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Epatite autoimmune - che cos'è?


Un lungo studio su pazienti con epatite virale ha permesso di stabilire che la distruzione del fegato si verifica non solo sotto l'influenza dell'effetto tossico del microrganismo, ma anche a causa di una forte risposta immunitaria. Cercando di superare i microrganismi alieni, l'immunità produce un'enorme quantità di anticorpi che portano gli epatociti con membrane danneggiate per gli agenti patogeni. Tuttavia, il processo di attacco del fegato da parte delle cellule immunitarie può verificarsi senza l'azione del virus. Tale epatite si chiama autoimmune.

statistica

L'epatite autoimmune (AIG) si presenta principalmente in forma cronica, ma sono possibili esacerbazioni, i cui segni clinici differiscono poco dalla fase acuta dell'epatite virale. A causa della mancanza di sintomi specifici e del decorso latente della malattia, sorgono gravi difficoltà con la diagnosi precoce. In alcuni pazienti, l'esordio acuto porta ad una rapida progressione della malattia, con il risultato che la cirrosi si sviluppa per diversi anni. Statisticamente può essere descritto come AIH:

  • Il gruppo principale di pazienti è donne - il 71%.
  • La malattia può svilupparsi a qualsiasi età - da 1 anno a 77 anni, ma il più delle volte segni clinici e biochimici caratteristici compaiono all'età di 20-30 anni e 40-55 anni, quando le donne hanno la menopausa.
  • In media, la malattia è rara - 50-200 casi per 1 milione di persone. Tuttavia, secondo alcune stime, fino al 20% di epatite cronica in Europa e negli Stati Uniti si verificano in autoimmune. In Giappone, questa cifra raggiunge l'85%.
  • Nel 25% dei pazienti, la malattia viene diagnosticata già nella fase della cirrosi, che è la prova di un decorso asintomatico.
  • Nel 35-38% dei pazienti, l'epatite autoimmune è associata ad altre malattie del sistema immunitario.

In un esame più serio di pazienti con epatite criptogenetica (idiopatica), a un terzo di loro viene diagnosticato un tipo autoimmune.

Meccanismo di sviluppo della malattia

Le funzioni protettive del corpo sono eseguite dalle cellule del midollo osseo e della ghiandola del timo - linfociti B e T, il luogo di "maturazione" dei quali sono la milza ei linfonodi. Le cellule immunitarie hanno recettori che catturano gli antigeni estranei, o meglio le loro strutture proteiche. I linfociti B sono responsabili della produzione di anticorpi contro un'infezione specifica e i linfociti T combattono gli stessi patogeni estranei. Tipicamente, durante una malattia, i recettori dei linfociti reagiscono con proteine ​​patogene modificate. Quando la funzione di riconoscimento delle proprie proteine ​​da parte di organismi estranei è compromessa, il sistema immunitario inizia a colpire le cellule sane del corpo.

Ora il meccanismo di sviluppo di AIG e la sua eziologia rimangono poco chiari a causa della mancanza di modelli sperimentali e dell'inferiorità dei concetti patogenetici disponibili. Ci sono due teorie sul corso del processo patologico. La prima è la violazione della funzione molecolare dei linfociti T, che causa la produzione incontrollata di anticorpi che attaccano le proteine ​​immodificate che si trovano nelle membrane degli epatociti. Quindi, gli anticorpi "rompono" la guaina delle cellule del fegato e i linfociti distruggono i loro nuclei.

La seconda ipotesi è che ci siano specifici autoantigeni sulle superfici degli epatociti che hanno una connessione diretta con antigeni HLA. Il minimo squilibrio molecolare porta alla crescita dei linfociti T, che sintetizzano non solo gli anticorpi, ma anche gli antigeni, che facilitano il processo di distruzione del tessuto epatico.

Possibile eziologia

Le ragioni per le quali il sistema immunitario inizia ad attaccare il fegato non sono chiare. Alcuni medici ritengono che per avviare il processo patologico sia necessario un fattore scatenante sotto forma di trasferimento di una grave infezione, in particolare dell'epatite virale. Altri credono che la vera causa debba essere ricercata nei disturbi endocrini, dal momento che il sesso e l'età non sono importanti per i virus, e l'epatite autoimmune ha "preferenze". Considerando che il principale gruppo di rischio comprende le donne inclini a squilibri ormonali e che hanno altre malattie autoimmuni, l'epatite manifestata dovrebbe essere considerata un disturbo secondario.

Nonostante la mancanza di consenso, la maggior parte dei ricercatori ritiene che la malattia sia congenita e non acquisita. Inoltre, non è possibile valutare il rischio del suo sviluppo in un bambino a causa dell'assenza di numerosi casi di trasmissione ereditaria della malattia. Nonostante il fatto che l'antigene HLA si trova nel 70% dei bambini nei quali uno dei genitori ha sofferto di AIG, questo non è il fattore determinante per la presenza della malattia in un bambino. Anche il gene "causale" che causa lo sviluppo del processo patologico non è stato trovato, quindi questa malattia non può essere considerata familiare.

In connessione con l'assenza di qualsiasi affermazione precisa sull'eziologia dell'epatite autoimmune, mentre i medici ritengono che si sviluppi a causa di una mutazione genetica idiopatica che si manifesta nella fase dello sviluppo intrauterino.

La seconda questione più importante è la necessità di un fattore scatenante per l'insorgenza acuta della malattia. I risultati degli studi immunologici tendono a credere che una persona sana possa non avere sintomi della malattia. Secondo le statistiche, il 44-86% dei pazienti ha anticorpi contro le infezioni da HAV, HBV e HCV nel sangue (epatite A, B e C, rispettivamente). Molto spesso viene rilevato anche il genoma del morbillo, soprattutto nelle persone che vivono in paesi endemici. È interessante notare che i marcatori di epatite C sono stati trovati nell'11% dei pazienti con AIH (tipo 1) e nel 50-84% con AIH (tipo 2). Tuttavia, la presenza del virus nel corpo umano senza la manifestazione di segni specifici di infezione virale non è ancora una ragione sufficiente per stabilire l'epatite autoimmune.

Nel 23% delle persone con epatite C si osservano sindromi e malattie immuno-mediate. Qual è il fattore principale nei cambiamenti morfologici nel fegato, virus o disturbi immunitari non è ancora noto.

