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Malattia epatica autoimmune


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Una delle patologie epatiche meno studiate è autoimmune. I sintomi delle malattie autoimmuni del fegato sono lievi e non differiscono molto dalle altre patologie dell'organo. Si sviluppano sullo sfondo della risposta del sistema immunitario ai propri tessuti a livello cellulare. I sintomi dipendono dal tipo di malattia, che complica la diagnosi dei processi autoimmuni. Oggi, il trattamento di tali malattie è volto a correggere il lavoro del sistema immunitario e non a fermare i sintomi, come prima.

La malattia autoimmune è una delle patologie più inesplorate del corpo, caratterizzata da una reazione aggressiva delle immunoglobuline sui tessuti del corpo umano.

Informazioni generali

L'immunità è un sistema il cui lavoro è finalizzato a proteggere il corpo umano da parassiti patogeni che possono essere parassiti, infezioni, virus, ecc. Immediatamente reagisce con i microrganismi alieni e li distrugge. Normalmente, il sistema immunitario non risponde alle proprie cellule, ma quando fallisce, gli antigeni distruggono il loro corpo, sullo sfondo di cui si sviluppano le malattie autoimmuni. Più spesso, tali attacchi sono diretti verso un singolo organo, ma la natura sistemica delle patologie autoimmuni è possibile, ad esempio, nella vasculite sistemica. Accade che l'immunità inizialmente combatta contro le cellule di un organo, colpendo infine gli altri.

Nessuno può determinare la causa esatta di ciò che sta accadendo, poiché si tratta di malattie poco studiate. La terapia viene eseguita da medici di diverse industrie, il che è spiegato dalla diversa localizzazione delle possibili lesioni. Le malattie autoimmuni del fegato coinvolgevano un gastroenterologo, a volte un terapeuta. La terapia è finalizzata a correggere il lavoro del sistema immunitario. È oppresso artificialmente, il che rende il paziente facilmente accessibile ad altre patologie. Più spesso, le donne soffrono di malattie autoimmuni del fegato (8 su 10 pazienti). Si ritiene che si verificano a causa della propensione genetica, ma la teoria non è provata.

Le malattie autoimmuni che sono localizzate nel fegato includono:

  • cirrosi biliare primitiva;
  • epatite autoimmune;
  • colangite sclerosante primitiva;
  • colangite autoimmune.

Epatite autoimmune

Oggi l'epatite autoimmune è determinata in 1-2 adulti su 10, mentre quasi tutti i pazienti sono di sesso femminile. Allo stesso tempo, la patologia si trova all'età di 30 anni o dopo la menopausa. La patologia si sta sviluppando rapidamente, accompagnata da cirrosi, insufficienza epatica, ipertensione portale, che sono pericolosi per la vita del paziente.

L'epatite autoimmune è caratterizzata da un'infiammazione epatica dovuta a reazioni immunitarie anormali.

L'epatite autoimmune è un processo infiammatorio progressivo di natura cronica che si sviluppa sullo sfondo di reazioni autoimmuni. I sintomi della malattia disturbano più di 3 mesi, mentre ci sono cambiamenti istologici nel corpo (ad esempio, necrosi). Esistono 3 tipi di patologia:

  • Tipo 1 - sono prodotti autoanticorpi che distruggono gli antigeni di superficie degli epatociti, portando alla comparsa della cirrosi;
  • Tipo 2 - molti organi soffrono, che è accompagnato da sintomi di disturbi intestinali, tiroide, pancreas; la patologia è più tipica dei bambini della razza caucasica;
  • Tipo 3 - patologia sistemica, che non è quasi suscettibile alla terapia.
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Cirrosi biliare primitiva

Gli anticorpi possono produrre antigeni sulle cellule del fegato nella cirrosi biliare primitiva - una patologia lentamente progressiva, che è caratterizzata da un danno al tratto biliare epatico. Per questo motivo si sviluppa la cirrosi epatica. Allo stesso tempo, i tessuti del fegato muoiono, vengono sostituiti da quelli fibrosi. Inoltre, i nodi sono formati nel fegato, che consiste in tessuto cicatriziale, che modifica la struttura dell'organo. La cirrosi biliare primitiva è più spesso diagnosticata nelle persone di 40-60 anni. Oggi si trova più spesso, il che è spiegato da tecnologie mediche più avanzate. La malattia non è accompagnata da sintomi pronunciati, ma in generale non differisce dai segni di altri tipi di cirrosi.

La patologia si sviluppa in 4 fasi:

  1. mancanza di fibrosi;
  2. fibrosi periportale;
  3. fibrosi a ponte;
  4. cirrosi.
La colangite sclerosante primitiva autoimmune è più colpita dagli uomini a causa dell'infezione del fegato. Torna al sommario

Colangite sclerosante primitiva

Diagnosticare la colangite sclerosante primitiva è più spesso possibile negli uomini da 25 anni. Questo è un danno al fegato che si sviluppa a causa del processo infiammatorio delle vie extra-intra e intraepatiche. Si ritiene che la malattia si sviluppi sullo sfondo dell'infezione batterica o virale, che è un provocatore del processo autoimmune. La patologia è accompagnata da colite ulcerosa e altre malattie. La sintomatologia è lieve, ma i cambiamenti sono visibili nel test del sangue biochimico. I sintomi indicano l'abbandono della sconfitta.

Colangite autoimmune

Gli anticorpi possono attaccare il fegato nella colangite autoimmune, una malattia colestatica cronica di natura immunosoppressiva, la cui istologia differisce poco da quella della cirrosi biliare primitiva. In primo luogo, la patologia si sviluppa nei dotti epatici, distruggendoli. La malattia si trova in ogni 10 pazienti con cirrosi biliare primitiva. Le cause dello sviluppo non sono state studiate, ma questa è una malattia rara, la cui diagnosi è difficile.

Le patologie autoimmuni del fegato nei bambini possono influenzare negativamente il ritmo dello sviluppo fisico. Torna al sommario

Malattie epatiche autoimmuni nei bambini

Gli anticorpi possono provocare processi autoimmuni non solo negli adulti, ma anche nei bambini. Questo accade raramente. I sintomi si sviluppano rapidamente. La terapia è ridotta a farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Allo stesso tempo, un grosso problema è che la terapia richiede l'introduzione di steroidi, che possono influenzare la crescita del bambino. Se una donna incinta ha una patologia di questo tipo, gli anticorpi possono essere trasmessi attraverso la placenta, che porta alla diagnosi di patologia all'età di 4-6 mesi. Questo non è sempre il caso, ma una donna e un bambino di questo tipo richiedono un maggiore controllo. Per fare questo, durante la gravidanza non è una proiezione del feto.

