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Malattia epatica autoimmune


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Una delle patologie epatiche meno studiate è autoimmune. I sintomi delle malattie autoimmuni del fegato sono lievi e non differiscono molto dalle altre patologie dell'organo. Si sviluppano sullo sfondo della risposta del sistema immunitario ai propri tessuti a livello cellulare. I sintomi dipendono dal tipo di malattia, che complica la diagnosi dei processi autoimmuni. Oggi, il trattamento di tali malattie è volto a correggere il lavoro del sistema immunitario e non a fermare i sintomi, come prima.

La malattia autoimmune è una delle patologie più inesplorate del corpo, caratterizzata da una reazione aggressiva delle immunoglobuline sui tessuti del corpo umano.

Informazioni generali

L'immunità è un sistema il cui lavoro è finalizzato a proteggere il corpo umano da parassiti patogeni che possono essere parassiti, infezioni, virus, ecc. Immediatamente reagisce con i microrganismi alieni e li distrugge. Normalmente, il sistema immunitario non risponde alle proprie cellule, ma quando fallisce, gli antigeni distruggono il loro corpo, sullo sfondo di cui si sviluppano le malattie autoimmuni. Più spesso, tali attacchi sono diretti verso un singolo organo, ma la natura sistemica delle patologie autoimmuni è possibile, ad esempio, nella vasculite sistemica. Accade che l'immunità inizialmente combatta contro le cellule di un organo, colpendo infine gli altri.

Nessuno può determinare la causa esatta di ciò che sta accadendo, poiché si tratta di malattie poco studiate. La terapia viene eseguita da medici di diverse industrie, il che è spiegato dalla diversa localizzazione delle possibili lesioni. Le malattie autoimmuni del fegato coinvolgevano un gastroenterologo, a volte un terapeuta. La terapia è finalizzata a correggere il lavoro del sistema immunitario. È oppresso artificialmente, il che rende il paziente facilmente accessibile ad altre patologie. Più spesso, le donne soffrono di malattie autoimmuni del fegato (8 su 10 pazienti). Si ritiene che si verificano a causa della propensione genetica, ma la teoria non è provata.

Le malattie autoimmuni che sono localizzate nel fegato includono:

  • cirrosi biliare primitiva;
  • epatite autoimmune;
  • colangite sclerosante primitiva;
  • colangite autoimmune.

Epatite autoimmune

Oggi l'epatite autoimmune è determinata in 1-2 adulti su 10, mentre quasi tutti i pazienti sono di sesso femminile. Allo stesso tempo, la patologia si trova all'età di 30 anni o dopo la menopausa. La patologia si sta sviluppando rapidamente, accompagnata da cirrosi, insufficienza epatica, ipertensione portale, che sono pericolosi per la vita del paziente.

L'epatite autoimmune è caratterizzata da un'infiammazione epatica dovuta a reazioni immunitarie anormali.

L'epatite autoimmune è un processo infiammatorio progressivo di natura cronica che si sviluppa sullo sfondo di reazioni autoimmuni. I sintomi della malattia disturbano più di 3 mesi, mentre ci sono cambiamenti istologici nel corpo (ad esempio, necrosi). Esistono 3 tipi di patologia:

  • Tipo 1 - sono prodotti autoanticorpi che distruggono gli antigeni di superficie degli epatociti, portando alla comparsa della cirrosi;
  • Tipo 2 - molti organi soffrono, che è accompagnato da sintomi di disturbi intestinali, tiroide, pancreas; la patologia è più tipica dei bambini della razza caucasica;
  • Tipo 3 - patologia sistemica, che non è quasi suscettibile alla terapia.
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Cirrosi biliare primitiva

Gli anticorpi possono produrre antigeni sulle cellule del fegato nella cirrosi biliare primitiva - una patologia lentamente progressiva, che è caratterizzata da un danno al tratto biliare epatico. Per questo motivo si sviluppa la cirrosi epatica. Allo stesso tempo, i tessuti del fegato muoiono, vengono sostituiti da quelli fibrosi. Inoltre, i nodi sono formati nel fegato, che consiste in tessuto cicatriziale, che modifica la struttura dell'organo. La cirrosi biliare primitiva è più spesso diagnosticata nelle persone di 40-60 anni. Oggi si trova più spesso, il che è spiegato da tecnologie mediche più avanzate. La malattia non è accompagnata da sintomi pronunciati, ma in generale non differisce dai segni di altri tipi di cirrosi.

La patologia si sviluppa in 4 fasi:

  1. mancanza di fibrosi;
  2. fibrosi periportale;
  3. fibrosi a ponte;
  4. cirrosi.
La colangite sclerosante primitiva autoimmune è più colpita dagli uomini a causa dell'infezione del fegato. Torna al sommario

Colangite sclerosante primitiva

Diagnosticare la colangite sclerosante primitiva è più spesso possibile negli uomini da 25 anni. Questo è un danno al fegato che si sviluppa a causa del processo infiammatorio delle vie extra-intra e intraepatiche. Si ritiene che la malattia si sviluppi sullo sfondo dell'infezione batterica o virale, che è un provocatore del processo autoimmune. La patologia è accompagnata da colite ulcerosa e altre malattie. La sintomatologia è lieve, ma i cambiamenti sono visibili nel test del sangue biochimico. I sintomi indicano l'abbandono della sconfitta.

Colangite autoimmune

Gli anticorpi possono attaccare il fegato nella colangite autoimmune, una malattia colestatica cronica di natura immunosoppressiva, la cui istologia differisce poco da quella della cirrosi biliare primitiva. In primo luogo, la patologia si sviluppa nei dotti epatici, distruggendoli. La malattia si trova in ogni 10 pazienti con cirrosi biliare primitiva. Le cause dello sviluppo non sono state studiate, ma questa è una malattia rara, la cui diagnosi è difficile.

Le patologie autoimmuni del fegato nei bambini possono influenzare negativamente il ritmo dello sviluppo fisico. Torna al sommario

Malattie epatiche autoimmuni nei bambini

Gli anticorpi possono provocare processi autoimmuni non solo negli adulti, ma anche nei bambini. Questo accade raramente. I sintomi si sviluppano rapidamente. La terapia è ridotta a farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Allo stesso tempo, un grosso problema è che la terapia richiede l'introduzione di steroidi, che possono influenzare la crescita del bambino. Se una donna incinta ha una patologia di questo tipo, gli anticorpi possono essere trasmessi attraverso la placenta, che porta alla diagnosi di patologia all'età di 4-6 mesi. Questo non è sempre il caso, ma una donna e un bambino di questo tipo richiedono un maggiore controllo. Per fare questo, durante la gravidanza non è una proiezione del feto.

Sintomi e segni

Gli anticorpi che attaccano il fegato possono scatenare i seguenti sintomi:

  • ittero (pelle, sclera degli occhi, urina);
  • grave affaticamento costante;
  • aumentano le dimensioni del fegato e della milza;
  • aumento dei linfonodi;
  • dolore nell'ipocondrio destro;
  • la faccia diventa rossa;
  • pelle infiammata;
  • articolazioni gonfie, ecc.

diagnostica

Una malattia di natura autoimmune può essere rilevata usando test di laboratorio, che mostrano che ci sono anticorpi anti-nucleari nel sangue, ma dal momento che gli anticorpi anti-nucleari possono indicare molti altri fattori, vengono utilizzati altri metodi di ricerca. Viene eseguita l'immunofluorescenza indiretta. Inoltre, viene eseguito il saggio immunoenzimatico, che indica la presenza di altri anticorpi. La biopsia epatica viene eseguita con l'analisi istologica della biopsia. I metodi strumentali usati includono ultrasuoni, risonanza magnetica, ecc.