I marcatori sierologici tipici di AIG sono gli anticorpi antinucleari (ANA) e anti-liscio (SMA). Entrambi i tipi di anticorpi sono rilevati nel 64% dei pazienti, solo la SMA è stata riscontrata nel 22% e solo l'ANA nel 14%. Tutti questi pazienti appartengono al gruppo di AIH tipo 1. Se il corpo trova anticorpi anti microsomi epatici (anti-LKM-1), che non possono coesistere simultaneamente con cellule SMA e ANA, quindi si parla di un tipo YAG 2. Nonostante sintomi simili, Questi tipi sono molto diversi in termini di flusso e proiezioni:

Epatite autoimmune

Epatite autoimmune - cronica danno epatocellulare progressiva, procedimento periportale con segni di infiammazione o più ampio, ipergammaglobulinemia e la presenza di autoanticorpi fegato associati siero. Le manifestazioni cliniche di epatite autoimmune comprendono disturbi asthenovegetative, ittero, dolore al quadrante superiore destro, eruzioni cutanee, epatomegalia e splenomegalia, amenorrea in donne, ginecomastia - uomini. Diagnosi di epatite autoimmune è basato sulla rilevazione sierologica di anticorpi antinucleo (ANA), anti-muscolatura liscia (SMA), anticorpi anti microsomi epatici e renali et al., Ipergammaglobulinemia, aumentato titolo di IgG, e biopsia epatica. La base del trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi.

Epatite autoimmune

Nella struttura dell'epatite cronica in gastroenterologia, la quota di danno epatico autoimmune rappresenta il 10-20% dei casi negli adulti e il 2% nei bambini. Le donne sviluppano l'epatite autoimmune 8 volte più spesso rispetto agli uomini. Il picco della prima età dell'incidenza si verifica all'età di 30 anni, il secondo - nel periodo della postmenopausa. Il decorso dell'epatite autoimmune è di natura rapidamente progressiva, in cui la cirrosi epatica si sviluppa molto presto, ipertensione portale e insufficienza epatica che portano alla morte dei pazienti.

Cause di epatite autoimmune

L'eziologia dell'epatite autoimmune non è ben compresa. Si ritiene che la base per lo sviluppo dell'epatite autoimmune sia l'adesione con alcuni antigeni del complesso principale di istocompatibilità (HLA umano) - alleli DR3 o DR4, rilevati nell'80-85% dei pazienti. Presumibilmente innescare fattori scatenanti l'autoimmunità in individui geneticamente predisposti, può agire virus di Epstein-Barr, epatite (A, B, C), il morbillo, herpes (HSV-1 e HHV-6), e di alcuni farmaci (ad esempio, l'interferone ). In oltre un terzo dei pazienti con epatite autoimmune, vengono rilevate anche altre sindromi autoimmuni come la tiroidite, la malattia di Graves, la sinovite, la colite ulcerosa, la malattia di Shegren, ecc.

La base della patogenesi di epatite autoimmune è carenza immunoregolazione: riduzione sottopopolazione di linfociti T soppressori, che porta alla incontrollata IgG cellule sintesi B e la distruzione delle membrane delle cellule epatiche - epatociti aspetto caratteristico di anticorpi sierici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi prodotti, si distinguono i tipi di epatite autoimmune I (anti-ANA, anti-SMA positivo), II (anti-LKM-l) e III (anti-SLA positivi). Ciascuno dei tipi distinti della malattia è caratterizzato da un profilo sierologico peculiare, caratteristiche di flusso, risposta alla terapia immunosoppressiva e prognosi.

L'epatite autoimmune di tipo I si verifica con la formazione e la circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue nel 70-80% dei pazienti; anticorpi anti-muscolo liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti; anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (pANCA). L'epatite autoimmune di tipo I spesso si sviluppa tra i 10 ei 20 anni e dopo 50 anni. È caratterizzato da una buona risposta alla terapia immunosoppressiva, la possibilità di ottenere una remissione stabile nel 20% dei casi anche dopo il ritiro dei corticosteroidi. Se non trattata, la cirrosi epatica si forma entro 3 anni.

Quando l'epatite autoimmune di tipo II nel sangue nel 100% dei pazienti ci sono anticorpi ai microsomi del fegato e del rene di tipo 1 (anti-LKM-l). Questa forma di malattia si sviluppa nel 10-15% dei casi di epatite autoimmune, principalmente nell'infanzia, ed è caratterizzata da un'elevata attività biochimica. L'epatite autoimmune di tipo II è più resistente all'immunosoppressione; con l'abolizione delle droghe spesso si verifica una recidiva; la cirrosi epatica si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'epatite autoimmune di tipo I.

Autoimmune epatite di tipo III anticorpi del modulo e pechenochio antigene epatico-pancreatico solubile (anti-SLA e anti-LP). Molto spesso, quando questo tipo di rilevato ASMA, fattore reumatoide, anticorpi mitocondriali (AMA), anticorpi contro gli antigeni di membrana di fegato (antiLMA).

Per forme di realizzazione atipica epatite autoimmune includono sindromi trasversali che comprendono anche sintomi di cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, epatite virale cronica.

Sintomi di epatite autoimmune

Nella maggior parte dei casi, l'epatite autoimmune si manifesta improvvisamente e nelle manifestazioni cliniche non differisce dall'epatite acuta. Inizialmente procede con grave debolezza, mancanza di appetito, ittero intenso, comparsa di urine scure. Quindi, entro pochi mesi, si svolge la clinica per l'epatite autoimmune.

Raramente, l'insorgenza della malattia è graduale; in questo caso, disturbi astenovegetativi, malessere, pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, prevalgono lievi ittero. In alcuni pazienti, l'epatite autoimmune inizia con febbre e manifestazioni extraepatiche.

Periodo schierato sintomi di epatite autoimmune includono grave debolezza, sensazione di pesantezza e dolore nel quadrante superiore destro, nausea, prurito, linfoadenopatia. Per non costante caratteristica di epatite autoimmune, peggio durante i periodi di esacerbazioni ittero, un ingrossamento del fegato (epatomegalia) e milza (splenomegalia). Un terzo delle donne con epatite autoimmune sviluppare amenorrea, irsutismo; i ragazzi possono avere la ginecomastia.

tipiche reazioni cutanee: capillari, e palmo eritema lupus, porpora, acne, teleangectasie sul viso, collo e mani. Durante i periodi di esacerbazione di epatite autoimmune può osservare fenomeno ascite transitori.

manifestazioni sistemiche di epatite autoimmune riferisce migrazione artrite recidivante che colpisce le grandi articolazioni, ma non porta alla loro deformazione. Molto spesso, epatite autoimmune si verifica in concomitanza con colite ulcerosa, miocardite, pleurite, pericardite, glomerulonefrite, tiroidite, la vitiligine, insulino-dipendente diabete mellito, iridociclite, sindrome di Sjogren, la sindrome di Cushing, alveolite fibrosante, anemia emolitica.