Sintomi e segni

Gli anticorpi che attaccano il fegato possono scatenare i seguenti sintomi:

  • ittero (pelle, sclera degli occhi, urina);
  • grave affaticamento costante;
  • aumentano le dimensioni del fegato e della milza;
  • aumento dei linfonodi;
  • dolore nell'ipocondrio destro;
  • la faccia diventa rossa;
  • pelle infiammata;
  • articolazioni gonfie, ecc.

diagnostica

Una malattia di natura autoimmune può essere rilevata usando test di laboratorio, che mostrano che ci sono anticorpi anti-nucleari nel sangue, ma dal momento che gli anticorpi anti-nucleari possono indicare molti altri fattori, vengono utilizzati altri metodi di ricerca. Viene eseguita l'immunofluorescenza indiretta. Inoltre, viene eseguito il saggio immunoenzimatico, che indica la presenza di altri anticorpi. La biopsia epatica viene eseguita con l'analisi istologica della biopsia. I metodi strumentali usati includono ultrasuoni, risonanza magnetica, ecc.

Trattamento di patologia

Nel trattamento delle malattie autoimmuni, ci sono molti aspetti inesplorati, dal momento che le patologie stesse sono poco capite dalla medicina. In precedenza, i metodi di trattamento sono stati ridotti per alleviare i sintomi, perdendo la causa del loro sviluppo. Oggi l'immunologia è più sviluppata, quindi la terapia mira a inibire gli anticorpi aggressivi. Gli immunosoppressori sono inventati. Essi inibiscono la produzione di anticorpi, che riduce l'infiammazione. Il problema è che i meccanismi di difesa del corpo sono indeboliti, rendendolo più vulnerabile a virus e infezioni.

Il paziente viene mostrato citostatici, corticosteroidi, antimetaboliti, ecc. L'uso di tali farmaci è accompagnato da effetti collaterali e complicanze. Quindi al paziente vengono prescritti immunomodulatori. Una fase importante nel trattamento delle malattie autoimmuni del fegato è l'assunzione di complessi vitaminico-minerali.

predizione

Grazie ai moderni metodi di trattamento, le previsioni sono migliorate. Dipendono da molti fattori. È possibile prevedere il decorso della malattia, in base al tipo di patologia, al suo decorso e alla tempestività della terapia corretta. Se la patologia non viene trattata, si sviluppa rapidamente. In questo caso, una transizione indipendente alla remissione è impossibile. Con una terapia adeguata, le persone vivono da 5 a 20 anni. Se la malattia è accompagnata da complicanze, prevedere 2-5 anni di vita.

prevenzione

Poiché le cause dello sviluppo di processi autoimmuni sono sconosciute, non esiste una profilassi specifica. Le misure preventive sono ridotte al rispetto per la salute, che è probabile che sia in grado di prevenire il verificarsi di un meccanismo di innesco. La profilassi secondaria è più nota, in cui il paziente deve sottoporsi tempestivamente a un gastroenterologo a un check-up programmato, seguire una dieta delicata, monitorare le immunoglobuline, ecc.

Tipi di malattie epatiche autoimmuni, loro diagnosi e sintomi

I medici associano la causa di alcune malattie del fegato con compromissione del funzionamento del sistema immunitario. Un segno caratteristico che indica un fallimento dell'immunità in presenza di una patologia cronica di questo organo è la presenza di specifici autoanticorpi nel sangue. Malattie autoimmuni del fegato (AIPP) sono diversi tipi di malattie caratterizzate da una varietà di sintomi che richiedono una diagnosi accurata.

Caratteristiche di disturbi autoimmuni

Nel corpo umano, il fegato è un organo importante in cui avviene la neutralizzazione delle tossine che quotidianamente entrano nel corpo umano dall'esterno. La disfunzione epatica è pericolosa non solo per le malattie, ma anche per la vita. Pertanto, è importante proteggere il corpo dai danni e monitorarne la salute.

Nello stato normale nel corpo c'è una piccola quantità di anticorpi naturali che non causano malattie autoimmuni del fegato. La velocità degli anticorpi IgM fornisce il processo di rigenerazione dei tessuti. Tuttavia, un aumento del loro numero con un cambiamento di qualità causa un'auto-aggressività immunitaria, che diventa la causa delle seguenti patologie:

  • epatite autoimmune - danno al parenchima epatico;
  • cirrosi biliare primitiva - distruzione dei dotti biliari;
  • colangite sclerosante primitiva - blocco dei dotti;
  • colangite autoimmune - una combinazione di sintomi di diversi tipi di disturbi.

In medicina, ci sono due teorie sull'origine delle malattie della natura autoimmune - l'effetto di infezioni virali o processi infiammatori nel fegato. Tuttavia, non è stato ancora possibile stabilire meccanismi esatti per l'inizio della patologia epatica.

Come agenti che violano la tolleranza di immunità ai tessuti del fegato, vari tipi di virus e batteri, le tossine, possono agire. Sullo sfondo di un processo infiammatorio cronico nel fegato, queste sostanze innescano lo sviluppo di malattie autoimmuni, i cui sintomi sono simili a quelli di altri disturbi.

Epatite autoimmune

Tra le patologie epatiche croniche associate a ridotta immunità, la patologia è più comune. Ed è più comune nelle donne sotto i 35 anni o dopo 50 anni. La malattia è caratterizzata da un improvviso inizio e i seguenti sintomi risultano dagli effetti avversi degli anticorpi:

  • la mucosa e la pelle diventano di colore giallo;
  • cambiare il colore delle urine, così come le masse fecali;
  • c'è una sensazione di stanchezza costante;
  • le articolazioni si infiammano e si gonfiano;
  • dal giusto ipocondrio c'è dolore.

Lo sviluppo di un processo autoimmune può seguire due scenari. Il primo tipo - sintomatologia della patologia è simile all'epatite di natura virale o tossica. Le manifestazioni iniziano rapidamente, si sviluppano - acutamente, segnalando danni al fegato. Nel secondo scenario, l'epatite inizia senza sintomi, il che complica la diagnosi della malattia, ma aumenta la probabilità di alcune complicazioni.

È importante notare che la progressione dei processi autoimmuni nel fegato può essere accompagnata da danni a diversi organi. In assenza di un quadro tipico e di una varietà di sintomi, l'ittero è considerato un chiaro marker di epatite sullo sfondo di un ingrossamento del fegato.

Cirrosi biliare primitiva

Come risultato della violazione dei processi di regolazione immunitaria, i dotti biliari intraepatici vengono gradualmente distrutti, che diventano antigeni estranei al sistema immunitario. La malattia in una fase iniziale è chiamata colangite cronica (distruttiva), poiché la cirrosi non è ancora apparsa.