Trattamento di patologia

Nel trattamento delle malattie autoimmuni, ci sono molti aspetti inesplorati, dal momento che le patologie stesse sono poco capite dalla medicina. In precedenza, i metodi di trattamento sono stati ridotti per alleviare i sintomi, perdendo la causa del loro sviluppo. Oggi l'immunologia è più sviluppata, quindi la terapia mira a inibire gli anticorpi aggressivi. Gli immunosoppressori sono inventati. Essi inibiscono la produzione di anticorpi, che riduce l'infiammazione. Il problema è che i meccanismi di difesa del corpo sono indeboliti, rendendolo più vulnerabile a virus e infezioni.

Il paziente viene mostrato citostatici, corticosteroidi, antimetaboliti, ecc. L'uso di tali farmaci è accompagnato da effetti collaterali e complicanze. Quindi al paziente vengono prescritti immunomodulatori. Una fase importante nel trattamento delle malattie autoimmuni del fegato è l'assunzione di complessi vitaminico-minerali.

predizione

Grazie ai moderni metodi di trattamento, le previsioni sono migliorate. Dipendono da molti fattori. È possibile prevedere il decorso della malattia, in base al tipo di patologia, al suo decorso e alla tempestività della terapia corretta. Se la patologia non viene trattata, si sviluppa rapidamente. In questo caso, una transizione indipendente alla remissione è impossibile. Con una terapia adeguata, le persone vivono da 5 a 20 anni. Se la malattia è accompagnata da complicanze, prevedere 2-5 anni di vita.

prevenzione

Poiché le cause dello sviluppo di processi autoimmuni sono sconosciute, non esiste una profilassi specifica. Le misure preventive sono ridotte al rispetto per la salute, che è probabile che sia in grado di prevenire il verificarsi di un meccanismo di innesco. La profilassi secondaria è più nota, in cui il paziente deve sottoporsi tempestivamente a un gastroenterologo a un check-up programmato, seguire una dieta delicata, monitorare le immunoglobuline, ecc.

Danno epatico autoimmune

Le patologie epatiche associate a reazioni anormali del sistema immunitario (autoimmune) hanno da tempo attratto l'interesse degli scienziati. V'è un consenso generale sul meccanismo di reazioni autoimmuni, che si basa sulla reazione degli autoanticorpi sistema immunitario ai propri organi e tessuti, che normalmente questi autoanticorpi sono coinvolti nei processi riparativi, stimolando la rigenerazione dei tessuti.

Una delle teorie più comuni nel campo dell'origine delle malattie autoimmuni del fegato collega le reazioni autoimmuni con l'infezione virale, che le inizia. Ma c'è un'opinione opposta, sulla base della quale si presume che le infezioni virali abbiano l'effetto opposto. Ma in ogni caso, la maggior parte degli scienziati in questo campo concorda sul fatto che i processi infiammatori nel fegato avviano uno stimolo molto potente, forse di origine sconosciuta.

Le malattie autoimmuni del fegato comprendono una serie di malattie:

  • Epatite autoimmune, che colpisce il parenchima epatico;
  • Cirrosi biliare primitiva, in cui i dotti biliari intraepatici sono distrutti;
  • Colangite sclerosante primitiva, in cui l'obliterazione (chiusura dei lumi) dei dotti biliari extraepatici e intraepatici si verifica per tessuto fibroso (connettivo);
  • Colangite autoimmune, che combina i sintomi dell'epatite autoimmune e della cirrosi biliare primitiva.

Il maggior numero di casi di malattie autoimmuni del fegato, raccolti come risultato di studi statistici, si verificano nel sesso femminile (oltre l'80%). In molti casi, le malattie autoimmuni del fegato sono attribuite alla predisposizione genetica.

I sintomi della malattia autoimmune del fegato:

  • La clinica è simile all'epatite acuta;
  • Si verifica una malattia asintomatica;
  • Severità a destra nell'ipocondrio;
  • Interruzione del benessere generale;
  • Aumentare le dimensioni della milza o aumentare le dimensioni del fegato;
  • Può essere combinato con colite ulcerosa, rash cutaneo;
  • La presenza di specifici per ogni variante dei marcatori della malattia nel siero.

Per una corretta diagnosi, sono richiesti test di laboratorio per la presenza di anticorpi anti-nucleari (marcatori) nel siero, che sono un indicatore per distinguere l'epatite virale dal danno epatico autoimmune. Ma questo non è l'unico indicatore di queste malattie, dal momento che gli stessi anticorpi antinucleari si trovano anche nei casi di assunzione di alcuni farmaci, così come in donne assolutamente sane durante la gravidanza.

Per chiarire il tipo di malattia epatica autoimmune utilizzando il metodo di immunofluorescenza indiretta. È stato anche sviluppato un sistema di test per immunoenzima enzimatico, che consente di quantificare gli anticorpi anti-mitocondriali, gli anticorpi ai neutrofili, gli antigeni della membrana epatica, la muscolatura liscia, la lipoproteina epato-specifica e altri anticorpi.

Malattia epatica autoimmune e sindrome incrociata

Ad oggi, c'è un'opportunità di laboratorio per diagnosticare questa malattia in base a criteri chiaramente sviluppati.

In totale, ci sono 3 gruppi di malattie epatiche autoimmuni:

  • Malattie autoimmuni del fegato, che si verificano con epatite di tipo 1, tipo 2.
  • Malattie autoimmuni del fegato con lesione primaria delle vie biliari - malattie colestatiche.
  • Sindrome trasversale (sindrome da sovrapposizione) - quando vi sono lesioni colestatiche combinate e / o epatite e / o altre malattie del tratto gastrointestinale.

C'è una triade speciale di fattori:

  • Suscettibilità genetica (ci sono mutazioni genetiche).
  • Genere (più spesso le donne sono malate).
  • Fattore di scatto.

Tutto questo combinato porta a una rottura della tolleranza, quando il sistema immunitario inizia a lavorare contro il proprio organismo, attaccando gli epatociti, il parenchima delle cellule epatiche e l'endotelio dei dotti biliari.

Esistono 2 tipi di risposte immunitarie:

  • umorale (con la formazione di anticorpi autoimmuni che attaccano i loro autoantigeni),
  • cellulare (c'è un'attivazione del processo attraverso linfociti citotossici e recettori del Fas - sono anche chiamati recettori della morte, in quanto scatenano l'apoptosi programmata delle cellule).

