono gli epatociti.

In genere la terapia immunosoppressiva in epatite autoimmune effettuata prednisolone o metilprednisolone nella dose iniziale di 60 mg (1 ° settimana), 40 mg (2 ° settimana), 30 mg (3-4 settimane w) con una riduzione a 20 mg in una manutenzione dose. La riduzione del dosaggio giornaliero viene eseguita lentamente, data l'attività del decorso clinico e il livello di marcatori sierici. Il paziente deve assumere la dose di mantenimento fino a quando gli indicatori clinici, di laboratorio e istologici sono completamente normalizzati. Il trattamento dell'epatite autoimmune può durare da 6 mesi a 2 anni, e talvolta durante tutta la vita.

Con l'inefficacia della monoterapia, è possibile introdurre nel regime di trattamento dell'epatite autoimmune azatioprina, clorochina, ciclosporina. In caso di fallimento del trattamento immunosoppressivo dell'epatite autoimmune per 4 anni, ricadute multiple, effetti collaterali della terapia, la domanda viene sollevata e il trapianto di fegato.

Prognosi per l'epatite autoimmune

In assenza di trattamento dell'epatite autoimmune, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%. Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

epatite autoimmune solo possibile prevenzione secondaria, incluso il monitoraggio regolare gastroenterologo (epatologo), il controllo degli enzimi epatici, contenuti γ-globulina, autoanticorpi per ottenere tempestiva o ripresa della terapia. I pazienti con epatite autoimmune raccomandati delicato trattamento con restrizione emotivo e fisico lo stress, la dieta, la rimozione della vaccinazione profilattica, limitando il farmaco.

I primi sintomi di epatite autoimmune, diagnosi e regime di trattamento

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del fegato di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici.

La prima menzione di un tale danno epatico apparve nella letteratura scientifica nella metà del XX secolo. Quindi è stato usato il termine "epatite lupoide". Nel 1993, il Gruppo di studio internazionale sulle malattie ha proposto l'attuale denominazione della patologia.

Cos'è?

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

Cause dello sviluppo

Si ritiene che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; l'incidenza di picco si verifica all'età di 15-25 anni o menopausa.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi, il cui obiettivo sono le cellule epatiche - epatociti. Le cause dello sviluppo sono sconosciute; teorie che spiegano l'insorgenza della malattia, sulla base dell'assunzione dell'influenza della predisposizione genetica e dei fattori scatenanti:

  • infezione da virus dell'epatite, herpes;
  • alterazione (danno) del tessuto epatico da tossine batteriche;
  • assumere farmaci che inducono una risposta immunitaria o un'alterazione.

L'inizio della malattia può essere causato sia da un singolo fattore che dalla loro combinazione, tuttavia, la combinazione di fattori scatenanti rende il corso più pesante e contribuisce alla rapida progressione del processo.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato da un quadro clinico classico (epatite lupoide), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete, ecc.), Un decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è il rilevamento degli anticorpi SLA / LP contro l'antigene solubile del fegato.
  3. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è rilevata nel 40-70% dei pazienti), anche più spesso si sviluppa nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue degli anticorpi LKM-1 al citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I.

Attualmente, l'esistenza di epatite autoimmune di tipo III viene messa in discussione; si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di una malattia di tipo I.

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significato clinico significativo, rappresentando un maggior grado di interesse scientifico, dal momento che non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche terapeutiche.

Sintomi di epatite autoimmune

Le manifestazioni non sono specifiche: non esiste un unico segno che lo classifichi in modo univoco come un sintomo esatto di epatite autoimmune. La malattia inizia, di norma, gradualmente, con sintomi comuni (un debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • mal di testa;
  • un leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • flatulenza;
  • stanchezza;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

  • pallore della pelle;
  • abbassare la pressione sanguigna;
  • dolore nel cuore;
  • arrossamento delle palme;
  • l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

Il quadro clinico è completato da sintomatologia di comorbidità; il più delle volte si tratta di dolori migratori nei muscoli e nelle articolazioni, un improvviso aumento della temperatura corporea e un'eruzione maculopapulare sulla pelle. Le donne potrebbero lamentarsi di irregolarità mestruali.

diagnostica

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento per l'epatite autoimmune: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il solo trattamento con prednisone, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto). L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

  • il fegato non può stabilirsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da sopportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
  • Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Un altro problema è trovare un donatore adatto, può richiedere anche qualche anno e non costa molto denaro (da circa 100.000 dollari).

Disabilità con epatite autoimmune

Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di contattare l'Ufficio ITU (l'organizzazione che conduce l'esame medico e sociale) al fine di confermare i cambiamenti in questo corpo e ricevere aiuto dallo stato.

Se il paziente è costretto a cambiare la sua posizione di lavoro a causa del suo stato di salute, ma può occupare un'altra posizione con una retribuzione inferiore, ha diritto a un terzo gruppo di disabilità.

  1. Quando la malattia prende un decorso discontinuo ricorrente, il paziente avverte: disfunzione epatica moderata e grave, limitata capacità di auto-servizio, il lavoro è possibile solo in condizioni di lavoro appositamente create, utilizzando mezzi tecnici ausiliari, quindi si presume il secondo gruppo di disabilità.
  2. Il primo gruppo può essere ottenuto se il decorso della malattia progredisce rapidamente e il paziente ha un grave insufficienza epatica. L'efficienza e la capacità del paziente di auto-cura sono ridotte così tanto che i medici scrivono nelle cartelle cliniche del paziente sulla completa incapacità di lavorare.

È possibile lavorare, vivere e curare questa malattia, ma è comunque considerata molto pericolosa, poiché le cause della sua insorgenza non sono ancora completamente comprese.

Misure preventive

Nell'epatite autoimmune, è possibile solo la profilassi secondaria, che consiste nello svolgere attività quali:

  • visite regolari a un gastroenterologo o epatologo;
  • monitoraggio costante del livello di attività degli enzimi epatici, delle immunoglobuline e degli anticorpi;
  • aderenza ad una dieta speciale e trattamento delicato;
  • limitando lo stress emotivo e fisico, prendendo varie medicine.

Diagnosi tempestive, farmaci opportunamente prescritti, fitoterapia, rimedi popolari, adesione a misure preventive e prescrizioni mediche consentiranno al paziente una diagnosi di epatite autoimmune per far fronte efficacemente a questa malattia pericolosa per la salute e la vita.

prospettiva

Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%.

Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

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