Diagnosi di epatite autoimmune

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Gli esami strumentali (ecografia epatica, risonanza magnetica epatica, ecc.) Nell'epatite autoimmune non hanno un valore diagnostico indipendente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia patogenetica dell'epatite autoimmune consiste nel condurre una terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi. Questo approccio consente di ridurre l'attività dei processi patologici nel fegato: aumentare l'attività dei soppressori del T, per ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni che distruggono gli epatociti.

In genere la terapia immunosoppressiva in epatite autoimmune effettuata prednisolone o metilprednisolone nella dose iniziale di 60 mg (1 ° settimana), 40 mg (2 ° settimana), 30 mg (3-4 settimane w) con una riduzione a 20 mg in una manutenzione dose. La riduzione del dosaggio giornaliero viene eseguita lentamente, data l'attività del decorso clinico e il livello di marcatori sierici. Il paziente deve assumere la dose di mantenimento fino a quando gli indicatori clinici, di laboratorio e istologici sono completamente normalizzati. Il trattamento dell'epatite autoimmune può durare da 6 mesi a 2 anni, e talvolta durante tutta la vita.

Con l'inefficacia della monoterapia, è possibile introdurre nel regime di trattamento dell'epatite autoimmune azatioprina, clorochina, ciclosporina. In caso di fallimento del trattamento immunosoppressivo dell'epatite autoimmune per 4 anni, ricadute multiple, effetti collaterali della terapia, la domanda viene sollevata e il trapianto di fegato.

Prognosi per l'epatite autoimmune

In assenza di trattamento dell'epatite autoimmune, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%. Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

epatite autoimmune solo possibile prevenzione secondaria, incluso il monitoraggio regolare gastroenterologo (epatologo), il controllo degli enzimi epatici, contenuti γ-globulina, autoanticorpi per ottenere tempestiva o ripresa della terapia. I pazienti con epatite autoimmune raccomandati delicato trattamento con restrizione emotivo e fisico lo stress, la dieta, la rimozione della vaccinazione profilattica, limitando il farmaco.

Epatite autoimmune

Cos'è l'epatite autoimmune?

epatite autoimmune (AIH) - un fegato progressiva infiammatoria natura necrotico, in cui viene rilevata la presenza nel siero del sangue ed epatica anticorpo targeting e un aumentato contenuto di immunoglobuline. Cioè, i pazienti con epatite autoimmune, il fegato si verifica la distruzione del proprio sistema immunitario del corpo. L'eziologia della malattia non è completamente compresa.

Le conseguenze dirette di questa malattia rapidamente progressiva sono l'insufficienza renale e la cirrosi epatica, che, alla fine, possono essere fatali.

Secondo le statistiche, l'epatite autoimmune è diagnosticata nel 10-20% dei casi del numero totale di tutte le epatiti croniche ed è considerata una malattia rara. Le donne ne soffrono 8 volte più spesso degli uomini, mentre il picco di incidenza ricade su due periodi di età: 20-30 anni e dopo 55 anni.

Cause di epatite autoimmune

Le cause dell'epatite autoimmune non sono ben comprese. Un punto fondamentale è la presenza di una deficienza di immunoregolazione - la perdita di tolleranza ai propri antigeni. Si presume che una predisposizione ereditaria svolga un certo ruolo. Forse una tale reazione del corpo è una risposta all'introduzione di qualsiasi agente infettivo dall'ambiente esterno, l'attività di cui svolge il ruolo di un "grilletto" nello sviluppo del processo autoimmune.

Poiché questi fattori possono agire morbillo virus, virus (EBV), epatite A, B, C e alcuni farmaci farmaci (interferone e m. P.).

Altre sindromi autoimmuni sono anche rilevate in più del 35% dei pazienti con questa malattia.

Malattie associate a AIG:

Anemia emolitica e perniciosa;

Lichen planus;

Neuropatia periferica nervosa;

Colangite sclerosante primitiva;

Di questi, l'artrite reumatoide, la colite ulcerosa, la sinovite, la malattia di Graves sono i più frequenti in combinazione con AIG.

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi individuati nel sangue di tipo 3 è isolato epatite autoimmune, ciascuno dei quali ha il proprio flusso particolare, specifica risposta alla terapia con farmaci immunosoppressivi e prognosi.

Tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo)

Può apparire a qualsiasi età, ma più spesso viene diagnosticato nel periodo di 10-20 anni e oltre i 50 anni. Se non vi è alcun trattamento, la cirrosi si verifica nel 43% dei pazienti entro tre anni. Nella maggior parte dei pazienti, la terapia immunosoppressiva dà buoni risultati, la remissione stabile dopo la sospensione dei farmaci è stata osservata nel 20% dei pazienti. Questo tipo di AIG è più comune negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale.

Tipo 2 (positivo anti-LKM-l)

È osservato molto meno frequentemente, rappresenta il 10-15% del numero totale di casi di AIG. I bambini sono principalmente malati (da 2 a 14 anni). Questa forma della malattia è caratterizzata da una più forte attività biochimica, la cirrosi entro tre anni si forma 2 volte più spesso che con il tipo di epatite 1.

Il tipo 2 è più resistente all'immunoterapia farmacologica, l'interruzione del trattamento di solito porta a una ricaduta. Più spesso che con il tipo 1, c'è una combinazione con altre malattie immunitarie (vitiligine, tiroidite, diabete insulino-dipendente, colite ulcerosa). Negli Stati Uniti, il tipo 2 viene diagnosticato nel 4% dei pazienti adulti con AIG, mentre il tipo 1 viene diagnosticato nell'80%. Va inoltre osservato che il 50-85% dei pazienti con malattia di tipo 2 e solo l'11% con tipo 1 soffre di epatite C virale.

Tipo 3 (anti-SLA positivo)

Con questo tipo di AIG, si formano anticorpi contro l'antigene epatico (SLA). Abbastanza spesso, questo tipo di fattore reumatoide viene rilevato. Va notato che l'11% dei pazienti con epatite di tipo 1 ha anche anti-SLA, pertanto, non è chiaro se questo tipo di AIG sia di tipo 1 o debba essere assegnato ad un tipo separato.