Segni distintivi di malattie epatiche autoimmuni:

  • Sesso femminile
  • Infiammazione autoimmune cronica
  • Associazione con sindromi immunitarie
  • Associazione con gli alotipi HLA (con gli elementi strutturali del "gruppo sanguigno bianco")
  • Efficacia della terapia immunosoppressiva (terapia ormonale e terapia citostatica)

I principi di base della diagnosi di malattia autoimmune del fegato:

  • Storia accuratamente raccolta ed esame dello stato oggettivo del paziente.
  • Diagnostica di laboratorio: studi biochimici e immunologici, marcatori autoimmuni, diagnostica PCR, fibrotest, fibromax.
  • Diagnostica non invasiva: ecografia con colangiografia Doppler, MSCT, RMN e RM.
  • Diagnostica invasiva: biopsia epatica, laparoscopia, FEGDS, ERCH, FKS.

Epatite autoimmune

Questa è una malattia epatica infiammatoria autoimmune che procede cronicamente. Allo stesso tempo, nella fase iniziale della diagnosi, sono escluse un certo numero di malattie croniche del fegato: la malattia di Wilson (la sua conseguenza è la cirrosi epatica), epatite virale cronica B e C, steatoepatite alcolica e non alcolica, epatite criptogenica cronica, emocromatosi, cirrosi biliare primitiva e sclerosante primitivo colangite, deficienza di alfa-1 antitripsina, lesioni medicinali del fegato e altri.

Classificazione dell'epatite autoimmune:

  • Nel primo tipo di AIG, un titolo elevato di anticorpi antinucleari è isolato. Questo è un decorso clinicamente più favorevole della malattia, con un buon effetto della terapia soppressiva. Questo tipo è associato ad altri tipi di malattie sistemiche autoimmuni del tessuto connettivo.
  • Nel secondo tipo di AIG, vengono rilevati alti titoli di antigeni microsomici del fegato e reni del primo tipo. Procede meno favorevolmente, si verifica in tenera età ed è difficile da trattare.
  • Al terzo tipo di antigeni SLA del fegato solubile AIG vengono rilevati
  • AIG nella sindrome poliendocrina autoimmune del primo tipo (APS-1).

Epidemiologia dell'epatite autoimmune

Secondo le statistiche degli scienziati tedeschi, il tasso di incidenza nei paesi europei è di 0,1-0,9 casi ogni 100 mila persone all'anno, e la prevalenza è 2,2-17 per 100 mila.

Tra adulti e bambini, il sesso femminile è più spesso colpito, con il debutto della malattia che si verifica più spesso in due periodi di età: 10-30 anni e 50-70 anni.

Manifestazioni cliniche di epatite autoimmune

I sintomi sono universali e simili ai sintomi di altri tipi di epatite. Il 10% rivela per caso un aumento della transaminasi ematica e dell'ipergammaglobuminemia.

Molto spesso i sintomi appaiono come astenia generale, mialgia e artralgia e la teleangiectasia viene osservata sulla pelle. Le donne possono sviluppare amenorrea. Nel 30% dei casi si può osservare una clinica per l'epatite acuta. Anche la cirrosi epatica, l'ipertensione portale e l'ascite possono svilupparsi e nel 4% esiste una possibilità di degenerazione nel carcinoma epatocellulare.

Sindromi immunitarie nell'epatite autoimmune

È necessario cercare di trovare paralleli con le possibili altre malattie autoimmuni in questi pazienti:

  • questa è la cosiddetta sindrome poliimmunitaria (RA, sclerodermia, SLE, sindrome di Sjogren, vasculite, sindrome di Raynaud, trombocitopenia immune e altri),
  • può essere la sindrome poliimmune-endocrina (diabete mellito di primo tipo, insufficienza surrenalica, tiroidite immunitaria, ipotiroidismo, ipogonadismo primario e altri).
Criteri clinici per la diagnosi di epatite autoimmune

L'immagine laparoscopica dell'epatite autoimmune dipende in gran parte dallo stadio di sviluppo della malattia e dal tipo morfofunzionale. Ma, di regola, nelle fasi iniziali ci sono gonfiore e iperemia del tessuto epatico. Successivamente è già possibile osservare l'espansione dei dotti linfatici sottocapsulari con la fibrosi dei campi periportali. E già nelle fasi terminali, si osserva una riorganizzazione del tessuto connettivo del parenchima epatico, la cirrosi si sviluppa con sintomi di scompenso e le cisti si formano lungo il flusso linfatico.

Cirrosi biliare primitiva

È anche una malattia epatica cronica autoimmune e progressivamente progressiva, in cui sono coinvolti i dotti biliari del setto intralobulare e la loro successiva distruzione. La malattia è grave e nelle persone che non ricevono cure, l'aspettativa di vita non supera i 12 anni.

L'incidenza (secondo le statistiche americane) è di 2,7 casi ogni 100 mila persone all'anno, la prevalenza è di 40 pazienti per 100 mila abitanti. Nel 94% dei casi, si trova in persone oltre i 40, di cui il 90% sono donne. Possibili fattori eziologici sono: virus dell'epatite, enterovirus, micobatteri, citomegalovirus, microflora fungina, escherichia coli, acidi biliari tossici, fattori ambientali avversi, ecc.

Le principali manifestazioni cliniche della cirrosi biliare primitiva

I sintomi sono caratteristici della cirrosi di varie eziologie. Si tratta di un declino generale delle prestazioni e di affaticamento costante e dell'umore depressivo e disturbi del sonno cronici, in particolare a causa del prurito della pelle e delle mucose, che è più intenso durante la notte. Xantomi e xantelasmi appaiono sulla pelle. Si osserva spesso ipovitaminosi, osteoporosi, una tendenza alle infezioni del tratto urinario (nel 20% dei pazienti). Forse lo sviluppo di encefalopatia, ipertensione portale e ascite, coma epatico.

Classificazione della cirrosi biliare primitiva:

Fase 1: assenza di fibrosi,

Stadio 2 - fibrosi periportale,

Fase 3 - fibrosi a ponte,

Stadio 4 - cirrosi (sempre procede sullo sfondo dell'ipergilubinemia).

La colangite autoimmune è una malattia con segni clinici e istologici corrispondenti alla cirrosi biliare primitiva, ma con l'assenza di corpi anti-mitocondriali.

Colangite sclerosante primitiva - è una malattia autoimmune cronica progressiva in cui si riscontra un'infiammazione sclerosante dei dotti intraepatici ed extraepatici, più frequente nei bambini e all'età di 25-50 anni. La malattia è spesso associata a malattie infiammatorie croniche intestinali di natura autoimmune - colite ulcerosa non specifica e morbo di Crohn.

Manifestazioni cliniche di colangite sclerosante primitiva: a volte si osserva ittero ricorrente, accompagnato da prurito grave e persistente, perdita di peso, anoressia, steatorrea, febbre e brividi, ma non possono esserci sintomi specifici. Nell'8% dei casi, il carcinoma colangiocellulare può svilupparsi e nel 50% dei casi il cancro del colon-retto.

Malattia epatica autoimmune

Vi offriamo di leggere l'articolo sull'argomento "Malattie autoimmuni del fegato" sul nostro sito web dedicato al trattamento del fegato.

Per migliaia di anni, il corpo umano ha imparato a combattere le infezioni. Passo dopo passo, è stato sviluppato il meccanismo delle reazioni interne in risposta al patogeno infettivo. Nel frattempo migliorando, ha formato il modo più efficace di protezione.