La malattia è caratterizzata da un lento progresso, inizia con il blocco del deflusso corretto della bile nell'intestino (colestasi) a causa di un'infiammazione che ha colpito i dotti biliari piccoli. Sebbene i sintomi di una malattia del fegato autoimmune siano scarsamente espressi, aumentano gradualmente.

  1. Diminuzione del numero di cellule epatiche normalmente funzionanti (epatociti) a causa dell'infiammazione progressiva.
  2. La morte dei tessuti del fegato (necrosi) con la loro sostituzione con quelli fibrosi con danni alle cellule del fegato vicine.
  3. L'intossicazione con gli acidi biliari accumulati nell'organo, insieme a fibrosi e cicatrici, provoca la cirrosi epatica.

I principali sintomi di una malattia autoimmune sono considerati prurito migliorato durante lievi cambiamenti psicologici. Nella fase iniziale della cirrosi, la sindrome itterica può essere assente. Nella fase finale, altri organi sono coinvolti nel processo, il che può provocare conseguenze spiacevoli.

Colangite sclerosante primitiva

I segni di una malattia autoimmune colpiscono più spesso gli uomini dopo 25 anni. L'inizio del processo sclerosante dà un'infiammazione non purulenta all'interno e all'esterno delle vie escretorie della bile. La forma primaria di colangite sclerosante si manifesta con i seguenti sintomi:

  • disagio all'addome;
  • aumento della fatica;
  • perdita di peso, oltre a prurito e ingiallimento della pelle.

L'esito della patologia diventa fibrosi del dotto, che si trasforma in cirrosi epatica biliare (secondaria). La causa di una malattia autoimmune può essere un'infezione batterica o virale. I sintomi della colite ulcerosa e di altre malattie sono aggiunti al numero di manifestazioni caratteristiche dei disturbi epatici.

Se una malattia autoimmune è accompagnata da una temperatura corporea elevata, questo è il rischio di complicazioni, la minaccia di colangiocarcinoma (cancro del tratto biliare). Il paziente ha bisogno di un esame del sangue biochimico per accertare i cambiamenti.

Colangite autoimmune

La patologia combina diverse varietà di disturbi dello stato immunitario del corpo. Pertanto, un gruppo di malattie di questo tipo associate all'aggressività degli autoanticorpi è chiamato sindrome incrociata. Durante la diagnosi, non è la variante mono di una particolare malattia che viene rilevata, ma i sintomi di un gruppo di disturbi appartenenti alla linea di malattie autoimmuni. Le manifestazioni più comunemente diagnosticate di combinazioni delle seguenti sindromi:

  • epatite autoimmune con cirrosi biliare della forma primaria;
  • epatite autoimmune con colangite sclerosante primitiva.

La mancanza di una corretta strategia per le misure terapeutiche è spiegata dall'incertezza del meccanismo di sviluppo della condizione patologica. La comparsa di anticorpi può innescare il lancio di un processo autoimmune non solo negli adulti. Raramente, la malattia è registrata nei bambini, gli autoanticorpi sono in grado di superare la barriera placentare. Quindi i sintomi della patologia, che si sviluppano rapidamente, sono suscettibili di diagnosi nella prima infanzia.

Metodi diagnostici

Per la diagnosi del sospetto processo autoimmune nel corpo, lo specialista si concentra non solo sul quadro clinico con una serie caratteristica di sintomi epatici. Un ruolo importante nel processo diagnostico è assegnato a metodi strumentali, test di laboratorio.

Test di laboratorio

  • L'analisi del sangue clinica generale consente di risolvere la sindrome infiammatoria, condizione anemica, compromissione della funzionalità epatica.
  • L'analisi biochimica del sangue determina la natura della disfunzione epatica, il livello di proteine ​​e altri componenti (test di funzionalità epatica)
  • Le analisi del sangue del gruppo immunologico informano sul numero di diversi tipi di autoanticorpi verso determinati antigeni delle strutture del tessuto epatico.
  • Secondo un'analisi generale delle urine, viene valutato il livello di bilirubina, il cui aumento indica il coinvolgimento dei reni nel processo di infiammazione.

Esami strumentali

  • La diagnostica inizia con una procedura a ultrasuoni, poiché le malattie autoimmuni sono accompagnate da un diffuso allargamento del fegato. È anche necessario valutare le condizioni di altri organi situati nella cavità addominale.
  • Le scansioni TC e le scansioni MRI sono considerate esami minori. Sono usati per confermare la presenza di infiammazione, i cambiamenti nella struttura dell'organo e dei vasi epatici che accompagnano la malattia.
  • Lo scopo della biopsia insieme con l'istologia della biopsia è necessario quando la patologia cronica del tipo autoimmune si distingue per l'attività pronunciata. L'analisi è prescritta per sospetta sindrome crociata, oncologia.

Secondo le statistiche mediche, ogni quinto paziente con epatite autoimmune è guarito indipendentemente dalla patologia. Con una diagnosi accurata e un trattamento adeguato con metodi moderni, la sopravvivenza prevista dei pazienti può superare i 20 anni. Per prevenire la cirrosi del fegato, dovresti normalizzare il tuo stile di vita, controllare il tuo sistema immunitario, sintonizzarti su uno positivo.

Epatite autoimmune

Epatite autoimmune - cronica danno epatocellulare progressiva, procedimento periportale con segni di infiammazione o più ampio, ipergammaglobulinemia e la presenza di autoanticorpi fegato associati siero. Le manifestazioni cliniche di epatite autoimmune comprendono disturbi asthenovegetative, ittero, dolore al quadrante superiore destro, eruzioni cutanee, epatomegalia e splenomegalia, amenorrea in donne, ginecomastia - uomini. Diagnosi di epatite autoimmune è basato sulla rilevazione sierologica di anticorpi antinucleo (ANA), anti-muscolatura liscia (SMA), anticorpi anti microsomi epatici e renali et al., Ipergammaglobulinemia, aumentato titolo di IgG, e biopsia epatica. La base del trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi.

Epatite autoimmune

Nella struttura dell'epatite cronica in gastroenterologia, la quota di danno epatico autoimmune rappresenta il 10-20% dei casi negli adulti e il 2% nei bambini. Le donne sviluppano l'epatite autoimmune 8 volte più spesso rispetto agli uomini. Il picco della prima età dell'incidenza si verifica all'età di 30 anni, il secondo - nel periodo della postmenopausa. Il decorso dell'epatite autoimmune è di natura rapidamente progressiva, in cui la cirrosi epatica si sviluppa molto presto, ipertensione portale e insufficienza epatica che portano alla morte dei pazienti.