In aggiunta ai tipi convenzionali tali forme che si manifestano, che, insieme con clinica classica, possono avere sintomi di epatite virale cronica, cirrosi biliare primaria o colangite sclerosante primaria. Queste forme sono chiamate sindromi cross-autoimmuni.

Sintomi di epatite autoimmune

In circa 1/3 dei casi, la malattia inizia improvvisamente e le sue manifestazioni cliniche sono indistinguibili dai sintomi dell'epatite acuta. Pertanto, a volte viene fatta erroneamente una diagnosi di epatite virale o tossica. C'è una debolezza pronunciata, nessun appetito, l'urina diventa di colore scuro, c'è un intenso ittero.

Con lo sviluppo graduale della malattia, l'ittero può essere insignificante, periodicamente vi è una gravità e dolore sul lato destro sotto le costole, i disturbi vegetativi svolgono un ruolo predominante.

Al picco dei sintomi, nausea, prurito, linfoadenopatia (linfoadenopatia) sono associati ai suddetti sintomi. Dolore e ittero instabile, aggravato durante esacerbazioni. Anche durante le esacerbazioni, possono comparire segni di ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale). Un aumento del fegato e della milza. Sullo sfondo dell'epatite autoimmune, il 30% delle donne sviluppa amenorrea, irsutismo (aumento della massa corporea), e maschi e uomini - ginecomastia.

Le tipiche reazioni cutanee sono capillari, eritemi, teleangiectasie (vene varicose) sul viso, sul collo, sulle mani e sull'acne, poiché in quasi tutte le deviazioni del sistema endocrino vengono rilevate pazienti. Eruzione emorragica lascia dietro la pigmentazione.

Le manifestazioni sistemiche dell'epatite autoimmune includono la poliartrite delle grandi articolazioni. Questa malattia è caratterizzata da una combinazione di danno epatico e disordini immunitari. Esistono malattie come colite ulcerosa, miocardite, tiroidite, diabete, glomerulonefrite.

Tuttavia, nel 25% dei pazienti la malattia è asintomatica nelle fasi iniziali e si trova solo nella fase della cirrosi epatica. Se sono presenti segni di qualsiasi processo infettivo acuto (virus dell'herpes di tipo 4, epatite virale, citomegalovirus), viene messa in dubbio la diagnosi di epatite autoimmune.

diagnostica

I criteri diagnostici per la malattia sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Tali metodi di ricerca come gli ultrasuoni, la risonanza magnetica del fegato, non svolgono un ruolo significativo in termini di diagnosi.

La diagnosi di epatite autoimmune può essere fatta alle seguenti condizioni:

Una storia senza prove di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, uso recente di alcol;

Il livello di immunoglobuline nel sangue supera la norma di 1,5 volte o più;

Nel siero non sono stati rilevati marker di infezioni virali attive (virus dell'epatite A, B, C, Epstein-Barr, citomegalovirus);

I titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) superano 1:80 per gli adulti e 1:20 per i bambini.

Infine, la diagnosi è confermata sulla base dei risultati di una biopsia epatica. All'esame istologico, deve essere identificata una necrosi tissutale graduale o simile a un ponte, infiltrazione linfoide (accumulo di linfociti).

L'epatite autoimmune deve essere differenziata dall'epatite virale cronica, dalla malattia di Wilson, dall'epatite alcolica e da droga, dal fegato grasso non alcolico, dalla colangite e dalla cirrosi biliare primaria. Inoltre, la presenza di tali patologie come danni ai dotti biliari, granulomi (noduli formati sullo sfondo del processo infiammatorio) è inaccettabile - molto probabilmente, questo indica qualche altra patologia.

L'AIG differisce da altre forme di epatite cronica in quanto in questo caso non è necessario attendere che la diagnosi diventi una forma cronica (cioè circa 6 mesi). È possibile diagnosticare AIG in qualsiasi momento del suo decorso clinico.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il solo trattamento con prednisone, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Indicazioni per la terapia steroidea

Il trattamento con steroidi è obbligatorio in caso di disabilità, così come l'identificazione di ponti o necrosi a gradini nell'analisi istologica. In tutti gli altri casi, la decisione viene presa su base individuale. L'efficacia del trattamento con preparati a base di corticosteroidi è stata confermata solo in pazienti con un processo attivamente progressivo. Con sintomi clinici lievi, il rapporto tra benefici e rischi è sconosciuto.

In caso di fallimento della terapia immunosoppressiva per quattro anni, con frequenti recidive e gravi effetti collaterali, il trapianto di fegato è l'unica soluzione.

Prognosi e prevenzione

Se non vi è alcun trattamento, l'epatite autoimmune progredisce, le remissioni spontanee sono impossibili. Una conseguenza inevitabile è l'insufficienza epatica e la cirrosi. La sopravvivenza a cinque anni in questo caso è del 50%.

Con la terapia opportunamente scelta correttamente, è possibile ottenere una remissione stabile nella maggior parte dei pazienti, il tasso di sopravvivenza a 20 anni in questo caso è dell'80%.

Una combinazione di infiammazione acuta del fegato con cirrosi ha una prognosi infausta: il 60% dei pazienti muore entro cinque anni, il 20% entro due anni.

Nei pazienti con necrosi progressiva, l'incidenza della cirrosi entro cinque anni è del 17%. Se non ci sono tali complicanze come l'ascite e l'encefalopatia epatica, che riducono l'efficacia della terapia steroidea, il processo infiammatorio nel 15-20% dei pazienti si auto-impoverisce, indipendentemente dall'attività della malattia.

I risultati del trapianto di fegato sono paragonabili alla remissione raggiunta dai farmaci: il 90% dei pazienti ha una prognosi favorevole a 5 anni.

Con questa malattia è possibile solo una prevenzione secondaria, che consiste in visite regolari a un gastroenterologo e un monitoraggio costante del livello di anticorpi, immunoglobuline ed enzimi epatici. Si consiglia ai pazienti con questa malattia di osservare un regime e una dieta parsimoniosi, limitare lo stress fisico ed emotivo, rifiutare la vaccinazione profilattica e limitare l'assunzione di vari farmaci.