Nel XIX secolo iniziò uno studio attivo sui processi responsabili della vitalità dell'organismo. Lo scienziato domestico I. I. Mechnikov ha partecipato attivamente a questo. Lui, insieme allo scienziato francese L. Pasteur, fu il primo a suggerire che le reazioni protettive si chiamassero immunità. Da allora, il concetto è stato ampliato, integrato e dalla metà del 20 ° secolo ha acquisito un aspetto finale.

Cos'è l'immunità?

Immunità (lat Immunitas - smaltimento, rilascio da qualcosa) - insensibilità o resistenza dell'organismo alle infezioni e invasioni di organismi alieni (inclusi i patogeni), nonché agli effetti di sostanze con proprietà antigeniche.

Nella sua formazione, passa attraverso 5 fasi, a partire dal periodo prenatale e termina con un'età di 14-16 anni. E se nella prima fase il bambino riceve tutte le sostanze immunitarie (anticorpi) dal latte materno, allora nei periodi successivi l'organismo stesso inizia a produrli attivamente.

Organi di immunità

Gli organi del sistema immunitario sono suddivisi in centrale e periferico. Nel primo c'è una deposizione, la formazione e la maturazione dei linfociti. - L'unità di base del sistema immunitario. Gli organi centrali sono il midollo osseo e la ghiandola del timo. Qui c'è una selezione di cellule immature ancora immature. Sulla superficie dei linfociti compaiono i recettori per gli antigeni (materiale biologicamente attivo - proteina). Gli antigeni possono essere alieni, provenienti dall'esterno o dall'interno.

I recettori dei linfociti dovrebbero rispondere solo alla struttura proteica di qualcun altro. Pertanto, le cellule immunitarie che reagiscono con i propri composti del corpo muoiono nel processo di formazione.

Nel midollo osseo rosso sono presenti 2 frazioni principali di cellule immunitarie: linfociti B e linfociti T. Nella ghiandola del timo, la popolazione dei linfociti T sta maturando. Queste cellule svolgono funzioni diverse, ma il loro obiettivo è comune: la lotta contro le infezioni e gli organismi alieni. I linfociti B sono responsabili della sintesi degli anticorpi. I linfociti T sono diretti partecipanti dell'immunità cellulare (possono assorbire e distruggere autonomamente i microrganismi).

Gli organi periferici del sistema immunitario comprendono la milza e i linfonodi. Con il flusso sanguigno, i linfociti dal midollo osseo o la ghiandola del timo entrano in essi. Negli organi periferici si verifica un'ulteriore maturazione delle cellule e vengono depositate.

Come funziona l'immunità?

Gli agenti patogeni possono entrare nel corpo umano in due modi: attraverso la pelle o attraverso le mucose. Se la pelle non è danneggiata, è molto difficile superare le barriere protettive. Lo strato denso superiore dell'epidermide e le sostanze battericide sulla sua superficie impediscono la penetrazione di microrganismi. Le membrane mucose hanno anche meccanismi protettivi sotto forma di immunoglobuline secretorie. Tuttavia, la struttura tenera di tali membrane è facilmente danneggiata e l'infezione può penetrare attraverso questa barriera.

Se i microrganismi entrano nel corpo, vengono raggiunti dai linfociti. Lasciano il deposito e vengono inviati agli agenti patogeni.

I linfociti B iniziano a produrre anticorpi, i linfociti T stessi attaccano gli antigeni estranei e controllano l'intensità della risposta immunitaria. Dopo che l'infezione è stata eradicata, gli anticorpi (immunoglobuline) rimangono nel corpo, proteggendolo nel prossimo incontro con questo agente patogeno.

Cause di malattie autoimmuni

Malattie autoimmuni - una patologia associata alla violazione del sistema immunitario umano. Allo stesso tempo, i loro organi e tessuti sono percepiti come estranei, la produzione di anticorpi inizia contro di loro.

Le ragioni per lo sviluppo di questo stato non sono completamente comprese. Ci sono 4 teorie:

  • Un agente infettivo danneggia i tessuti del corpo, mentre le sue cellule diventano immunogeniche - sono percepiti dal corpo come oggetti estranei. Contro di loro inizia la produzione di anticorpi (autoanticorpi). In questo modo, l'epatite autoimmune cronica si sviluppa dopo un danno virale del fegato.
  • Alcuni microrganismi nella composizione di amminoacidi assomigliano a cellule di tessuti umani. Pertanto, quando entrano nel corpo, il sistema immunitario inizia a rispondere non solo agli antigeni esterni, ma anche agli antigeni interni. Pertanto, le cellule renali sono danneggiate durante la glomerulonefrite autoimmune in seguito a infezione streptococcica.
  • Alcuni organi vitali sono la ghiandola tiroide, la prostata ha barriere selettive del tessuto al flusso sanguigno attraverso il quale entrano solo i nutrienti. Le cellule immunologiche del corpo non hanno accesso a loro. In caso di violazione dell'integrità di questa membrana (trauma, infiammazione, infezione), gli antigeni interni (piccole particelle proteiche degli organi) entrano nel flusso sanguigno comune. I linfociti iniziano una risposta immunitaria contro di loro, assumendo nuove proteine ​​per agenti stranieri.
  • Condizione iperimmune in cui vi è uno squilibrio nelle frazioni dei linfociti T, portando ad una risposta potenziata non solo ai composti proteici degli antigeni estranei, ma anche ai loro stessi tessuti.

La maggior parte delle lesioni autoimmuni ha un decorso cronico con periodi di esacerbazione e remissione.

Epatite autoimmune

È stato clinicamente dimostrato che il fegato può essere danneggiato dal proprio sistema immunitario. Nella struttura delle lesioni croniche degli organi, l'epatite autoimmune occupa il 20% dei casi.

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del fegato di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici.

La prima menzione di un tale danno epatico apparve nella letteratura scientifica nella metà del XX secolo. Quindi è stato usato il termine "epatite lupoide". Nel 1993, il Gruppo di studio internazionale sulle malattie ha proposto l'attuale denominazione della patologia.

La malattia si verifica nelle donne 8 volte più spesso che negli uomini. I sintomi di epatite autoimmune nei bambini compaiono oltre i 10 anni di età. Sebbene persone di diverse età possano essere malate, tali danni al fegato sono più comuni nelle donne sotto i 40 anni di età.

Sintomi di epatite autoimmune

L'insorgenza della malattia può svilupparsi in 2 modi.

  • Nel primo caso, il processo autoimmune ricorda l'epatite virale o tossica. L'esordio è acuto, forse una corrente di fulmine. Tali pazienti sviluppano immediatamente sintomi di danno epatico. Il colore della pelle cambia (giallo, grigio), lo stato generale di salute peggiora, compare la debolezza e diminuisce l'appetito. È spesso possibile rilevare le vene dei ragni o l'eritema. A causa dell'aumento della concentrazione di bilirubina, l'urina si scurisce e la massa fecale diventa scolorita. Il processo infiammatorio aumenta le dimensioni del fegato. Il carico immunitario della milza provoca il suo aumento.
  • La seconda variante dell'insorgenza della malattia è asintomatica. Questo complica la diagnosi e aumenta il rischio di complicazioni: cirrosi, carcinoma epatocellulare. In questi pazienti predominano i sintomi extraepatici. Spesso viene stabilita una diagnosi errata: glomerulonefrite, diabete mellito, tiroidite, colite ulcerosa e altri e, in seguito, appaiono sintomi caratteristici del danno epatico.