Cause di epatite autoimmune

L'eziologia dell'epatite autoimmune non è ben compresa. Si ritiene che la base per lo sviluppo dell'epatite autoimmune sia l'adesione con alcuni antigeni del complesso principale di istocompatibilità (HLA umano) - alleli DR3 o DR4, rilevati nell'80-85% dei pazienti. Presumibilmente innescare fattori scatenanti l'autoimmunità in individui geneticamente predisposti, può agire virus di Epstein-Barr, epatite (A, B, C), il morbillo, herpes (HSV-1 e HHV-6), e di alcuni farmaci (ad esempio, l'interferone ). In oltre un terzo dei pazienti con epatite autoimmune, vengono rilevate anche altre sindromi autoimmuni come la tiroidite, la malattia di Graves, la sinovite, la colite ulcerosa, la malattia di Shegren, ecc.

La base della patogenesi di epatite autoimmune è carenza immunoregolazione: riduzione sottopopolazione di linfociti T soppressori, che porta alla incontrollata IgG cellule sintesi B e la distruzione delle membrane delle cellule epatiche - epatociti aspetto caratteristico di anticorpi sierici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi prodotti, si distinguono i tipi di epatite autoimmune I (anti-ANA, anti-SMA positivo), II (anti-LKM-l) e III (anti-SLA positivi). Ciascuno dei tipi distinti della malattia è caratterizzato da un profilo sierologico peculiare, caratteristiche di flusso, risposta alla terapia immunosoppressiva e prognosi.

L'epatite autoimmune di tipo I si verifica con la formazione e la circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue nel 70-80% dei pazienti; anticorpi anti-muscolo liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti; anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (pANCA). L'epatite autoimmune di tipo I spesso si sviluppa tra i 10 ei 20 anni e dopo 50 anni. È caratterizzato da una buona risposta alla terapia immunosoppressiva, la possibilità di ottenere una remissione stabile nel 20% dei casi anche dopo il ritiro dei corticosteroidi. Se non trattata, la cirrosi epatica si forma entro 3 anni.

Quando l'epatite autoimmune di tipo II nel sangue nel 100% dei pazienti ci sono anticorpi ai microsomi del fegato e del rene di tipo 1 (anti-LKM-l). Questa forma di malattia si sviluppa nel 10-15% dei casi di epatite autoimmune, principalmente nell'infanzia, ed è caratterizzata da un'elevata attività biochimica. L'epatite autoimmune di tipo II è più resistente all'immunosoppressione; con l'abolizione delle droghe spesso si verifica una recidiva; la cirrosi epatica si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'epatite autoimmune di tipo I.

Autoimmune epatite di tipo III anticorpi del modulo e pechenochio antigene epatico-pancreatico solubile (anti-SLA e anti-LP). Molto spesso, quando questo tipo di rilevato ASMA, fattore reumatoide, anticorpi mitocondriali (AMA), anticorpi contro gli antigeni di membrana di fegato (antiLMA).

Per forme di realizzazione atipica epatite autoimmune includono sindromi trasversali che comprendono anche sintomi di cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, epatite virale cronica.

Sintomi di epatite autoimmune

Nella maggior parte dei casi, l'epatite autoimmune si manifesta improvvisamente e nelle manifestazioni cliniche non differisce dall'epatite acuta. Inizialmente procede con grave debolezza, mancanza di appetito, ittero intenso, comparsa di urine scure. Quindi, entro pochi mesi, si svolge la clinica per l'epatite autoimmune.

Raramente, l'insorgenza della malattia è graduale; in questo caso, disturbi astenovegetativi, malessere, pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, prevalgono lievi ittero. In alcuni pazienti, l'epatite autoimmune inizia con febbre e manifestazioni extraepatiche.

Periodo schierato sintomi di epatite autoimmune includono grave debolezza, sensazione di pesantezza e dolore nel quadrante superiore destro, nausea, prurito, linfoadenopatia. Per non costante caratteristica di epatite autoimmune, peggio durante i periodi di esacerbazioni ittero, un ingrossamento del fegato (epatomegalia) e milza (splenomegalia). Un terzo delle donne con epatite autoimmune sviluppare amenorrea, irsutismo; i ragazzi possono avere la ginecomastia.

tipiche reazioni cutanee: capillari, e palmo eritema lupus, porpora, acne, teleangectasie sul viso, collo e mani. Durante i periodi di esacerbazione di epatite autoimmune può osservare fenomeno ascite transitori.

manifestazioni sistemiche di epatite autoimmune riferisce migrazione artrite recidivante che colpisce le grandi articolazioni, ma non porta alla loro deformazione. Molto spesso, epatite autoimmune si verifica in concomitanza con colite ulcerosa, miocardite, pleurite, pericardite, glomerulonefrite, tiroidite, la vitiligine, insulino-dipendente diabete mellito, iridociclite, sindrome di Sjogren, la sindrome di Cushing, alveolite fibrosante, anemia emolitica.

Diagnosi di epatite autoimmune

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Gli esami strumentali (ecografia epatica, risonanza magnetica epatica, ecc.) Nell'epatite autoimmune non hanno un valore diagnostico indipendente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia patogenetica dell'epatite autoimmune consiste nel condurre una terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi. Questo approccio consente di ridurre l'attività dei processi patologici nel fegato: aumentare l'attività dei soppressori del T, per ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni che distruggono gli epatociti.

In genere la terapia immunosoppressiva in epatite autoimmune effettuata prednisolone o metilprednisolone nella dose iniziale di 60 mg (1 ° settimana), 40 mg (2 ° settimana), 30 mg (3-4 settimane w) con una riduzione a 20 mg in una manutenzione dose. La riduzione del dosaggio giornaliero viene eseguita lentamente, data l'attività del decorso clinico e il livello di marcatori sierici. Il paziente deve assumere la dose di mantenimento fino a quando gli indicatori clinici, di laboratorio e istologici sono completamente normalizzati. Il trattamento dell'epatite autoimmune può durare da 6 mesi a 2 anni, e talvolta durante tutta la vita.

Con l'inefficacia della monoterapia, è possibile introdurre nel regime di trattamento dell'epatite autoimmune azatioprina, clorochina, ciclosporina. In caso di fallimento del trattamento immunosoppressivo dell'epatite autoimmune per 4 anni, ricadute multiple, effetti collaterali della terapia, la domanda viene sollevata e il trapianto di fegato.