Autore dell'articolo: Maxim Kletkin, epatologo, gastroenterologo

Che cos'è l'epatite autoimmune, i suoi sintomi e metodi di trattamento

L'epatite autoimmune (AH) è una malattia molto rara tra tutti i tipi di epatite e malattie autoimmuni.

In Europa, la frequenza di insorgenza è di 16-18 pazienti con ipertensione su 100.000 persone. In Alaska e in Nord America, la prevalenza è più alta che nei paesi europei. In Giappone, il tasso di incidenza è basso. Negli afroamericani e latinoamericani, il decorso della malattia è più rapido e difficile, le misure terapeutiche sono meno efficaci e la mortalità è più elevata.

La malattia si verifica in tutte le fasce d'età, il più delle volte le donne sono malate (10-30 anni, 50-70 anni). I bambini con ipertensione possono comparire da 6 a 10 anni.

AH in assenza di terapia è pericoloso sviluppo di ittero, cirrosi epatica. La sopravvivenza dei pazienti con ipertensione senza trattamento è di 10 anni. Con un decorso più aggressivo di epatite, l'aspettativa di vita è inferiore a 10 anni. Lo scopo dell'articolo è quello di formarsi un'idea sulla malattia, rivelare i tipi di patologia, il quadro clinico, per mostrare le opzioni di trattamento per la malattia, per mettere in guardia sulle conseguenze della patologia in assenza di assistenza tempestiva.

Informazioni generali sulla patologia

L'epatite autoimmune è una condizione patologica che è accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, lo sviluppo della cirrosi. La malattia provoca il processo di rigetto delle cellule del fegato da parte del sistema immunitario. AH è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni:

  • lupus eritematoso sistemico;
  • artrite reumatoide;
  • sclerosi multipla;
  • tiroidite autoimmune;
  • eritema essudativo;
  • anemia autoimmune emolitica.

Cause e tipi

I virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr sono considerati le probabili cause dello sviluppo della patologia epatica. Ma non c'è un chiaro legame tra le fonti scientifiche tra la formazione della malattia e la presenza di questi agenti patogeni nel corpo. C'è anche una teoria ereditaria sul verificarsi della patologia.

Esistono diversi tipi di patologia (Tabella 1). Istologicamente e clinicamente, questi tipi di epatite non hanno differenze, ma la malattia di tipo 2 è spesso associata all'epatite C. Tutti i tipi di ipertensione sono trattati allo stesso modo. Alcuni esperti non accettano il tipo 3 come separato, poiché è molto simile al tipo 1. Tendono a classificarsi in base a 2 tipi di malattia.

Tabella 1 - Varietà della malattia, a seconda degli anticorpi prodotti

  1. Anticorpi ANA, AMA, LMA.
  2. 85% di tutti i pazienti con epatite autoimmune.
  1. Anticorpi LKM-1.
  2. Altrettanto spesso si verifica nei bambini, negli anziani, negli uomini e nelle donne.
  3. ALT, AST quasi invariato.
  1. SLA, anticorpi anti-LP.
  2. Gli anticorpi agiscono su epatociti e pancreas.

Come si sviluppa e si manifesta?

Il meccanismo della malattia è la formazione di anticorpi contro le cellule del fegato. Il sistema immunitario inizia ad accettare i suoi epatociti come stranieri. Allo stesso tempo, gli anticorpi sono prodotti nel sangue, che sono caratteristici di un certo tipo di malattia. Le cellule del fegato iniziano a rompersi, si verifica la loro necrosi. È possibile che i virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr avviino il processo patologico. Oltre alla distruzione del fegato, c'è un danno al pancreas e alle ghiandole tiroidee.

  • la presenza di malattie autoimmuni di qualsiasi eziologia nella generazione precedente;
  • infetto da HIV;
  • pazienti con epatite B, C.

La condizione patologica è ereditaria, ma è molto rara. La malattia può manifestarsi sia in forma acuta che con un graduale aumento del quadro clinico. Nel decorso acuto della malattia, i sintomi sono simili all'epatite acuta. I pazienti appaiono:

  • ipocondrio destro dolorante;
  • sintomi dispeptici (nausea, vomito);
  • sindrome di ittero; s
  • prurito;
  • telangiectasia (lesioni vascolari sulla pelle);
  • eritema.

L'effetto dell'ipertensione sulla femmina e sul corpo del bambino

Nelle donne con epatite autoimmune spesso identificate:

  • disturbi ormonali;
  • sviluppo di amenorrea;
  • difficoltà a concepire un bambino.

La presenza di ipertensione nelle donne in gravidanza può causare una nascita prematura, la costante minaccia di aborto. I parametri di laboratorio nei pazienti con ipertensione durante la gestazione possono persino migliorare o normalizzarsi. AH spesso non influenza il feto in via di sviluppo. La gravidanza si verifica normalmente nella maggior parte dei pazienti, il parto non è ponderato.

Fai attenzione! Ci sono pochissimi dati statistici sul decorso dell'ipertensione durante la gravidanza, poiché la malattia viene provata per essere identificata e trattata nelle prime fasi della malattia, al fine di non portare a forme cliniche gravi di patologia.

Nei bambini, la malattia può procedere più rapidamente, con danni estesi al fegato, poiché il sistema immunitario non è perfetto. La mortalità tra i bambini nella fascia di età è molto più alta.

Come si manifesta il danno epatico autoimmune?

Le manifestazioni di forme autoimmuni di epatite possono variare in modo significativo. Prima di tutto dipende dalla natura della patologia:

Corrente acuta In questo caso, le manifestazioni sono molto simili all'epatite virale e solo l'esecuzione di test come ELISA e PCR ci consente di differenziare le patologie. Tale condizione può durare per un paziente per diversi mesi, influenzando negativamente la qualità della vita. Quali sono i sintomi in questo caso:

Diagnosi di epatite autoimmune

  • dolore acuto nella parte destra;
  • sintomi di disordine degli organi gastrointestinali (il paziente è molto malato, c'è vomito, vertigini);
  • ingiallimento della pelle e delle mucose;
  • forte prurito;
  • ripartizione. Durante l'esame fisico del paziente, si osserva dolore quando si preme sull'area dell'arco costale destro, durante la percussione il margine inferiore del fegato sporge, la palpazione (palpazione) determina il bordo liscio del fegato (normalmente il fegato non viene palpato).