Va ricordato che i processi autoimmuni possono contemporaneamente danneggiare diversi organi. Pertanto, il quadro clinico non è caratteristico e i sintomi sono diversi. La triade principale di segni: ittero, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Tipi di epatite autoimmune

La medicina moderna distingue 3 tipi di epatite autoimmune. Le principali differenze di anticorpi presenti nel sangue del paziente. A seconda del tipo di malattia accertata, è possibile suggerire le caratteristiche del corso, la risposta alla terapia ormonale e la prognosi.

  1. L'epatite autoimmune di tipo 1 è una variante classica della malattia. Si verifica, di regola, nelle giovani donne. La causa della malattia è sconosciuta. La lesione autoimmune di tipo 1 è più comune in Europa occidentale e in Nord America. Nel sangue marcato gamma globulinemia (aumenta la frazione di proteine ​​del siero, contenente immunocomplessi). Come risultato della disregolazione dei linfociti T, gli anticorpi anti-epatociti vengono prodotti autoanticorpi. In assenza della terapia corretta, la probabilità di sviluppare cirrosi entro 3 anni dall'esordio della malattia è alta. La maggior parte dei pazienti con epatite autoimmune di tipo 1 risponde positivamente alla terapia con corticosteroidi. La remissione persistente può essere raggiunta nel 20% dei pazienti, anche con il ritiro del trattamento.
  2. Un decorso più grave è caratterizzato da epatite autoimmune di tipo 2. Con esso, la maggior parte degli organi interni può soffrire di autoanticorpi. I sintomi dell'infiammazione si osservano nella ghiandola tiroidea, nel pancreas, nell'intestino. Le malattie concomitanti si sviluppano: tiroidite autoimmune, diabete mellito, colite ulcerosa. Le lesioni di tipo 2 sono più comuni nei bambini sotto i 15 anni, la localizzazione principale è in Europa. L'attività significativa dei complessi immunitari aumenta la probabilità di sviluppare complicazioni, come la cirrosi, il carcinoma. Si nota la stabilità della malattia epatica autoimmune al trattamento farmacologico. Con l'abolizione della recidiva di farmaci ormonali si verifica.
  3. L'epatite autoimmune di tipo 3 negli ultimi tempi non è considerata una forma indipendente della malattia. È stato dimostrato che i complessi immuni non sono specifici. Possono verificarsi in altri tipi di patologie autoimmuni. Il corso di questa forma è grave, a causa di danni ad altri organi e sistemi. Forse il rapido sviluppo della cirrosi. Il trattamento con corticosteroidi non porta alla completa remissione.

Diagnosi di epatite autoimmune

L'assenza di sintomi specifici, il coinvolgimento nel processo patologico di altri organi rende molto difficile la diagnosi di tale malattia. È necessario escludere tutte le possibili cause di danno epatico: virus, tossine, abuso di alcol, trasfusioni di sangue.

La diagnosi finale viene effettuata sulla base del quadro istologico del fegato e della definizione dei marcatori immunitari. A partire da semplici studi, è possibile determinare lo stato funzionale del corpo.

Stanza di laboratorio

Conteggio ematico completo mostrerà il numero e la composizione dei leucociti, la presenza di anemia che si verifica quando i globuli rossi vengono distrutti e una diminuzione delle piastrine a causa di un'interruzione del fegato. L'ESR aumenta a causa dell'infiammazione.
Nell'analisi generale delle urine, il livello di bilirubina è solitamente elevato. Con il coinvolgimento nel processo infiammatorio dei reni possono apparire tracce di proteine ​​e globuli rossi.

I cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue indicano disturbi funzionali del fegato. La quantità totale di proteine ​​diminuisce, gli indicatori di qualità cambiano verso le frazioni immunitarie.

Test del fegato significativamente più alti del normale. A causa della violazione dell'integrità degli epatociti, ALT e AST vengono rilasciati nel flusso sanguigno. La bilirubina in eccesso è determinata non solo nell'urina, ma anche nel sangue, e tutte le sue forme aumentano. Nel corso della malattia può verificarsi una diminuzione spontanea dei parametri biochimici: il livello delle gammaglobuline, l'attività delle transaminasi.

Un esame del sangue immunologico mostra un difetto nel sistema dei linfociti T e una significativa diminuzione del livello delle cellule regolatorie. Compaiono complessi immunitari circolanti agli antigeni delle cellule di vari organi. Il numero totale di immunoglobuline sta aumentando. Nell'epatite autoimmune di tipo 2, la reazione di Coombs dà spesso un risultato positivo. Questo indica il coinvolgimento nel processo immunitario dei globuli rossi.

strumentale

L'esame strumentale dovrebbe iniziare con l'ecografia. I pazienti con epatite autoimmune hanno un allargamento diffuso del fegato. I contorni del corpo non cambiano, gli angoli delle quote corrispondono alla norma. Il parenchima del fegato sullo studio ecografico è eterogeneo. Quando si esegue questo metodo di diagnosi in pazienti con cirrosi autoimmune, sono stati osservati un aumento delle dimensioni dell'organo, la tuberosità dei bordi e l'arrotondamento degli angoli.

L'ecostruttura del parenchima è eterogenea, ci sono nodi, fili, il modello vascolare è esaurito.

La risonanza magnetica e la TC del fegato non sono specifiche. L'epatite e la cirrosi nel processo autoimmune non hanno segni caratteristici. Questi metodi diagnostici possono confermare la presenza di un processo infiammatorio, un cambiamento nella struttura dell'organo e lo stato dei vasi epatici.

Il quadro istologico indica un processo infiammatorio attivo nel fegato. Contemporaneamente con l'infiltrazione linfatica, viene rilevata la cirrosi. Si formano prese cosiddette: gruppi di epatociti separati da setti. Le inclusioni di grasso sono assenti. Riducendo l'attività del processo, diminuisce il numero di fuochi della necrosi, che vengono sostituiti dal tessuto connettivo denso.

Durante i periodi di remissione, l'intensità del processo infiammatorio diminuisce, ma l'attività funzionale delle cellule epatiche non viene ripristinata a livelli normali. Le esacerbazioni successive aumentano il numero di focolai di necrosi, aggravando il corso dell'epatite. Si sviluppa cirrosi persistente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

Dopo aver eseguito tutte le procedure diagnostiche necessarie, è importante selezionare un trattamento patogenetico efficace. A causa della gravità delle condizioni del paziente e dei possibili effetti collaterali, il trattamento di tale epatite viene eseguito in ospedale.

Il farmaco preferito per il trattamento delle malattie autoimmuni è il prednisone. Riduce l'attività del processo patologico nel fegato stimolando la frazione regolatrice dei linfociti T, riducendo la produzione di gammaglobuline che danneggiano gli epatociti.

Ci sono diversi regimi di trattamento per questo farmaco. La monoterapia con prednisone comporta l'uso di alte dosi, che aumenta il rischio di complicanze nei pazienti fino al 44%. I più pericolosi sono: diabete, infezioni gravi, obesità, arresto della crescita nei bambini.