Prognosi per l'epatite autoimmune

In assenza di trattamento dell'epatite autoimmune, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%. Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

epatite autoimmune solo possibile prevenzione secondaria, incluso il monitoraggio regolare gastroenterologo (epatologo), il controllo degli enzimi epatici, contenuti γ-globulina, autoanticorpi per ottenere tempestiva o ripresa della terapia. I pazienti con epatite autoimmune raccomandati delicato trattamento con restrizione emotivo e fisico lo stress, la dieta, la rimozione della vaccinazione profilattica, limitando il farmaco.

Che cos'è l'epatite autoimmune, i suoi sintomi e metodi di trattamento

L'epatite autoimmune (AH) è una malattia molto rara tra tutti i tipi di epatite e malattie autoimmuni.

In Europa, la frequenza di insorgenza è di 16-18 pazienti con ipertensione su 100.000 persone. In Alaska e in Nord America, la prevalenza è più alta che nei paesi europei. In Giappone, il tasso di incidenza è basso. Negli afroamericani e latinoamericani, il decorso della malattia è più rapido e difficile, le misure terapeutiche sono meno efficaci e la mortalità è più elevata.

La malattia si verifica in tutte le fasce d'età, il più delle volte le donne sono malate (10-30 anni, 50-70 anni). I bambini con ipertensione possono comparire da 6 a 10 anni.

AH in assenza di terapia è pericoloso sviluppo di ittero, cirrosi epatica. La sopravvivenza dei pazienti con ipertensione senza trattamento è di 10 anni. Con un decorso più aggressivo di epatite, l'aspettativa di vita è inferiore a 10 anni. Lo scopo dell'articolo è quello di formarsi un'idea sulla malattia, rivelare i tipi di patologia, il quadro clinico, per mostrare le opzioni di trattamento per la malattia, per mettere in guardia sulle conseguenze della patologia in assenza di assistenza tempestiva.

Informazioni generali sulla patologia

L'epatite autoimmune è una condizione patologica che è accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, lo sviluppo della cirrosi. La malattia provoca il processo di rigetto delle cellule del fegato da parte del sistema immunitario. AH è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni:

  • lupus eritematoso sistemico;
  • artrite reumatoide;
  • sclerosi multipla;
  • tiroidite autoimmune;
  • eritema essudativo;
  • anemia autoimmune emolitica.

Cause e tipi

I virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr sono considerati le probabili cause dello sviluppo della patologia epatica. Ma non c'è un chiaro legame tra le fonti scientifiche tra la formazione della malattia e la presenza di questi agenti patogeni nel corpo. C'è anche una teoria ereditaria sul verificarsi della patologia.

Esistono diversi tipi di patologia (Tabella 1). Istologicamente e clinicamente, questi tipi di epatite non hanno differenze, ma la malattia di tipo 2 è spesso associata all'epatite C. Tutti i tipi di ipertensione sono trattati allo stesso modo. Alcuni esperti non accettano il tipo 3 come separato, poiché è molto simile al tipo 1. Tendono a classificarsi in base a 2 tipi di malattia.

Tabella 1 - Varietà della malattia, a seconda degli anticorpi prodotti

  1. Anticorpi ANA, AMA, LMA.
  2. 85% di tutti i pazienti con epatite autoimmune.
  1. Anticorpi LKM-1.
  2. Altrettanto spesso si verifica nei bambini, negli anziani, negli uomini e nelle donne.
  3. ALT, AST quasi invariato.
  1. SLA, anticorpi anti-LP.
  2. Gli anticorpi agiscono su epatociti e pancreas.

Come si sviluppa e si manifesta?

Il meccanismo della malattia è la formazione di anticorpi contro le cellule del fegato. Il sistema immunitario inizia ad accettare i suoi epatociti come stranieri. Allo stesso tempo, gli anticorpi sono prodotti nel sangue, che sono caratteristici di un certo tipo di malattia. Le cellule del fegato iniziano a rompersi, si verifica la loro necrosi. È possibile che i virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr avviino il processo patologico. Oltre alla distruzione del fegato, c'è un danno al pancreas e alle ghiandole tiroidee.

  • la presenza di malattie autoimmuni di qualsiasi eziologia nella generazione precedente;
  • infetto da HIV;
  • pazienti con epatite B, C.

La condizione patologica è ereditaria, ma è molto rara. La malattia può manifestarsi sia in forma acuta che con un graduale aumento del quadro clinico. Nel decorso acuto della malattia, i sintomi sono simili all'epatite acuta. I pazienti appaiono:

  • ipocondrio destro dolorante;
  • sintomi dispeptici (nausea, vomito);
  • sindrome di ittero; s
  • prurito;
  • telangiectasia (lesioni vascolari sulla pelle);
  • eritema.

L'effetto dell'ipertensione sulla femmina e sul corpo del bambino

Nelle donne con epatite autoimmune spesso identificate:

  • disturbi ormonali;
  • sviluppo di amenorrea;
  • difficoltà a concepire un bambino.

La presenza di ipertensione nelle donne in gravidanza può causare una nascita prematura, la costante minaccia di aborto. I parametri di laboratorio nei pazienti con ipertensione durante la gestazione possono persino migliorare o normalizzarsi. AH spesso non influenza il feto in via di sviluppo. La gravidanza si verifica normalmente nella maggior parte dei pazienti, il parto non è ponderato.

Fai attenzione! Ci sono pochissimi dati statistici sul decorso dell'ipertensione durante la gravidanza, poiché la malattia viene provata per essere identificata e trattata nelle prime fasi della malattia, al fine di non portare a forme cliniche gravi di patologia.

Nei bambini, la malattia può procedere più rapidamente, con danni estesi al fegato, poiché il sistema immunitario non è perfetto. La mortalità tra i bambini nella fascia di età è molto più alta.

Come si manifesta il danno epatico autoimmune?

Le manifestazioni di forme autoimmuni di epatite possono variare in modo significativo. Prima di tutto dipende dalla natura della patologia:

Corrente acuta In questo caso, le manifestazioni sono molto simili all'epatite virale e solo l'esecuzione di test come ELISA e PCR ci consente di differenziare le patologie. Tale condizione può durare per un paziente per diversi mesi, influenzando negativamente la qualità della vita. Quali sono i sintomi in questo caso:

Diagnosi di epatite autoimmune

  • dolore acuto nella parte destra;
  • sintomi di disordine degli organi gastrointestinali (il paziente è molto malato, c'è vomito, vertigini);
  • ingiallimento della pelle e delle mucose;
  • forte prurito;
  • ripartizione. Durante l'esame fisico del paziente, si osserva dolore quando si preme sull'area dell'arco costale destro, durante la percussione il margine inferiore del fegato sporge, la palpazione (palpazione) determina il bordo liscio del fegato (normalmente il fegato non viene palpato).