Aumento graduale dei sintomi In questo caso, la malattia si sviluppa gradualmente, il paziente avverte un deterioramento del suo stato di salute, ma anche uno specialista è spesso incapace di capire esattamente dove si sta svolgendo il processo patologico. Questo perché con un simile corso di patologia si può osservare solo un lieve dolore nell'ipocondrio destro e, in primo luogo, il paziente è preoccupato per i segni extraepatici:

  • manifestazioni cutanee: eruzioni cutanee di vario tipo (maculari, maculopapulari, papulovesicolari), vitiligine e altre forme di disturbi della pigmentazione, arrossamento delle palme e dei piedi, rete vascolare sull'addome;
  • artrite e artralgia;
  • anomalie della tiroide;
  • manifestazioni polmonari;
  • fallimenti neurologici;
  • disfunzione renale;
  • interruzioni psicologiche sotto forma di esaurimenti nervosi e depressione. Di conseguenza, l'epatite autoimmune può mascherare a lungo sotto altre malattie, il che porta a una diagnosi errata e, di conseguenza, alla nomina di un regime terapeutico inadeguato.

Misure diagnostiche

La diagnosi della condizione patologica comprende la raccolta di dati anamnestici, l'ispezione e metodi aggiuntivi. Il medico chiarisce la presenza di malattie autoimmuni nei parenti della precedente generazione, epatite virale, infezione da HIV nel paziente stesso. Lo specialista esegue anche un'ispezione, dopo di che valuta la gravità delle condizioni del paziente (ingrossamento del fegato, ittero).

Il medico deve escludere la presenza di epatite virale, tossica e farmacologica. Per fare questo, il paziente dona il sangue per gli anticorpi all'epatite B, C. Dopo di ciò, il medico può condurre un esame per il danno epatico autoimmune. Al paziente viene prescritto un esame del sangue biochimico per amilasi, bilirubina, enzimi epatici (ALT, AST), fosfatasi alcalina.

Ai pazienti viene inoltre mostrato un esame del sangue per la concentrazione delle immunoglobuline G, A, M nel sangue.In molti pazienti con ipertensione, l'IgG aumenterà e le IgA e le IgM saranno normali. A volte le immunoglobuline sono normali, rendendo difficile la diagnosi della malattia. Eseguono anche test per la presenza di anticorpi specifici per determinare il tipo di epatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame istologico di un pezzo di tessuto epatico. La microscopia rivela i cambiamenti nelle cellule dell'organo, rivela i campi dei linfociti, gli epatociti si gonfiano, alcuni di loro necrotizzano.

Quando si eseguiva un esame ecografico, i segni di necrosi epatica, accompagnati da un aumento delle dimensioni dell'organo, aumentavano l'ecogenicità delle singole sezioni. A volte è possibile trovare segni di ipertensione portale (aumento della pressione della vena epatica, la sua espansione). Oltre agli ultrasuoni, è stata utilizzata la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La diagnosi differenziale dell'ipertensione viene effettuata con:

  • La malattia di Wilson (nella pratica dei bambini);
  • carenza di α1-antitripsina (nei bambini);
  • danno alcolico al fegato;
  • patologia del tessuto epatico non alcolico;
  • colangite sclerosante (in pediatria);
  • epatite B, C, D;
  • sindrome da sovrapposizione.

Cosa devi sapere sul trattamento della malattia?

Dopo aver confermato la malattia, i medici procedono alla terapia farmacologica. Il trattamento dell'epatite autoimmune è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche della malattia e al mantenimento della remissione a lungo termine.

Effetti della droga

Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone e Azatioprina). Il trattamento con farmaci glucocorticoidi comprende 2 forme di trattamento (Tabella 1).

Recentemente, una combinazione di farmaco Budesonide è stata testata con Azatioprina, che tratta efficacemente i sintomi dell'epatite autoimmune nei pazienti in fase acuta. Se un paziente ha sintomi rapidi e molto difficili, prescrive anche la ciclosporina, il tacrolimo, il micofenolato mofetile. Questi farmaci hanno un potente effetto inibitorio sul sistema immunitario del paziente. Con l'inefficacia dei farmaci, viene presa una decisione sul trapianto di fegato. Il trapianto di organi viene eseguito solo nel 2,6% dei pazienti, poiché la terapia per l'ipertensione ha più spesso successo.

Tabella 1 - Tipi di terapia dell'epatite autoimmune glucocorticosteroidi

La durata della terapia per recidiva o diagnosi primaria di epatite autoimmune è di 6-9 mesi. Quindi il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore di mantenimento dei farmaci.

Le recidive sono trattate con alte dosi di prednisolone (20 mg) e azatioprina (150 mg). Dopo aver interrotto la fase acuta del decorso della malattia, procedono con la terapia iniziale e poi con quella di mantenimento. Se un paziente con epatite autoimmune non ha manifestazioni cliniche della malattia e vi sono solo piccole modifiche nei tessuti del fegato, la terapia con glucocorticosteroidi non viene utilizzata.

Fai attenzione! Quando viene raggiunta una remissione di due anni con l'aiuto dei dosaggi di mantenimento, i farmaci vengono gradualmente cancellati. La riduzione della dose viene effettuata in milligrammi della sostanza farmaceutica. Dopo il verificarsi della recidiva, il trattamento viene ripristinato nelle stesse dosi che la cancellazione ha avuto inizio.

L'uso di farmaci glucocorticoidi in alcuni pazienti può portare a gravi effetti collaterali durante l'uso prolungato (donne in gravidanza, pazienti con glaucoma, diabete mellito, ipertensione arteriosa, osteoporosi delle ossa). In questi pazienti, uno dei farmaci viene cancellato, stanno cercando di usare prednisolone o azatioprina. I dosaggi sono selezionati in base alle manifestazioni cliniche dell'ipertensione.

Terapia per donne incinte e bambini

Per riuscire a trattare l'epatite autoimmune nei bambini, è necessario diagnosticare la malattia il più presto possibile. In pediatria, Prednisolone è anche usato in un dosaggio di 2 mg per chilogrammo di peso del bambino. La dose massima consentita di prednisolone è di 60 mg.

È importante! Quando pianificano una gravidanza nelle donne durante la remissione, cercano di usare solo il Prednisone, poiché ciò non influisce sul futuro feto. I medici azatioprina cercano di non usare.

Se durante la gravidanza si verifica una recidiva di AH, l'azatioprina deve essere aggiunta a Prednisolone. In questo caso, il danno al feto sarà ancora inferiore al rischio per la salute della donna. Un regime di trattamento standard aiuterà a ridurre il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro e aumenterà la probabilità di una gravidanza a termine.