Per ridurre al minimo le complicazioni del trattamento, vengono utilizzati regimi combinati. La combinazione di prednisolone con azatioprina consente 4 volte di ridurre la probabilità delle condizioni di cui sopra. Questo schema è preferibile nelle donne durante la menopausa, nei pazienti con insulino-resistenza, pressione alta, sovrappeso.

È importante iniziare il trattamento in tempo. Ciò è evidenziato dai dati sulla sopravvivenza dei pazienti con epatite autoimmune. La terapia, iniziata nel primo anno di malattia, aumenta l'aspettativa di vita del 61%.

Il regime di trattamento con prednisone comporta una dose iniziale di 60 mg seguita da una riduzione a 20 mg al giorno. Sotto il controllo dei parametri del sangue, i dosaggi possono essere regolati. Con una diminuzione dell'attività del processo infiammatorio immune, la dose di mantenimento dei glucocorticosteroidi è ridotta. Lo schema immunosoppressivo combinato prevede l'uso di dosi terapeutiche più basse di farmaci.

La durata media del trattamento è di 22 mesi. Il miglioramento delle condizioni del paziente si verifica durante i primi tre anni. Tuttavia, la terapia ormonale ha controindicazioni e restrizioni per l'uso. Pertanto, durante il trattamento è necessario prendere in considerazione le caratteristiche individuali di ciascun paziente e selezionare i farmaci in modo tale che i benefici prevalgano sul rischio.

Un trattamento radicale per l'epatite autoimmune è il trapianto di fegato. È indicato per i pazienti che non rispondono ai farmaci ormonali, hanno recidive costanti della malattia, rapida progressione del processo, controindicazioni ed effetti collaterali della terapia con corticosteroidi.

Gli epatoprotettori sono in grado di supportare le cellule del fegato. I principali gruppi di farmaci in questa patologia possono essere considerati fosfolipidi e amminoacidi essenziali. Il compito principale di questi farmaci è di aiutare gli epatociti non solo a preservare la loro integrità, ma anche a ridurre l'effetto tossico degli immunosoppressori sulle cellule del fegato.

prospettiva

La presenza di moderni metodi diagnostici e una vasta esperienza nell'uso della terapia patogenetica hanno aumentato la sopravvivenza del paziente. Con il trattamento precoce, in assenza di cirrosi, la prognosi dell'epatite di tipo 1 è favorevole. Può raggiungere una remissione clinica e istologica persistente.

Quando il paziente è in ritardo, la prognosi peggiora. Di regola, questi pazienti oltre all'epatite hanno già danni al fegato più gravi (cirrosi, carcinoma epatocellulare). La combinazione di questa patologia riduce l'efficacia della terapia ormonale, riduce significativamente l'aspettativa di vita del paziente.

Se trovi qualche segno di danno epatico, è importante consultare prontamente uno specialista. Trascuratezza dei sintomi e autotrattamento sono fattori che possono avere un effetto negativo sulla salute!

Cos'è l'epatite autoimmune?

epatite autoimmune (AIH) - un fegato progressiva infiammatoria natura necrotico, in cui viene rilevata la presenza nel siero del sangue ed epatica anticorpo targeting e un aumentato contenuto di immunoglobuline. Cioè, i pazienti con epatite autoimmune, il fegato si verifica la distruzione del proprio sistema immunitario del corpo. L'eziologia della malattia non è completamente compresa.

Le conseguenze dirette di questa malattia rapidamente progressiva sono l'insufficienza renale e la cirrosi epatica, che, alla fine, possono essere fatali.

Secondo le statistiche, l'epatite autoimmune è diagnosticata nel 10-20% dei casi del numero totale di tutte le epatiti croniche ed è considerata una malattia rara. Le donne ne soffrono 8 volte più spesso degli uomini, mentre il picco di incidenza ricade su due periodi di età: 20-30 anni e dopo 55 anni.

  • Cos'è l'epatite autoimmune?
  • Cause di epatite autoimmune
  • Tipi di epatite autoimmune
  • Sintomi di epatite autoimmune
  • diagnostica
  • Trattamento dell'epatite autoimmune
  • Prognosi e prevenzione

Cause di epatite autoimmune

Le cause dell'epatite autoimmune non sono ben comprese. Un punto fondamentale è la presenza di una deficienza di immunoregolazione - la perdita di tolleranza ai propri antigeni. Si presume che una predisposizione ereditaria svolga un certo ruolo. Forse una tale reazione del corpo è una risposta all'introduzione di qualsiasi agente infettivo dall'ambiente esterno, l'attività di cui svolge il ruolo di un "grilletto" nello sviluppo del processo autoimmune.

Poiché questi fattori possono agire morbillo virus, virus (EBV), epatite A, B, C e alcuni farmaci farmaci (interferone e m. P.).

Altre sindromi autoimmuni sono anche rilevate in più del 35% dei pazienti con questa malattia.

Malattie associate a AIG:

Anemia emolitica e perniciosa;

Diabete mellito insulino-dipendente;

Lichen planus;

Colite ulcerosa non specifica;

Neuropatia periferica nervosa;

Colangite sclerosante primitiva;

Lupus eritematoso sistemico;

Di questi, l'artrite reumatoide, la colite ulcerosa, la sinovite, la malattia di Graves sono i più frequenti in combinazione con AIG.

Per argomento: Elenco delle malattie autoimmuni - cause e sintomi

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi individuati nel sangue di tipo 3 è isolato epatite autoimmune, ciascuno dei quali ha il proprio flusso particolare, specifica risposta alla terapia con farmaci immunosoppressivi e prognosi.

Tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo)

Può apparire a qualsiasi età, ma più spesso viene diagnosticato nel periodo di 10-20 anni e oltre i 50 anni. Se non vi è alcun trattamento, la cirrosi si verifica nel 43% dei pazienti entro tre anni. Nella maggior parte dei pazienti, la terapia immunosoppressiva dà buoni risultati, la remissione stabile dopo la sospensione dei farmaci è stata osservata nel 20% dei pazienti. Questo tipo di AIG è più comune negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale.

Tipo 2 (positivo anti-LKM-l)

È osservato molto meno frequentemente, rappresenta il 10-15% del numero totale di casi di AIG. I bambini sono principalmente malati (da 2 a 14 anni). Questa forma della malattia è caratterizzata da una più forte attività biochimica, la cirrosi entro tre anni si forma 2 volte più spesso che con il tipo di epatite 1.

Il tipo 2 è più resistente all'immunoterapia farmacologica, l'interruzione del trattamento di solito porta a una ricaduta. Più spesso che con il tipo 1, c'è una combinazione con altre malattie immunitarie (vitiligine, tiroidite, diabete insulino-dipendente, colite ulcerosa). Negli Stati Uniti, il tipo 2 viene diagnosticato nel 4% dei pazienti adulti con AIG, mentre il tipo 1 viene diagnosticato nell'80%. Va inoltre osservato che il 50-85% dei pazienti con malattia di tipo 2 e solo l'11% con tipo 1 soffre di epatite C virale.

Tipo 3 (anti-SLA positivo)

Con questo tipo di AIG, si formano anticorpi contro l'antigene epatico (SLA). Abbastanza spesso, questo tipo di fattore reumatoide viene rilevato. Va notato che l'11% dei pazienti con epatite di tipo 1 ha anche anti-SLA, pertanto, non è chiaro se questo tipo di AIG sia di tipo 1 o debba essere assegnato ad un tipo separato.