Aumento graduale dei sintomi In questo caso, la malattia si sviluppa gradualmente, il paziente avverte un deterioramento del suo stato di salute, ma anche uno specialista è spesso incapace di capire esattamente dove si sta svolgendo il processo patologico. Questo perché con un simile corso di patologia si può osservare solo un lieve dolore nell'ipocondrio destro e, in primo luogo, il paziente è preoccupato per i segni extraepatici:

  • manifestazioni cutanee: eruzioni cutanee di vario tipo (maculari, maculopapulari, papulovesicolari), vitiligine e altre forme di disturbi della pigmentazione, arrossamento delle palme e dei piedi, rete vascolare sull'addome;
  • artrite e artralgia;
  • anomalie della tiroide;
  • manifestazioni polmonari;
  • fallimenti neurologici;
  • disfunzione renale;
  • interruzioni psicologiche sotto forma di esaurimenti nervosi e depressione. Di conseguenza, l'epatite autoimmune può mascherare a lungo sotto altre malattie, il che porta a una diagnosi errata e, di conseguenza, alla nomina di un regime terapeutico inadeguato.

Misure diagnostiche

La diagnosi della condizione patologica comprende la raccolta di dati anamnestici, l'ispezione e metodi aggiuntivi. Il medico chiarisce la presenza di malattie autoimmuni nei parenti della precedente generazione, epatite virale, infezione da HIV nel paziente stesso. Lo specialista esegue anche un'ispezione, dopo di che valuta la gravità delle condizioni del paziente (ingrossamento del fegato, ittero).

Il medico deve escludere la presenza di epatite virale, tossica e farmacologica. Per fare questo, il paziente dona il sangue per gli anticorpi all'epatite B, C. Dopo di ciò, il medico può condurre un esame per il danno epatico autoimmune. Al paziente viene prescritto un esame del sangue biochimico per amilasi, bilirubina, enzimi epatici (ALT, AST), fosfatasi alcalina.

Ai pazienti viene inoltre mostrato un esame del sangue per la concentrazione delle immunoglobuline G, A, M nel sangue.In molti pazienti con ipertensione, l'IgG aumenterà e le IgA e le IgM saranno normali. A volte le immunoglobuline sono normali, rendendo difficile la diagnosi della malattia. Eseguono anche test per la presenza di anticorpi specifici per determinare il tipo di epatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame istologico di un pezzo di tessuto epatico. La microscopia rivela i cambiamenti nelle cellule dell'organo, rivela i campi dei linfociti, gli epatociti si gonfiano, alcuni di loro necrotizzano.

Quando si eseguiva un esame ecografico, i segni di necrosi epatica, accompagnati da un aumento delle dimensioni dell'organo, aumentavano l'ecogenicità delle singole sezioni. A volte è possibile trovare segni di ipertensione portale (aumento della pressione della vena epatica, la sua espansione). Oltre agli ultrasuoni, è stata utilizzata la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La diagnosi differenziale dell'ipertensione viene effettuata con:

  • La malattia di Wilson (nella pratica dei bambini);
  • carenza di α1-antitripsina (nei bambini);
  • danno alcolico al fegato;
  • patologia del tessuto epatico non alcolico;
  • colangite sclerosante (in pediatria);
  • epatite B, C, D;
  • sindrome da sovrapposizione.

Cosa devi sapere sul trattamento della malattia?

Dopo aver confermato la malattia, i medici procedono alla terapia farmacologica. Il trattamento dell'epatite autoimmune è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche della malattia e al mantenimento della remissione a lungo termine.

Effetti della droga

Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone e Azatioprina). Il trattamento con farmaci glucocorticoidi comprende 2 forme di trattamento (Tabella 1).

Recentemente, una combinazione di farmaco Budesonide è stata testata con Azatioprina, che tratta efficacemente i sintomi dell'epatite autoimmune nei pazienti in fase acuta. Se un paziente ha sintomi rapidi e molto difficili, prescrive anche la ciclosporina, il tacrolimo, il micofenolato mofetile. Questi farmaci hanno un potente effetto inibitorio sul sistema immunitario del paziente. Con l'inefficacia dei farmaci, viene presa una decisione sul trapianto di fegato. Il trapianto di organi viene eseguito solo nel 2,6% dei pazienti, poiché la terapia per l'ipertensione ha più spesso successo.

Tabella 1 - Tipi di terapia dell'epatite autoimmune glucocorticosteroidi

La durata della terapia per recidiva o diagnosi primaria di epatite autoimmune è di 6-9 mesi. Quindi il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore di mantenimento dei farmaci.

Le recidive sono trattate con alte dosi di prednisolone (20 mg) e azatioprina (150 mg). Dopo aver interrotto la fase acuta del decorso della malattia, procedono con la terapia iniziale e poi con quella di mantenimento. Se un paziente con epatite autoimmune non ha manifestazioni cliniche della malattia e vi sono solo piccole modifiche nei tessuti del fegato, la terapia con glucocorticosteroidi non viene utilizzata.

Fai attenzione! Quando viene raggiunta una remissione di due anni con l'aiuto dei dosaggi di mantenimento, i farmaci vengono gradualmente cancellati. La riduzione della dose viene effettuata in milligrammi della sostanza farmaceutica. Dopo il verificarsi della recidiva, il trattamento viene ripristinato nelle stesse dosi che la cancellazione ha avuto inizio.

L'uso di farmaci glucocorticoidi in alcuni pazienti può portare a gravi effetti collaterali durante l'uso prolungato (donne in gravidanza, pazienti con glaucoma, diabete mellito, ipertensione arteriosa, osteoporosi delle ossa). In questi pazienti, uno dei farmaci viene cancellato, stanno cercando di usare prednisolone o azatioprina. I dosaggi sono selezionati in base alle manifestazioni cliniche dell'ipertensione.

Terapia per donne incinte e bambini

Per riuscire a trattare l'epatite autoimmune nei bambini, è necessario diagnosticare la malattia il più presto possibile. In pediatria, Prednisolone è anche usato in un dosaggio di 2 mg per chilogrammo di peso del bambino. La dose massima consentita di prednisolone è di 60 mg.

È importante! Quando pianificano una gravidanza nelle donne durante la remissione, cercano di usare solo il Prednisone, poiché ciò non influisce sul futuro feto. I medici azatioprina cercano di non usare.

Se durante la gravidanza si verifica una recidiva di AH, l'azatioprina deve essere aggiunta a Prednisolone. In questo caso, il danno al feto sarà ancora inferiore al rischio per la salute della donna. Un regime di trattamento standard aiuterà a ridurre il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro e aumenterà la probabilità di una gravidanza a termine.