Riabilitazione dopo un ciclo di terapia

L'uso di glucocorticosteroidi aiuta a fermare lo sviluppo di danno epatico autoimmune, ma questo non è sufficiente per un completo recupero dell'organo. Dopo un ciclo di terapia, al paziente viene mostrata una riabilitazione a lungo termine, compreso l'uso di farmaci e farmaci di supporto popolari, nonché il rigoroso rispetto di una dieta speciale.

Metodi medici

Il recupero di droga del corpo comporta l'uso di determinati gruppi di farmaci. Tuttavia, è importante ricordare che il loro appuntamento è possibile solo quando si arresta una malattia acuta o durante l'inizio della remissione in un decorso cronico della patologia, cioè quando il processo infiammatorio si attenua.

Viene mostrato, in particolare, l'uso di tali farmaci:

  • Normalizzare il metabolismo nel tratto digestivo. Il fegato è il principale filtro del corpo, a causa del danno non può più pulire efficacemente il sangue dei prodotti metabolici, quindi vengono prescritti farmaci aggiuntivi che aiutano a eliminare le tossine. Quindi, può essere nominato: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Vengono utilizzati preparati fosfolipidi, la cui azione è volta a ripristinare epatociti danneggiati ea proteggere il fegato da ulteriori danni. Quindi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail può essere nominato. Questi preparati sono basati sull'ingrediente naturale - soia e hanno i seguenti effetti:

  • migliorare il metabolismo intracellulare nel fegato;
  • ripristinare le membrane cellulari;
  • rafforzare le funzioni di disintossicazione degli epatociti sani;
  • prevenire la formazione di stroma o tessuto adiposo;
  • normalizzare il lavoro del corpo, riducendo i suoi costi energetici.

Complessi vitaminici e multivitaminici. Il fegato è l'organo responsabile del metabolismo e della produzione di molti elementi vitali, tra cui le vitamine. Il danno autoimmune provoca una violazione di questi processi, quindi il corpo ha bisogno di ricostituire la riserva vitaminica dall'esterno.

In particolare, durante questo periodo, il corpo dovrebbe ricevere vitamine come A, E, B, acido folico. Ciò richiede una dieta speciale, che sarà discussa di seguito, così come l'uso di preparati farmaceutici: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Medicina tradizionale e dieta

La medicina tradizionale propone l'uso della mummia (bere una pillola tre volte al giorno). Dalle erbe puoi applicare:

  • tanaceto;
  • coda di cavallo;
  • salvia;
  • achillea;
  • bardana;
  • Fiori di iperico;
  • camomilla;
  • radici di elecampane;
  • fianchi;
  • celandine;
  • dente di leone.

Queste erbe possono essere utilizzate, se non ci sono altri consigli, sotto forma di decotti (un cucchiaio di erba o raccolta di mezzo litro di acqua calda, far bollire a bagnomaria per 10-15 minuti).

Per quanto riguarda il cibo, devi seguire queste regole:

  • Il paziente deve ridurre il consumo di cibi fritti, affumicati e grassi. Brodi migliori per cucinare a basso contenuto di grassi (pollame, manzo). La carne deve essere cotta bollita (al forno o al vapore) con una piccola quantità di burro.
  • Non mangiare pesce e carne grassi (merluzzo, maiale). È preferibile usare carne di pollame, coniglio.
  • Un aspetto molto importante della nutrizione nell'ipertensione è l'eliminazione delle bevande contenenti alcol, riducendo l'uso di farmaci che avvelenano ulteriormente il fegato (eccetto quelli prescritti dal medico).
  • I latticini sono ammessi, ma a basso contenuto di grassi (kefir 1%, ricotta a basso contenuto di grassi).
  • Non puoi mangiare cioccolato, noci, patatine.
  • Nella dieta dovrebbero essere più frutta e verdura. Le verdure devono essere cotte al vapore, al forno (ma non in crosta) o allo stufato.
  • Le uova possono essere mangiate, ma non più di 1 uovo al giorno. L'uovo è meglio cucinare sotto forma di una frittata con latte.
  • Assicurati di rimuovere dalla dieta, spezie piccanti, condimenti, pepe, senape.
  • I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, ma frequenti (fino a 6 volte al giorno).
  • I pasti non dovrebbero essere freddi o molto caldi.
  • Il paziente non dovrebbe abusare di caffè e tè forte. Bere bevande alla frutta migliori, bevande alla frutta, tè leggero.
  • È necessario escludere legumi, spinaci, acetosa.
  • È meglio riempire cereali, insalate e altri piatti con olio vegetale.
  • Il paziente dovrebbe ridurre il consumo di burro, strutto e formaggio.

Previsioni e conseguenze

Alta mortalità è osservata in pazienti che non ricevono un trattamento di qualità. Se la terapia per l'epatite autoimmune ha successo (piena risposta al trattamento, miglioramento della condizione), allora la prognosi per il paziente è considerata favorevole. Sullo sfondo del trattamento di successo, è possibile raggiungere la sopravvivenza dei pazienti fino a 20 anni (dopo il debutto dell'ipertensione).

Il trattamento può verificarsi con una risposta parziale alla terapia farmacologica. In questo caso, vengono utilizzati farmaci citotossici.

In alcuni pazienti, vi è una mancanza di effetto dal trattamento, che porta ad un peggioramento delle condizioni del paziente, ulteriore distruzione del tessuto epatico. Senza un trapianto di fegato, i pazienti muoiono rapidamente. Le misure preventive in questo caso sono inefficaci, oltre alla malattia nella maggior parte dei casi si verifica senza motivo apparente.

La maggior parte degli epatologi e degli immunologi considera l'epatite autoimmune una malattia cronica che richiede una terapia continua. Il successo del trattamento di una malattia rara dipende dalla diagnosi precoce, dalla corretta selezione dei farmaci.

Oggi sono stati sviluppati regimi speciali di trattamento che alleviano molto efficacemente i sintomi della malattia e consentono di ridurre il tasso di distruzione delle cellule epatiche. La terapia aiuta a mantenere la remissione a lungo termine della malattia. AH è efficacemente trattato in donne in gravidanza e bambini fino a 10 anni.

L'efficacia della terapia con prednisone e azatioprina è giustificata da studi clinici. Oltre al prednisolone, la budesonide viene utilizzata attivamente. Insieme con Azatioprina, porta anche alla comparsa della remissione prolungata. A causa dell'elevata efficacia del trattamento, in casi molto rari è richiesto il trapianto di fegato.