In aggiunta ai tipi convenzionali tali forme che si manifestano, che, insieme con clinica classica, possono avere sintomi di epatite virale cronica, cirrosi biliare primaria o colangite sclerosante primaria. Queste forme sono chiamate sindromi cross-autoimmuni.

Sintomi di epatite autoimmune

In circa 1/3 dei casi, la malattia inizia improvvisamente e le sue manifestazioni cliniche sono indistinguibili dai sintomi dell'epatite acuta. Pertanto, a volte viene fatta erroneamente una diagnosi di epatite virale o tossica. C'è una debolezza pronunciata, nessun appetito, l'urina diventa di colore scuro, c'è un intenso ittero.

Con lo sviluppo graduale della malattia, l'ittero può essere insignificante, periodicamente vi è una gravità e dolore sul lato destro sotto le costole, i disturbi vegetativi svolgono un ruolo predominante.

Al picco dei sintomi, nausea, prurito, linfoadenopatia (linfoadenopatia) sono associati ai suddetti sintomi. Dolore e ittero instabile, aggravato durante esacerbazioni. Anche durante le esacerbazioni, possono comparire segni di ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale). Un aumento del fegato e della milza. Sullo sfondo dell'epatite autoimmune, il 30% delle donne sviluppa amenorrea, irsutismo (aumento della massa corporea), e maschi e uomini - ginecomastia.

Le tipiche reazioni cutanee sono capillari, eritemi, teleangiectasie (vene varicose) sul viso, sul collo, sulle mani e sull'acne, poiché in quasi tutte le deviazioni del sistema endocrino vengono rilevate pazienti. Eruzione emorragica lascia dietro la pigmentazione.

Le manifestazioni sistemiche dell'epatite autoimmune includono la poliartrite delle grandi articolazioni. Questa malattia è caratterizzata da una combinazione di danno epatico e disordini immunitari. Esistono malattie come colite ulcerosa, miocardite, tiroidite, diabete, glomerulonefrite.

Tuttavia, nel 25% dei pazienti la malattia è asintomatica nelle fasi iniziali e si trova solo nella fase della cirrosi epatica. Se sono presenti segni di qualsiasi processo infettivo acuto (virus dell'herpes di tipo 4, epatite virale, citomegalovirus), viene messa in dubbio la diagnosi di epatite autoimmune.

I criteri diagnostici per la malattia sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Tali metodi di ricerca come gli ultrasuoni, la risonanza magnetica del fegato, non svolgono un ruolo significativo in termini di diagnosi.

La diagnosi di epatite autoimmune può essere fatta alle seguenti condizioni:

Una storia senza prove di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, uso recente di alcol;

Il livello di immunoglobuline nel sangue supera la norma di 1,5 volte o più;

Nel siero non sono stati rilevati marker di infezioni virali attive (virus dell'epatite A, B, C, Epstein-Barr, citomegalovirus);

I titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) superano 1:80 per gli adulti e 1:20 per i bambini.

Infine, la diagnosi è confermata sulla base dei risultati di una biopsia epatica. All'esame istologico, deve essere identificata una necrosi tissutale graduale o simile a un ponte, infiltrazione linfoide (accumulo di linfociti).

L'epatite autoimmune deve essere differenziata dall'epatite virale cronica, dalla malattia di Wilson, dall'epatite alcolica e da droga, dal fegato grasso non alcolico, dalla colangite e dalla cirrosi biliare primaria. Inoltre, la presenza di tali patologie come danni ai dotti biliari, granulomi (noduli formati sullo sfondo del processo infiammatorio) è inaccettabile - molto probabilmente, questo indica qualche altra patologia.

L'AIG differisce da altre forme di epatite cronica in quanto in questo caso non è necessario attendere che la diagnosi diventi una forma cronica (cioè circa 6 mesi). È possibile diagnosticare AIG in qualsiasi momento del suo decorso clinico.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il solo trattamento con prednisone, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Indicazioni per la terapia steroidea

Il trattamento con steroidi è obbligatorio in caso di disabilità, così come l'identificazione di ponti o necrosi a gradini nell'analisi istologica. In tutti gli altri casi, la decisione viene presa su base individuale. L'efficacia del trattamento con preparati a base di corticosteroidi è stata confermata solo in pazienti con un processo attivamente progressivo. Con sintomi clinici lievi, il rapporto tra benefici e rischi è sconosciuto.

In caso di fallimento della terapia immunosoppressiva per quattro anni, con frequenti recidive e gravi effetti collaterali, il trapianto di fegato è l'unica soluzione.

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Prognosi e prevenzione

Se non vi è alcun trattamento, l'epatite autoimmune progredisce, le remissioni spontanee sono impossibili. Una conseguenza inevitabile è l'insufficienza epatica e la cirrosi. La sopravvivenza a cinque anni in questo caso è del 50%.

Con la terapia opportunamente scelta correttamente, è possibile ottenere una remissione stabile nella maggior parte dei pazienti, il tasso di sopravvivenza a 20 anni in questo caso è dell'80%.

Una combinazione di infiammazione acuta del fegato con cirrosi ha una prognosi infausta: il 60% dei pazienti muore entro cinque anni, il 20% entro due anni.

Nei pazienti con necrosi progressiva, l'incidenza della cirrosi entro cinque anni è del 17%. Se non ci sono tali complicanze come l'ascite e l'encefalopatia epatica, che riducono l'efficacia della terapia steroidea, il processo infiammatorio nel 15-20% dei pazienti si auto-impoverisce, indipendentemente dall'attività della malattia.

I risultati del trapianto di fegato sono paragonabili alla remissione raggiunta dai farmaci: il 90% dei pazienti ha una prognosi favorevole a 5 anni.

Con questa malattia è possibile solo una prevenzione secondaria, che consiste in visite regolari a un gastroenterologo e un monitoraggio costante del livello di anticorpi, immunoglobuline ed enzimi epatici. Si consiglia ai pazienti con questa malattia di osservare un regime e una dieta parsimoniosi, limitare lo stress fisico ed emotivo, rifiutare la vaccinazione profilattica e limitare l'assunzione di vari farmaci.

Autore dell'articolo: Maxim Kletkin, epatologo, gastroenterologo

I meccanismi autoimmuni giocano un ruolo importante nella patogenesi di una varietà di malattie del fegato: epatite cronica attiva, epatite autoimmune cronica, cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva, colangite autoimmune. Un segno importante dello stato compromesso di immunità nelle malattie epatiche croniche attive è la comparsa nel sangue di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti antigenici di cellule e tessuti.

L'epatite cronica autoimmune (una variante dell'epatite cronica attiva) è un gruppo eterogeneo di malattie infiammatorie epatiche progressive. La sindrome dell'epatite cronica autoimmune è caratterizzata da sintomi clinici di infiammazione del fegato, della durata di oltre 6 mesi, e alterazioni istologiche (necrosi e infiltrati dei campi portali). Le seguenti caratteristiche sono caratteristiche dell'epatite cronica autoimmune.