Riabilitazione dopo un ciclo di terapia

L'uso di glucocorticosteroidi aiuta a fermare lo sviluppo di danno epatico autoimmune, ma questo non è sufficiente per un completo recupero dell'organo. Dopo un ciclo di terapia, al paziente viene mostrata una riabilitazione a lungo termine, compreso l'uso di farmaci e farmaci di supporto popolari, nonché il rigoroso rispetto di una dieta speciale.

Metodi medici

Il recupero di droga del corpo comporta l'uso di determinati gruppi di farmaci. Tuttavia, è importante ricordare che il loro appuntamento è possibile solo quando si arresta una malattia acuta o durante l'inizio della remissione in un decorso cronico della patologia, cioè quando il processo infiammatorio si attenua.

Viene mostrato, in particolare, l'uso di tali farmaci:

  • Normalizzare il metabolismo nel tratto digestivo. Il fegato è il principale filtro del corpo, a causa del danno non può più pulire efficacemente il sangue dei prodotti metabolici, quindi vengono prescritti farmaci aggiuntivi che aiutano a eliminare le tossine. Quindi, può essere nominato: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Vengono utilizzati preparati fosfolipidi, la cui azione è volta a ripristinare epatociti danneggiati ea proteggere il fegato da ulteriori danni. Quindi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail può essere nominato. Questi preparati sono basati sull'ingrediente naturale - soia e hanno i seguenti effetti:

  • migliorare il metabolismo intracellulare nel fegato;
  • ripristinare le membrane cellulari;
  • rafforzare le funzioni di disintossicazione degli epatociti sani;
  • prevenire la formazione di stroma o tessuto adiposo;
  • normalizzare il lavoro del corpo, riducendo i suoi costi energetici.

Complessi vitaminici e multivitaminici. Il fegato è l'organo responsabile del metabolismo e della produzione di molti elementi vitali, tra cui le vitamine. Il danno autoimmune provoca una violazione di questi processi, quindi il corpo ha bisogno di ricostituire la riserva vitaminica dall'esterno.

In particolare, durante questo periodo, il corpo dovrebbe ricevere vitamine come A, E, B, acido folico. Ciò richiede una dieta speciale, che sarà discussa di seguito, così come l'uso di preparati farmaceutici: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Medicina tradizionale e dieta

La medicina tradizionale propone l'uso della mummia (bere una pillola tre volte al giorno). Dalle erbe puoi applicare:

  • tanaceto;
  • coda di cavallo;
  • salvia;
  • achillea;
  • bardana;
  • Fiori di iperico;
  • camomilla;
  • radici di elecampane;
  • fianchi;
  • celandine;
  • dente di leone.

Queste erbe possono essere utilizzate, se non ci sono altri consigli, sotto forma di decotti (un cucchiaio di erba o raccolta di mezzo litro di acqua calda, far bollire a bagnomaria per 10-15 minuti).

Per quanto riguarda il cibo, devi seguire queste regole:

  • Il paziente deve ridurre il consumo di cibi fritti, affumicati e grassi. Brodi migliori per cucinare a basso contenuto di grassi (pollame, manzo). La carne deve essere cotta bollita (al forno o al vapore) con una piccola quantità di burro.
  • Non mangiare pesce e carne grassi (merluzzo, maiale). È preferibile usare carne di pollame, coniglio.
  • Un aspetto molto importante della nutrizione nell'ipertensione è l'eliminazione delle bevande contenenti alcol, riducendo l'uso di farmaci che avvelenano ulteriormente il fegato (eccetto quelli prescritti dal medico).
  • I latticini sono ammessi, ma a basso contenuto di grassi (kefir 1%, ricotta a basso contenuto di grassi).
  • Non puoi mangiare cioccolato, noci, patatine.
  • Nella dieta dovrebbero essere più frutta e verdura. Le verdure devono essere cotte al vapore, al forno (ma non in crosta) o allo stufato.
  • Le uova possono essere mangiate, ma non più di 1 uovo al giorno. L'uovo è meglio cucinare sotto forma di una frittata con latte.
  • Assicurati di rimuovere dalla dieta, spezie piccanti, condimenti, pepe, senape.
  • I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, ma frequenti (fino a 6 volte al giorno).
  • I pasti non dovrebbero essere freddi o molto caldi.
  • Il paziente non dovrebbe abusare di caffè e tè forte. Bere bevande alla frutta migliori, bevande alla frutta, tè leggero.
  • È necessario escludere legumi, spinaci, acetosa.
  • È meglio riempire cereali, insalate e altri piatti con olio vegetale.
  • Il paziente dovrebbe ridurre il consumo di burro, strutto e formaggio.

Previsioni e conseguenze

Alta mortalità è osservata in pazienti che non ricevono un trattamento di qualità. Se la terapia per l'epatite autoimmune ha successo (piena risposta al trattamento, miglioramento della condizione), allora la prognosi per il paziente è considerata favorevole. Sullo sfondo del trattamento di successo, è possibile raggiungere la sopravvivenza dei pazienti fino a 20 anni (dopo il debutto dell'ipertensione).

Il trattamento può verificarsi con una risposta parziale alla terapia farmacologica. In questo caso, vengono utilizzati farmaci citotossici.

In alcuni pazienti, vi è una mancanza di effetto dal trattamento, che porta ad un peggioramento delle condizioni del paziente, ulteriore distruzione del tessuto epatico. Senza un trapianto di fegato, i pazienti muoiono rapidamente. Le misure preventive in questo caso sono inefficaci, oltre alla malattia nella maggior parte dei casi si verifica senza motivo apparente.

La maggior parte degli epatologi e degli immunologi considera l'epatite autoimmune una malattia cronica che richiede una terapia continua. Il successo del trattamento di una malattia rara dipende dalla diagnosi precoce, dalla corretta selezione dei farmaci.

Oggi sono stati sviluppati regimi speciali di trattamento che alleviano molto efficacemente i sintomi della malattia e consentono di ridurre il tasso di distruzione delle cellule epatiche. La terapia aiuta a mantenere la remissione a lungo termine della malattia. AH è efficacemente trattato in donne in gravidanza e bambini fino a 10 anni.

L'efficacia della terapia con prednisone e azatioprina è giustificata da studi clinici. Oltre al prednisolone, la budesonide viene utilizzata attivamente. Insieme con Azatioprina, porta anche alla comparsa della remissione prolungata. A causa dell'elevata efficacia del trattamento, in casi molto rari è richiesto il trapianto di fegato.