Interessante! La maggior parte dei pazienti ha spesso paura di tali diagnosi, sono considerati mortali e quindi trattano il trattamento in modo positivo.

I pazienti dicono che i medici dell'outback raramente auto-diagnosticano l'ipertensione. È rivelato in cliniche già specializzate di Mosca e San Pietroburgo. Questo fatto può essere spiegato dalla bassa frequenza di insorgenza di epatite autoimmune e quindi dalla mancanza di esperienza nell'identificarlo nella maggior parte degli specialisti.

Definizione - cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è diffusa, più comune nelle donne. La malattia è considerata molto rara, quindi non esiste un programma di screening (preventivo) per il suo rilevamento. La malattia non ha segni clinici specifici. Per confermare la diagnosi di pazienti che assumono sangue per anticorpi specifici.

Le indicazioni per il trattamento determinano la clinica della malattia. In presenza di sintomi epatici, i pazienti mostrano ALT alta, AST (10 volte). In presenza di tali segni, i medici dovrebbero escludere virali e altri tipi di epatite, condurre un esame completo.

Dopo aver confermato la diagnosi di epatite autoimmune, è impossibile rifiutare il trattamento. La mancanza di adeguata assistenza al paziente porta alla rapida distruzione del fegato, della cirrosi e quindi della morte del paziente. Ad oggi, sono stati sviluppati vari regimi di trattamento che vengono applicati con successo, il che rende possibile mantenere una remissione a lungo termine della malattia. Grazie al supporto farmacologico, è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con ipertensione.

I primi sintomi di epatite autoimmune, diagnosi e regime di trattamento

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del fegato di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici.

La prima menzione di un tale danno epatico apparve nella letteratura scientifica nella metà del XX secolo. Quindi è stato usato il termine "epatite lupoide". Nel 1993, il Gruppo di studio internazionale sulle malattie ha proposto l'attuale denominazione della patologia.

Cos'è?

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

Cause dello sviluppo

Si ritiene che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; l'incidenza di picco si verifica all'età di 15-25 anni o menopausa.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi, il cui obiettivo sono le cellule epatiche - epatociti. Le cause dello sviluppo sono sconosciute; teorie che spiegano l'insorgenza della malattia, sulla base dell'assunzione dell'influenza della predisposizione genetica e dei fattori scatenanti:

  • infezione da virus dell'epatite, herpes;
  • alterazione (danno) del tessuto epatico da tossine batteriche;
  • assumere farmaci che inducono una risposta immunitaria o un'alterazione.

L'inizio della malattia può essere causato sia da un singolo fattore che dalla loro combinazione, tuttavia, la combinazione di fattori scatenanti rende il corso più pesante e contribuisce alla rapida progressione del processo.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato da un quadro clinico classico (epatite lupoide), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete, ecc.), Un decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è il rilevamento degli anticorpi SLA / LP contro l'antigene solubile del fegato.
  3. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è rilevata nel 40-70% dei pazienti), anche più spesso si sviluppa nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue degli anticorpi LKM-1 al citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I.

Attualmente, l'esistenza di epatite autoimmune di tipo III viene messa in discussione; si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di una malattia di tipo I.

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significato clinico significativo, rappresentando un maggior grado di interesse scientifico, dal momento che non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche terapeutiche.

Sintomi di epatite autoimmune

Le manifestazioni non sono specifiche: non esiste un unico segno che lo classifichi in modo univoco come un sintomo esatto di epatite autoimmune. La malattia inizia, di norma, gradualmente, con sintomi comuni (un debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • mal di testa;
  • un leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • flatulenza;
  • stanchezza;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

  • pallore della pelle;
  • abbassare la pressione sanguigna;
  • dolore nel cuore;
  • arrossamento delle palme;
  • l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

Il quadro clinico è completato da sintomatologia di comorbidità; il più delle volte si tratta di dolori migratori nei muscoli e nelle articolazioni, un improvviso aumento della temperatura corporea e un'eruzione maculopapulare sulla pelle. Le donne potrebbero lamentarsi di irregolarità mestruali.

diagnostica

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento per l'epatite autoimmune: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il solo trattamento con prednisone, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto). L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

  • il fegato non può stabilirsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da sopportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
  • Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Un altro problema è trovare un donatore adatto, può richiedere anche qualche anno e non costa molto denaro (da circa 100.000 dollari).

Disabilità con epatite autoimmune

Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di contattare l'Ufficio ITU (l'organizzazione che conduce l'esame medico e sociale) al fine di confermare i cambiamenti in questo corpo e ricevere aiuto dallo stato.

Se il paziente è costretto a cambiare la sua posizione di lavoro a causa del suo stato di salute, ma può occupare un'altra posizione con una retribuzione inferiore, ha diritto a un terzo gruppo di disabilità.

  1. Quando la malattia prende un decorso discontinuo ricorrente, il paziente avverte: disfunzione epatica moderata e grave, limitata capacità di auto-servizio, il lavoro è possibile solo in condizioni di lavoro appositamente create, utilizzando mezzi tecnici ausiliari, quindi si presume il secondo gruppo di disabilità.
  2. Il primo gruppo può essere ottenuto se il decorso della malattia progredisce rapidamente e il paziente ha un grave insufficienza epatica. L'efficienza e la capacità del paziente di auto-cura sono ridotte così tanto che i medici scrivono nelle cartelle cliniche del paziente sulla completa incapacità di lavorare.

È possibile lavorare, vivere e curare questa malattia, ma è comunque considerata molto pericolosa, poiché le cause della sua insorgenza non sono ancora completamente comprese.

Misure preventive

Nell'epatite autoimmune, è possibile solo la profilassi secondaria, che consiste nello svolgere attività quali:

  • visite regolari a un gastroenterologo o epatologo;
  • monitoraggio costante del livello di attività degli enzimi epatici, delle immunoglobuline e degli anticorpi;
  • aderenza ad una dieta speciale e trattamento delicato;
  • limitando lo stress emotivo e fisico, prendendo varie medicine.

Diagnosi tempestive, farmaci opportunamente prescritti, fitoterapia, rimedi popolari, adesione a misure preventive e prescrizioni mediche consentiranno al paziente una diagnosi di epatite autoimmune per far fronte efficacemente a questa malattia pericolosa per la salute e la vita.

prospettiva

Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%.

Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

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