  • La malattia si osserva principalmente nelle giovani donne (85% di tutti i casi).
  • Le variazioni dei risultati dei parametri di laboratorio tradizionali si manifestano sotto forma di VES accelerata, leucopenia moderatamente pronunciata e trombocitopenia, anemia di genesi mista - emolitica (test diretto positivo di Coombs) e ridistributiva;
  • Cambiamenti nei risultati del test epatico caratteristici dell'epatite (aumento della bilirubina 2-10 volte, attività delle transaminasi 5-10 volte o più, coefficiente di deisis meno di 1, attività della fosfatasi alcalina aumentata leggermente o moderatamente, aumento della concentrazione di AFP, correlazione con l'attività biochimica della malattia ).
  • Ipergammaglobulinemia con eccesso della norma di 2 o più volte (solitamente policlonale con un aumento predominante di IgG).
  • Risultati negativi dello studio sui marcatori sierologici dell'epatite virale.
  • Titolo anticorpale negativo o basso per i mitocondri.

La cirrosi biliare primitiva è anche una malattia autoimmune del fegato e si manifesta come colangite distruttiva non suppurativa cronica a basso sintomo, che termina con la formazione di cirrosi. Se prima della cirrosi biliare primaria era considerata una malattia rara, ora la sua prevalenza è diventata molto significativa. Aumento della diagnosi di cirrosi biliare primaria spiegato introduzione nella pratica clinica dei moderni metodi di ricerca di laboratorio. Il più tipico di aumento cirrosi fosfatasi alcalina biliare primaria, solitamente più di 3 volte (alcuni pazienti può essere normale o leggermente maggiore) e GGT. L'attività della fosfatasi alcalina non ha valore prognostico, ma il suo declino riflette una risposta positiva al trattamento. L'attività di ALT e AST moderatamente aumentata (transaminasi 5-6 volte la norma, non tipici per la cirrosi biliare primaria).

Colangite sclerosante primaria - epatopatia colestatica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata infiammazione distruttiva suppurativa, sclerosi segmentale obliterante e dilatazione dei dotti biliari intra ed extraepatiche, porta alla cirrosi biliare sviluppo, ipertensione portale e insufficienza epatica. Per colangite sclerosante primaria caratterizzata da colestasi stabile (normalmente non inferiore a due volte maggiore di fosfatasi alcalina) sindrome, transaminasi nel sangue sono aumentati in 90% dei pazienti (non più di 5 volte). Il concetto di colangite sclerosante primitiva come una malattia autoimmune con predisposizione genetica, basata sull'identificazione casi familiari, combinazione con altre malattie autoimmuni (molto spesso con colite ulcerosa), alterazioni della immunità cellulare e umorale, autoanticorpi identificativi (antinucleare, un muscolo liscio, il citoplasma dei neutrofili ).

Autoimmune colangite - una malattia colestatica cronica a causa di immunosoppressione. L'immagine istologica del tessuto epatico in questa malattia è quasi simile alla cirrosi biliare primitiva del fegato e lo spettro degli anticorpi include elevati titoli di anticorpi antinucleari e antimitocondriali. La colangite autoimmune, a quanto pare, non è una variante della colangite sclerosante primaria.

La presenza di anticorpi anti-nucleo in pazienti con epatite cronica autoimmune - uno dei principali indicatori per distinguere questa malattia da epatite virale prolungata. Questi anticorpi rilevati nel 50-70% dei casi di (autoimmune) epatite cronica attiva e 40-45% dei casi di cirrosi biliare primaria. Tuttavia, nei titoli bassi, gli anticorpi anti-nucleari possono verificarsi in soggetti sani e il loro titolo aumenta con l'età. Possono apparire dopo l'assunzione di alcuni farmaci come procainamide, metildopa, alcuni farmaci anti-TB e psicotrope. Molto spesso, il titolo anticorpale degli anticorpi è aumentato nelle donne sane durante la gravidanza.

Per confermare danni autoimmune fegato e la diagnosi differenziale delle diverse forme di epatite autoimmune e la cirrosi biliare primaria sviluppato test diagnostici per determinare l'anticorpo antimitocondri (AMA), e anticorpi per lisciare anticorpi muscolari di lipoproteina specifica fegato e il fegato membrana antigeni, anticorpi verso antigeni microsomiali anticorpi epatici e renali ai neutrofili, ecc.

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Apparato digerente> Malattia epatica autoimmune

Malattia epatica autoimmune.

Le patologie epatiche associate a reazioni anormali del sistema immunitario (autoimmune) hanno da tempo attratto l'interesse degli scienziati. V'è un consenso generale sul meccanismo di reazioni autoimmuni, che si basa sulla reazione degli autoanticorpi sistema immunitario ai propri organi e tessuti, che normalmente questi autoanticorpi sono coinvolti nei processi riparativi, stimolando la rigenerazione dei tessuti.

Una delle teorie più comuni nel campo dell'origine delle malattie autoimmuni del fegato collega le reazioni autoimmuni con l'infezione virale, che le inizia. Ma c'è un'opinione opposta, sulla base della quale si presume che le infezioni virali abbiano l'effetto opposto. Ma in ogni caso, la maggior parte degli scienziati in questo campo concorda sul fatto che i processi infiammatori nel fegato avviano uno stimolo molto potente, forse di origine sconosciuta.

Le malattie autoimmuni del fegato comprendono una serie di malattie:

  • Epatite autoimmune, che colpisce il parenchima epatico;
  • Cirrosi biliare primitiva, in cui i dotti biliari intraepatici sono distrutti;
  • Colangite sclerosante primitiva, in cui l'obliterazione (chiusura dei lumi) dei dotti biliari extraepatici e intraepatici si verifica per tessuto fibroso (connettivo);
  • Colangite autoimmune, che combina i sintomi dell'epatite autoimmune e della cirrosi biliare primitiva.

Il maggior numero di casi di malattie autoimmuni del fegato, raccolti come risultato di studi statistici, si verificano nel sesso femminile (oltre l'80%). In molti casi, le malattie autoimmuni del fegato sono attribuite alla predisposizione genetica.

I sintomi della malattia autoimmune del fegato:

  • La clinica è simile all'epatite acuta;
  • Si verifica una malattia asintomatica;
  • Severità a destra nell'ipocondrio;
  • Interruzione del benessere generale;
  • Aumentare le dimensioni della milza o aumentare le dimensioni del fegato;
  • Può essere combinato con colite ulcerosa, rash cutaneo;
  • La presenza di specifici per ogni variante dei marcatori della malattia nel siero.

Per una corretta diagnosi, sono richiesti test di laboratorio per la presenza di anticorpi anti-nucleari (marcatori) nel siero, che sono un indicatore per distinguere l'epatite virale dal danno epatico autoimmune. Ma questo non è l'unico indicatore di queste malattie, dal momento che gli stessi anticorpi antinucleari si trovano anche nei casi di assunzione di alcuni farmaci, così come in donne assolutamente sane durante la gravidanza.

Per chiarire il tipo di malattia epatica autoimmune utilizzando il metodo di immunofluorescenza indiretta. È stato anche sviluppato un sistema di test per immunoenzima enzimatico, che consente di quantificare gli anticorpi anti-mitocondriali, gli anticorpi ai neutrofili, gli antigeni della membrana epatica, la muscolatura liscia, la lipoproteina epato-specifica e altri anticorpi.

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