Interessante! La maggior parte dei pazienti ha spesso paura di tali diagnosi, sono considerati mortali e quindi trattano il trattamento in modo positivo.

I pazienti dicono che i medici dell'outback raramente auto-diagnosticano l'ipertensione. È rivelato in cliniche già specializzate di Mosca e San Pietroburgo. Questo fatto può essere spiegato dalla bassa frequenza di insorgenza di epatite autoimmune e quindi dalla mancanza di esperienza nell'identificarlo nella maggior parte degli specialisti.

Definizione - cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è diffusa, più comune nelle donne. La malattia è considerata molto rara, quindi non esiste un programma di screening (preventivo) per il suo rilevamento. La malattia non ha segni clinici specifici. Per confermare la diagnosi di pazienti che assumono sangue per anticorpi specifici.

Le indicazioni per il trattamento determinano la clinica della malattia. In presenza di sintomi epatici, i pazienti mostrano ALT alta, AST (10 volte). In presenza di tali segni, i medici dovrebbero escludere virali e altri tipi di epatite, condurre un esame completo.

Dopo aver confermato la diagnosi di epatite autoimmune, è impossibile rifiutare il trattamento. La mancanza di adeguata assistenza al paziente porta alla rapida distruzione del fegato, della cirrosi e quindi della morte del paziente. Ad oggi, sono stati sviluppati vari regimi di trattamento che vengono applicati con successo, il che rende possibile mantenere una remissione a lungo termine della malattia. Grazie al supporto farmacologico, è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con ipertensione.

Malattia epatica autoimmune

I meccanismi autoimmuni giocano un ruolo importante nella patogenesi di una varietà di malattie del fegato: epatite cronica attiva, epatite autoimmune cronica, cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva, colangite autoimmune. Un segno importante dello stato compromesso di immunità nelle malattie epatiche croniche attive è la comparsa nel sangue di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti antigenici di cellule e tessuti.

L'epatite cronica autoimmune (una variante dell'epatite cronica attiva) è un gruppo eterogeneo di malattie infiammatorie epatiche progressive. La sindrome dell'epatite cronica autoimmune è caratterizzata da sintomi clinici di infiammazione del fegato, della durata di oltre 6 mesi, e alterazioni istologiche (necrosi e infiltrati dei campi portali). Le seguenti caratteristiche sono caratteristiche dell'epatite cronica autoimmune.

■ La malattia si osserva principalmente nelle giovani donne (85% di tutti i casi).

■ Le variazioni dei risultati dei parametri di laboratorio tradizionali si manifestano sotto forma di VES accelerata, leucopenia moderata e trombocitopenia, anemia di genesi mista - emolitica (test diretto di Coombs positivo) e ridistributiva;

■ Cambiamenti nei risultati dei test epatici epatici caratteristici dell'epatite (aumento della bilirubina 2-10 volte, attività delle transaminasi 5-10 volte o più, coefficiente di deis ritis inferiore a 1, attività del fosfato alcalino aumentata leggermente o moderatamente, l'aumento della concentrazione di AFP correlato con attività biochimica della malattia) /

■ Ipergammaglobulinemia con eccesso della norma di 2 o più volte (solitamente policlonale con un aumento predominante di IgG).

■ Risultati negativi per i marcatori sierologici dell'epatite virale.

■ Titolo negativo o basso di AT ai mitocondri.

Per malattie autoimmuni del fegato e biliare primaria riferisce-esimo cirrosi, manifesta sotto forma malosimptomno colangite distruttiva suppurativa cronica, che completa la formazione di cirrosi. Se prima della cirrosi biliare primaria era considerata una malattia rara, ora la sua prevalenza è diventata molto significativa. Aumento della diagnosi di cirrosi biliare primaria spiegato introduzione nella pratica clinica dei moderni metodi di ricerca di laboratorio. Il più tipico di aumento cirrosi fosfatasi alcalina biliare primaria, solitamente più di 3 volte (alcuni pazienti può essere normale o leggermente maggiore) e GGT. L'attività della fosfatasi alcalina non ha valore prognostico, ma il suo declino riflette una risposta positiva al trattamento. L'attività di ALT e AST moderatamente aumentata (transaminasi 5-6 volte la norma, non tipici per la cirrosi biliare primaria).

Colangite sclerosante primaria - epatopatia colestatica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata infiammazione distruttiva suppurativa, sclerosi segmentale obliterante e dilatazione dei dotti biliari intra ed extraepatiche, porta alla cirrosi biliare sviluppo, ipertensione portale e insufficienza epatica. Per colangite sclerosante primaria caratterizzata da colestasi stabile (normalmente non inferiore a due volte maggiore di fosfatasi alcalina) sindrome, transaminasi nel sangue sono aumentati in 90% dei pazienti (non più di 5 volte). Il concetto di colangite sclerosante primitiva come una malattia autoimmune con predisposizione genetica, basata sull'identificazione casi familiari, combinazione con altre malattie autoimmuni (molto spesso con colite ulcerosa), alterazioni della immunità cellulare e umorale, autoanticorpi identificativi (antinucleare, un muscolo liscio, il citoplasma dei neutrofili ).

Autoimmune colangite - una malattia colestatica cronica a causa di immunosoppressione. tessuto istologia epatica in questa malattia è sostanzialmente simile alla cirrosi biliare primaria, e AT gamma comprende maggiori titoli anti-nucleare e mitocondriale AT. Colangite autoimmune,

apparentemente, non è una variante della colangite sclerosante primaria [Henry J.B., 1996].

La presenza di anticorpi anti-nucleo in pazienti con epatite cronica autoimmune - uno dei principali indicatori per distinguere questa malattia da epatite virale prolungata. Questi anticorpi rilevati nel 50-70% dei casi di (autoimmune) epatite cronica attiva e 40-45% dei casi di cirrosi biliare primaria. Tuttavia, in bassi titoli di anticorpi antinucleo possono verificarsi in persone altrimenti sane, e loro aumenti di titolo con l'età. Possono apparire dopo l'assunzione di alcuni farmaci, come la procainamide, metildopa, alcuni farmaci anti-TB e psicotrope. Molto spesso, il titolo degli anticorpi anti-nucleari è aumentato nelle donne sane durante la gravidanza.

Per confermare danni al fegato autoimmune e la diagnosi differenziale delle diverse forme di epatite autoimmune e la cirrosi biliare primaria sviluppato test diagnostici per determinare anticorpi mitocondriali (AMA), e anticorpi muscolatura liscia, AT per lipoproteine ​​specifiche epatico e fegato membrana Ar AT per microsomiale Ar fegato e reni, anticorpi ai neutrofili, ecc.

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